Мальформация сосудов головного мозга — что это и как лечится

Артериовенозная мальформация — это заболевание, которое представляет собой формирование очагов с патологической связью между артериальной и венозной сосудистыми сетками.

Кавернозные мальформации спинного мозга

Кавернозные мальформации спинного мозга встречаются редко — 5% — 8% от всех каверном. Спинальные КМ чаще располагаются интрамедуллярно (до 85%), но известны также случаи экстрамедуллярной, в том числе, экстрадуральной, локализации. Наиболее характерна локализация мальформаций на уровне шейных и грудных и сегментов спинного мозга.

Клинические симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. Для манифестации болезни наиболее типично острое развитие сегментарных, проводниковых, реже — корешковых симптомов разной степени выраженности. Эти симптомы появляются, как правило, на фоне интенсивных болевых ощущений. Случаи подострого развития заболевания встречаются реже. В зависимости от расположения КМ относительно центральной оси, симптомы могут быть двусторонними или латерализованными. В дальнейшем возможны различные варианты течения, включая повторные эпизоды ухудшения с последующим частичным восстановлением нарушенных функций, либо постепенное нарастание неврологических нарушений. Полный регресс симптомов встречается редко. У значительной части больных, особенно с длительным анамнезом, формируются стойкие выраженные сенсомоторные расстройства и нарушение тазовых функций. Обращают также внимание на то, что ведущей жалобой больных могут быть стойкие корешковые или центральные боли.

Описание случаев бессимптомных каверном спинного мозга встречается редко. Как правило, их выявляют при проведении спинальной МРТ у больных с множественными, в том числе, семейными, каверномами.

При решении вопроса о тактике лечения симптомных спинальных каверном большинство нейрохирургов склоняются в пользу хирургического вмешательства, так как имеющиеся сведения по естественному течению болезни свидетельствуют о том, что спинальные каверномы в большинстве случаев рано или поздно приводят к развитию стойкой инвалидизации. Выбор в пользу операции более определенно делается у больных, перенесших повторное кровоизлияние, а также при наличии достаточно выраженных сегментарных и проводниковых расстройств.

Читайте также:  Морские узлы: назначение, классификация, схема вязания

Множественные семейные каверномы головного и спинного мозга

В зависимости от локализации каверномы, возраста больного, опыта хирурга могут быть использованы различные варианты доступа: ламинэктомия, ламинотомия, ламинопластика. В случае каверном спинного мозга, как правило, достаточно обнажения ТМО на одном — двух уровнях, вследствие чего ламинэктомия является основным вариантом доступа. Гемиламинэктомия целесообразна при удалении экстрамедуллярных образований.

При выявлении каверномы в заднем субарахноидальном пространстве начинают ее удаление. При каверномах, расположенных в глубине спинного мозга, наличие четких локальных изменений на его поверхности свидетельствует о близости мальформации и позволяет выполнить миелотомию в этой области. При отсутствии четких ориентиров, что характерно для латерализованных каверном, целесообразно осуществление доступа через зону выхода задних корешков соответствующей стороны. Срединная миелотомия используется редко. Удаление каверномы целесообразно начинать с ее внутренней декомпрессии, а при наличии гематомы – с ее опорожнения.

Функциональные исходы операций зависят от многих факторов. По мнению многих нейрохирургов, наилучшие результаты достигаются при заднем расположении каверном, а послеоперационное ухудшение достоверно связано с передним расположением мальформаций. Показано, что исход хирургии зависит от длительности существования симптомов — результаты операций хуже, если давность заболевания превышает 3 года. В целом улучшение неврологических функций после удаления интрамедуллярных каверном отмечается примерно у 60% больных. В то же время, многие авторы отмечают, что в определенном числе случаев неврологическая симптоматика после операции нарастает. Послеоперационное ухудшение может быть как обратимым, так и необратимым. По результатам катамнестических обследований, стойкий неврологический дефект сохраняется примерно у 9% оперированных больных.

Далее >>

Причины возникновения АВМ

Приобретенная нозология возникает на фоне травматических повреждений сосудов головного мозга. Врожденные формы обусловлены генетическими дефектами, заболеваниями беременной женщины во время вынашивания ребенка. Точные причины патологии не установлены, но выявлены провоцирующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность;
  2. Мужской пол.
Читайте также:  Значение и применение премедикации в стоматологии

Малая изученность проблематики приводит к возникновению новых гипотез, но доказательная база слаба, что делает невозможным этиологическое лечение.

Мальформация Арнольда-Киари – что это такое

Врожденная аномалия сочетается с аномальным расположением мозжечковых миндалин. Выделяют несколько вариантов патологии. Мальформация Арнольда-Киари характеризуется нарушением циркуляции спинномозговой жидкости, что сопровождается патологией миндалин. Обменные процессы при мальформации Арнольда-Киари первого типа приводят к гидроцефалии и гидромиелии у детей и подростков.

Основной причиной нозологии специалисты считаются увеличения давления в области мозжечка с последующим смещением миндалин.

Основные симптомы нозологии:

  1. Постоянные головные боли, которые не купируются медикаментозными препаратами;
  2. Потеря чувствительности ног;
  3. Нарушения глотания;
  4. Рвотный рефлекс;
  5. Шаткость походки.

Болевой синдром локализуется преимущественно в затылочной области. Усиливается во время кашля, физической активности.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет правильно поставить диагноз. Режим трехмерного моделирования позволяет визуализировать пространственную картину головного мозга.

Особенности мальформации Денди-Уокера

Врожденная аномалия IV желудочка мозга сочетается с патологическими соустьями между артериями и венами. АВМ Денди-Уокера появляется на фоне гипоплазии мозжечка, может присутствовать водянка головного мозга. Опасность нозологии – верхнее вклинение.

Клинические симптомы:

  • Замедление функциональности интеллектуальной системы;
  • Патология координации движений;
  • Эпилептические судороги;
  • Спастические сокращения мышц.

Эпилепсия прослеживается у пятнадцати процентов пациентов.

Патологические мальформации прослеживаются не только со стороны головного, но и спинного мозга. Симптоматика зависит от преимущественной локализации кровоизлияния.

Приложение АСвязанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

  1. Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях нервной системы (приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. N 926н).
  2. Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных аномалиях нервной системы (приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. N 652н).
  3. Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи (приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 июля 2016 г. N 520н).
Читайте также:  Давление при наложении пневмоперитонеуме

Показания для направления на МСЭ

1. Неблагоприятный клинический прогноз у неоперированных больных, в частности с метастатическими опухолями.

2. Оперированные больные с выраженным или умеренным нарушением функций и ограничением способности к трудовой деятельности первой—третьей степени.

3. Рецидив или продленный рост опухоли, осложнения после операции.

4. Паранеопластические поражения нервной системы при опухолях внемозговой локализации, осложнения лучевой и лекарственной терапии.

2. Рентгенограмма черепа.

3. Эхо-ЭГ.

4. ЭЭГ (эпилептические припадки).

5. Данные соматического обследования.

6. Консультации специалистов (нейроофтальмолог, отоларинголог, эндокринолог, онколог и др.), по показаниям.

7. Общие анализы крови, мочи.

Сосудистые мальформации спинного мозга

Сосудистые мальформации спинного мозга — чрезвычайно редкая и малоизученная патология.

Мальформация – это аномалия, следствием которой становятся отклонения в строении, а также функциях тканей или органов. Она может быть разной природы, как врожденной, так и травматического характера. В случае сосудистых мальформаций имеет место неправильное соединение одной или нескольких вен, при этом патологии подвержены как вены, так и артерии, переходящие в вены.

Размеры подобных изменений могут варьироваться. Масштабные мальформации увеличивают кровоток, а вены, которые от них отходят, похожи на огромные сосуды, усиленно пульсирующие.

Сосудистые мальформации спинного мозга не всегда удается диагностировать без труда, а значит, есть сложности в разработке адекватных методов оперативного лечения. Более того, до сих пор не существует точной структурно-динамической классификации артериовенозных мальформаций в области спины.