Тетрада Фалло – опасный врожденный порок сердца

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

Гемодинамика

Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ зависит от степени стеноза легочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и развивается артериальная гипоксемия, а в малый круг — недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает.

Левые отделы сердца гипоплазируются. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева направо, может возникать лево-правый сброс крови {«бледная», ацианотическая форма ТФ).

Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемиче-ские приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов; 3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения.

Тетрада Фалло симптомы и признаки

Тетрада Фалло – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов:

  1. большого, высокорасположенного ДМЖП,
  2. стеноза лёгочной артерии,
  3. декстропозиции аорты,
  4. компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

В этой статье мы рассмотрим симптомы тетрады Фалло и основные признаки тетрады Фалло у человека.

Симптомы тетрады Фалло

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех признаков врождённых пороков сердца.

Гемодинамика тетрады Фалло

При симптомах тетрады Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое. Главный гемодинамический признак – отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированнои лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным.

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированнои лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому признаки цианоза усиливаются. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза.

Симптомы гипертрофии правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия – увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии.

У 25% больных обнаруживают признаки правостороннего расположения дуги аорты и нисходящей аорты.

Читайте также:  Когда проводят атипичную резекцию легких

Признаки тетрады Фалло

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой – признак одышки. Кроме того, могут беспокоить такие симптомы как боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Отмечают также такие признаки как – цианоз, степень выраженности которого может быть различной.

Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива.

Характеры при тетраде Фалло такие признаки, как отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде “барабанных палочек”, ногтей в виде “часовых стёкол”.

Диагностика тетрады Фалло

Осмотр при тетраде Фалло

Пальпация при симптомах тетрады

Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца при тетраде Фалло

Выслушивают признаки грубого систолического шума стеноза лёгочной артерии во II- III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования тетрады Фалло

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

ЭКГ при тетраде Фалло

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография при тетраде Фалло

Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие признаков тетрады.

Рентгенологическое исследование тетрады Фалло

Отмечают симптом – повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму “деревянного башмака сабо”: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая “талия сердца”, закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

Осложнения тетрады Фалло

Наиболее часто возникают такие признаки как инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

Лечение тетрады Фалло

Лечение тетрады Фалло у взрослых

Единственный метод лечения – хирургический (радикальная операция – пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Прогноз тетрады Фалло

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за признаков инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

Пентада Фалло

Пентада Фалло – сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.

Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum.

При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло.

Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия.

Клиника пентады Фалло Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии.

Читайте также:  Врожденные кисты печени у детей: симптомы и лечение

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

· Фетальная эхокардиография. Это ультразвуковой метод диагностики пороков сердца, когда ребенок находится еще в утробе матери. Это ультразвуковой метод исследования, и поэтому он безопасен и для матери, и для плода. Этот метод позволяет выявить порок сердца еще у неродившегося ребенка. Это весьма точный метод диагностики, по нему врач ориентируется при планировании лечения.

· Эхокардиография. Это так же ультразвуковой метод диагностики патологии сердца, но уже у родившегося ребенка. Данный метод позволяет оценить работу сердца, его структуру, наличие дефектов его стенок, сужения сосудов, функцию клапанов и др.

· Электрокардиография. Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

· Рентгенография грудной клетки. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

· Пульсоксиметрия. Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

· Катетеризация сердца.

Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Факторы, приводящие к пороку

Точная причина ТФ не известна. Но некоторые исследования показывают, что расстройство может быть связано с взаимодействием нескольких генетических факторов и/или условий окружающей среды. Поэтому специалисты подозревают, что что-то может повлиять на гены развивающегося плода, вызывая этот врождённый дефект, но точная природа этого провоцирующего фактора не известна.

Факторы риска следующие:

  • бесконтрольное применение медицинских препаратов во время беременности, злоупотребление алкоголем и радиоактивное облучение;
  • инфекция во время беременности, особенно краснуха и некоторые другие вирусные заболевания;
  • генетические аномалии;
  • хромосомные аномалии (ДМЖП характерен для синдрома Дауна);
  • возраст беременной (старше 40 лет);
  • диабет;
  • плохое питание при беременности;
  • наличие ТФ у одного из родителей.

Симптомы тетрады Фалло

По каким-то внешним проявлениям, если не брать тяжелую форму болезни, определить нарушение у новорожденного практически невозможно. Первые симптомы могут появиться как через несколько дней после рождения, так и через несколько лет. При этом у крохи начинает появляться синюшность, одышка, беспокойство. Цианоз может носить как выраженный, так и едва заметный характер.

Наиболее тяжелым клиническим проявлением тетрады Фалло считается приступ с одышкой и цианозом. Он сопровождается такой симптоматикой:

  • Пациент начинает тяжело дышать, задыхаться.
  • Наблюдается посинение слизистой оболочки и губ.
  • Учащается пульс.
  • Иногда случается потеря сознания.
Симптомы тетрады Фалло

Иногда такой приступ происходит без цианоза. Даже если такой приступ длится непродолжительное время, это очень опасно для жизни больного. В такой ситуации ребенку требуется срочная медицинская помощь.

Читайте также:  Лечение слоновости: современные средства и народная медицина

Мнение экспертаКсения ДунаеваЭксперт по работе с пользователями и модератор комментариев. Высшее медицинское образование и наличие более 5 лет реальной у КсенииДети, рожденные с данным диагнозом, часто отстают в физическом развитии. Кроме этого, нередко наблюдается отставание в развитии мелкой и крупной моторики. Такие малыши более подвержены вирусным и бактериальным заболеваниям из-за ослабленного иммунитета. Важно также отметить такие внешние проявления патологии, как утолщение флангов пальцев, малоподвижность, быстрая утомляемость.

Профилактика

К сожалению, специфической профилактики именно для ребенка, нет.

Все рекомендации по предупреждению заболевания будут касаться только будущих родителей:

  • Если в семейном анамнезе есть такие заболевания, то зачатие ребенка нужно планировать. Предварительно паре следует обратиться к медицинскому генетику, пройти обследование и лечение (при необходимости).
  • Зачатие ребенка в пьяном состоянии в разы повышает риск развития данной патологии, поэтому необходимо исключить вероятность таких моментов.
  • При беременности следует исключить курение, прием алкоголя и наркотических средств. Прием лекарственных препаратов должен строго согласовываться с лечащим врачом.
  • Прием гормональных препаратов, седативных и психотропных должен осуществляться только по предписанию врача и строго по расписанной им схеме.

Если у ребенка присутствуют хотя бы некоторые из вышеописанных симптомов, следует срочно обращаться к врачу. Малейшее промедление в данном случае может обернуться летальным исходом.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Прогноз

Неблагоприятное течение болезни часто становится причиной летального исхода. 25 % маленьких пациентов могут умереть в течение первого года жизни. Из них 50 % погибают непосредственно в периоде новорожденности.

[wpmfc_cab_si]Если не проводится операция, продолжительность жизни составляет около 15 %. И только 6 % пациентов живут до 40 лет.[/wpmfc_cab_si]

Своевременное выполнение коррекции хирургическим путем обеспечивает достаточно оптимистичные прогнозы. Радикальная коррекция, выполненная до 3-летнего возраста, дает пациентам шанс на трудоспособность и социальную активность. Средняя продолжительность жизни при успешно выполненной операции составляет 68 – 70 лет.

Эпидемиология

Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА.

Смертность в течение первого года жизни — 25%,  к 3 годам -40%, к 10 годам — 70% , к 40 годам жизни  – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].