Врожденный порок сердца межжелудочковой перегородки ⋆ Лечение Сердца

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Соответственно, дефекты межжелудочковой перегородки подразделяются на следующие виды:

  • Перимембранозные дефекты

    Наиболее распространенный вид дефектов. Локализован в мышечной части перегородки, окружающей мембранозную часть. Дефицит мышечной ткани может возникнуть в любом отделе, однако один из краев отверстия непременно образован соединительной тканью. Как правило, это часть перепончатого кольца аортального клапана. Эти дефекты могут образовываться в любой части перегородки.

  • Подартериальные дефекты

    Как следует из названия, в этом случае отверстие в межжелудочковой перегородке расположено под створками клапанов аорты и легочной артерии, в выходной части перегородки

  • Мышечные дефекты

    Их края полностью состоят из мышечной ткани. Они могут образовываться в любой части перегородки, бывают множественными и/или сочетаются с перепончатыми дефектами

Что касается размеров дефекта межжелудочковой перегородки, то они измеряются по отношению к диаметру аорты. Если размер отверстия не превышает ¼ диаметра аорты, то такой дефект считается малым. При размерах, сопоставимых с половиной диаметра главного кровеносного сосуда, дефект относится к средним, а все, которые превышают этот размер, классифицируются как большие дефекты межжелудочковой перегородки. Естественно, что чем меньше отверстие, тем меньший вред наносится здоровью пациента.

Малые дефекты межжелудочковой перегородки, не превышающие 1 см в диаметре, имеют склонность к самостоятельному закрытию. Их доля в общем количестве дефектов межжелудочковой перегородки составляет 30-40%. Такие дефекты получили название болезнь Толочинова-Руже. У детей с малыми дефектами межжелудочковой перегородки уже на первой неделе жизни может выслушиваться грубый систолический шум. Тем не менее, физиологическое развитие таких детей протекает нормально. В старшем возрасте возможны жалобы на повышенную утомляемость при физических нагрузках.

На ЭКГ могут отсутствовать признаки патологии, или наблюдаться симптомы повышенной нагрузки на левый желудочек. В диагностических целях применяют ультразвуковое исследование, которое выявляет поток крови между желудочками. В сомнительных случаях или с целью уточнения диагноза проводят катетеризацию сердца, ангиографию.

При этом виде порока прогноз благоприятный. Иногда происходит самостоятельное закрытие дефекта, когда ребенок достигает возраста 4-5 лет. Такие пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога. Хирургическое лечение в подобных случаях, как правило, не проводится.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут создавать опасность для жизни ребенка уже в первые недели его жизни, поскольку развивается сердечная недостаточность: наблюдается отставание в развитии, возникают трудности при кормлении, нарушения сосательного рефлекса, одышка. Ребенок подвержен частым простудным заболеваниям со склонностью развития пневмонии. В области сердца при осмотре обнаруживается характерное выпячивание грудной клетки, при пальпации ощущается своеобразное дрожание во время систолы (сокращения сердечной мышцы). Постепенно одышка возникает и в покое, функциональные изменения легких ярко выражены, появляются нарушения работы печени, отеки на нижних конечностях.

Дефект межжелудочковой перегородки — тактика ведения

  • Наблюдение в поликлинических условиях
  • Ограничение физической нагрузки
  • При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) нужно назначение сердечных гликозидов
  • Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).
  • Читайте также:  Как восстановить кишечник после колоноскопии

    Хирургическое лечение

  • Тактика
  • При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции нужно проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано
  • Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат
  • Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии
  • Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного
  • Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.
  • Абсолютные показания
  • Неэффективность консервативной терапии
  • Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.
  • Относительные показания
  • Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса
  • Частые респираторные заболевания
  • Отставание в физическом развитии
  • Желание проведения операции больным или его родителями.
  • Клиника, диагностика

    Время возникновения первых симптомов заболевания и выраженность клинических проявлений зависят от величины сброса, которая определяется разницей давления левого и правого желудочков.

    Заболевание, как правило, развивается практически сразу после рождения. Родители предъявляют жалобы на замедление прибавок веса и роста ребенка. Однако следует заметить, что при рождении масса соответствует норме. Появляются трудности при кормлении. У новорожденного отмечается вялое сосание, учащенное дыхание, беспокойство. Во время кормления ребенок делает паузы, вдохи. Развивается гипотрофия в результате недоедания. В более старшем возрасте присоединяются жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. В анамнезе жизни у таких детей выявляются частые пневмонии и респираторные заболевания.

    При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные, влажные за счет повышенной потливости. У ребенка отмечается увеличение частоты дыхательных движений, дыхательный процесс идет с участием вспомогательной мускулатуры. Появляется сухой, навязчивый кашель, который усиливается при перемене положения тела. Выявляется патологическое изменение грудной клетки в виде па-растернального (окологрудинного) сердечного горба, реже эпигастральной пульсации. Верхушечный толчок усиленный, приподнимающий. Пальгхаторно в третьем или четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание, которое подтверждает сброс в правый желудочек.

    Типичным признаком, говорящим о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, является грубый систолический шум. Он локализуется в третьем—четвертом межреберье и проводится над всей областью сердца.

    Выраженность шума прямо пропорциональна размеру отверстия и состоянию легочных сосудов (чем больше дефект и выше легочное сосудистое сопротивление, тем тише шум). При дефекте мышечной части (болезни Толочи-нова—Роже) шум выслушивается в четвертом— пятом межреберье, не проводится на другие области и приобретает скребущий характер.

    Тоны сердца ясные, ритмичные, определяются акцент и расщепление II тона и ритм галопа. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелко-пузырчатые хрипы.

    Признаки тотальной сердечной недостаточности появляются уже с первых дней заболевания. Частота сердечных сокращений и дыхательных движений резко превышает норму. Выявляются отеки верхних и нижних конечностей, лица, вплоть до развития асцита. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Отмечается увеличение печени и селезенки.

    На электрокардиограмме при небольших дефектах межжелудочковой перегородки патологических изменений не выявляется. При наличии крупного дефекта при проведении электрокардиографии определяются признаки гипертрофии левого и правого желудочков.

    На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, локализуется в третьем или четвертом межреберье слева у грудины. Имеется интервал между систолическим шумом и II тоном. II тон расщеплен над легочной артерией.

    На рентгенограмме органов грудной клетки при большом дефекте, а следовательно, при выраженном сбросе крови, определяется изменение тени сердца, увеличение желудочка, реже набухание дуги легочной артерии.

    Решающую роль в диагностике заболевания играет эхокардиография. Типичными изменениями являются увеличение правого и левого желудочков, ускорение кровотока через митральный клапан и отсутствие эхосигнала от перегородки сердца.

    Катетеризация полостей сердца и ангиография позволяют точно определить локализацию, размер дефекта и степень шунтирования крови. Выявляется увеличение насыщения кислородом венозной крови в правом желудочке и увеличение его объема. При проведении левой вентрикулографии становится возможным точное определение расположения и размера дефекта.

    Выделяют несколько вариантов исходов заболевания:

    1.    Самопроизвольное закрытие патологического отверстия. Как правило, такой исход характерен для небольших дефектов. Они закрываются в среднем к 5—6 годам.

    2.    Развитие синдрома Эйзенменгера. Он представляет собой осложнение заболевания, сопровождающееся развитием склеротических изменений и легочной гипертензии.

    3.    Переход дефекта межжелудочковой перегородки в тетраду Фалло.

    Дифференциальный диагноз дефекта межжелудочковой перегородки необходимо проводить с открытым овальным протоком, с предсерд-но-желудочковым соединением, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, недостаточностью митрального клапана.

    Симптомы средних дефектов и больших очагов ДМЖП

    Малыми очагами дефекта ДМЖП считают радиус отверстия до одного сантиметра, или исходит из индивидуальных особенностей размера диаметра аорты. Это аномалии нижней части перегородки.

    Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы. Данный шум можно даже прослушать со стороны спины. На этом этапе, это единственный признак клинического проявления ДМЖП. Очень редко ощущается вибрирующее состояние при наложении на грудную клетку руки.

    Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы.

    Эта вибрация зависит от тог, что биологическая жидкость проходит через маленький межжелудочковый диаметр патологии. До одного года маленькое отверстие может закрыться.

    Симптомы средних дефектов и больших очагов ДМЖП

    В более старшем возрасте происходит ослабление шума, когда ребенок находится в положении сидя или стоя, а также после нагрузки на организм. Это происходит благодаря почти плотному сжатию отверстия данной патологии, происходит спонтанное закрытие.

    К очагам дефектов среднего размера, относятся отверстия диаметром от одного сантиметра до двух сантиметров, а к большим очагам патологии — отверстия от двух сантиметров и до трёх сантиметров. Многие пациенты с такой патологией (до 45%) имеют пониженную массу тела — гипотрофию мышц.

    Это явление происходит от того, что мышечные ткани не дополучают необходимое количество кислорода и развивается мышечная гипоксия. Вторая причина дистрофии — это заниженный аппетит у таких детей и от этого происходит недобор в калориях.

    Признаки ДМЖП у новорождённых:

    • Затруднённый сосательный рефлекс — ребенок часто прекращает сосание груди;
    • Одышка при сосании груди;
    • Кожа малыша очень бледного цвета;
    • Синеватый оттенок возле рта, при плаче ребенка он становится более заметным;
    • Большое отделение пота, особенно в момент сосания груди.

    У четверти новорождённых существуют признаки недостаточности кровотока, которые способны спровоцировать смертельный исход.

    В дальнейшем такие дети болеют респираторными заболеваниями, инфекциями ротовирусного направления, бронхиальными заболеваниями, воспалительными процессами в тканях легкого, а также патологиями в лёгочном круге кровотока.

    Симптоматика ДМЖП в возрасте ребенка трёх лет:

    Симптомы средних дефектов и больших очагов ДМЖП
    • Постоянные жалобы ребенка на боль в грудной клетке;
    • Ребёнок ощущает перебои в работе сердечного ритма;
    • Кровотечения из носа;
    • Обморочное состояние;
    • Синюшный оттенок в районе носа и рта;
    • Появляется синева на кончиках пальцев рук и ног;
    • Одышка в горизонтальном положении, приносящая неудобства во время сна;
    • Постоянный сухой кашель;
    • Физическая отсталость в росте и в наборе мышечной ткани.
    Читайте также:  Лечение пороков сердца у малышей. Эндоваскулярная хирургия

    При методике аускультации прослушиваются шумы в миокарде низкой тональности, а также хрипы в нижних частях долей лёгкого.

    Метод пальпации выявляет увеличенную в объеме печень.

    Признак отёчности на нижних конечностях у детей — не проявляются.

    Лечение

    Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

    В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

    При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

    Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

    Лечение

    К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

    • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
    • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
    • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

    Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

    В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

    Опасность и осложнения

    При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

    Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

    Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

    После проведения лечения при наличии дефекта возможно возникновение определенных осложнений. При осуществлении хирургического вмешательства нужно срочно вызвать доктора в случае покраснения швов и поднятия температуры выше 38 градусов.

    В случае отсутствия лечения может быть образование тромба, что может привести к инфаркту или инсульту, а также вполне возможен летальный исход. Именно поэтому своевременная диагностика и лечение обязательны при наличии патологии.

    Дефект межпредсердной перегородки может осложниться такими патологиями как:

    • аритмия;
    • инфекционный эндокардит;
    • легочная гипертензия;
    • ревматизм;
    • бактериальная пневмония;
    • острая сердечная недостаточность.

    Если своевременно не проводить лечение заболевания, то человек с врожденным пороком доживает всего до 40-50 лет. При наличии крупной аневризмы перегородки существует значительный риск ее разрыва, что может привести к смерти ребенка.