Коарктация аорты: симптомы, диагностика и лечение

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

1. Детская;
2. Взрослая.

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Чаще всего коарктация аорты сопровождаете другими пороками сердца

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

1. Детская;
2. Взрослая.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Причины

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

• Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
• Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Особенности аорты

Аорта – самый крупный сосуд у человека, который идет от левого желудочка до верха и делает дугу. В наивысшей точке от нее выходят три важные для жизнедеятельности сосуда:

1. Брахиоцефальный тракт, который разделен на правую сонную артерию и подключичную. Благодаря им кровь в организме поступает в органы головы, шеи, грудную область и правую руку.
2. Левая сонная артерия, от которой кровь идет к левой стороне головы и ее органов.
3. Левая подключичная артерия позволяет поступать крови в левую руку.

Плод в животе у матери, во время своего развития использует для кровообращения Боталлов проток. При этом само сердце ребенка не работает для создания кровообращения. После рождения у людей проток затягивается и превращается в тяж, а кровоснабжение по организму выполняется через сердце.

На практике различают два вида стеноза перешейка:

1. Детский (инфантильный), его выявляют у малышей в ранние годы. Коарктация аорты у новорожденных развивается при сохранении кровообращения через незаращенный Боталлов проток. За счет этого кровь идет по организму подобно тому, как происходило в животе у матери.
2. Взрослый. Боталлов проток сужается или закрывается, после чего развиваются дополнительные коллатеральные сосуды, чтобы помочь сбрасывать кровь по суженным участкам.

Сужение аорты

Патология у детей разделяется на типы и по направлению сброса крови. Это может быть сброс справа налево и наоборот. Анатомически выделяют три вида порока:

1. Изолированный, когда он не сочетается с другими.
2. Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.
3. Сужение аорты совместно с отрытым Боталловым протоком (ОАП).

Примерно в 60% случаев у детей обнаруживается отрытый Боталлов проток, который в диаметре может быть больше чем сама аорта. Изменения переходят в изолированные за счет закрытия ОАП.

Под местом, где начинается сужение, стенки аорты, расширяются и утончаются, как при аневризме. Чем старше человек становится, тем вероятнее, что деформации могут образовываться выше коарктации. Главная причина патологии – воздействие турбулентных потоков крови, имеющих большую силу и давление.

Коарктация аорты

Реже встречается локализации проблемы в грудной части или брюшном отделе. В кардиологии есть еще такое понятие, как ложная коарктация. В этом случае при диагностике врачи находят извитость аорты или ее удлинение, но не влияющее на гемодинамику и не считающееся пороком.

Проявления и симптомы

Сужение просвета аорты (коарктация) – диагноз, который вправе заподозрить наблюдающий новорожденного педиатр, если специалист отмечает следующие симптомы:

• Непропорциональное телосложение ребенка (грудная клетка развита сильнее, чем нижняя часть, из-за чего тело приобретает «атлетический» вид);
• Беспокойность поведения ребенка, связанная с головными болями;
• Носовые кровотечения;
• Гипертензию в верхних конечностях и гипотензию – в нижних.

При обследовании у кардиолога выявляются изменения в коронарных сосудах и левом желудочке сердца. Тяжелая степень коарктации вызывает циркуляторный шок из-за снижения сердечного выброса, который сопровождается развитием почечной недостаточности и ацидозом (закислением крови).

Однако вышеперечисленные симптомы характерны главным образом для выраженного сужения аорты.

Если коарктация аорты выражена слабо, то о патологии говорят неспецифические ее признаки:

• Слабость, быстрая утомляемость;
• При ходьбе заметна хромота;
• Головные боли;
• Боли в груди.

Они могут усиливаться по мере взросления больного ребенка. Стойкая гипертензия, сопровождающая течение заболевания, в редких случаях вызывает формирование аневризм и их дальнейший разрыв с развитием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.

Коарктация брюшной аорты

Коарктация нижней части грудной аорты и брюшной аорты бывает намного реже обычной юкстадуктальнои коарктации. В отличие от юкстадуктальнои коарктации, при которой сужение ограничено, коарктация брюшной аорты носит протяженный характер и обычно захватывает одну или несколько крупных ветвей брюшной аорты. Предварительный диагноз может быть поставлен при разнице артериального пульса и АД на руках и ногах в отсутствие расширенных коллатералей и шума в грудной клетке. Систолический или постоянный шум часто можно услышать при аускультации живота, еше лучше он слышен со спины. Подтверждают диагноз с помощью ЭхоКГ или аортографии. Лечение заключается в иссечении суженного участка, что, однако, может быть затруднено отхождением от него крупных артерий. В старшем возрасте, если сужение не затрагивает крупных ветвей аорты, можно провести баллонную дилатацию с установкой стента.

Профилактика

Обследование утверждает, что уменьшение аорты возникает еще на этапе развития плода. Важна также и наследственная предрасположенность. Доказано, что гены не всегда передают внутренние факторы, на состояние генного механизма оказывают влияние пагубные привычки (табачные изделия, нередкое употребление наркотиков и алкоголя родителей);

• Экология;
• Плохие трудовые условия.

Поэтому, для профилактики коарктации аорты, необходимо вести здоровый образ жизни, жить в экологически чистом месте и работать в приятных и комфортных условиях труда.

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений , связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз , в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача. Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Оперативное вмешательство

Что поможет справиться с такой проблемой, как коарктация аорты? Операция – вот единственный выход из ситуации. Только благодаря оперативному вмешательству можно справиться с проблемой людям разных возрастных групп. Что же в таком случае могут делать доктора?

1. Возможна резекция коарктации аорты с последующим ее анастомозом конец в конец. Если говорить проще, участок сужения вырезается, аорта сшивается так, чтобы не мешать кровотоку.
2. Возможна также пластика аорты. В таком случае будет поставлен так называемый сосудистый протез. Эта операция необходима в том случае, если сужение захватило довольно длинный участок аорты и резекция и сопоставление концов просто невозможно.
3. Ангиопластика. В таком случае используется ткань левой подключичной артерии.
4. Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается так, чтобы кровь могла спокойно проходить суженный участок.
5. Стентирование, баллонная ангиоплатика. Данная методика используется чаще всего в том случае, если после операции произошло сужение аорты. В таком случае в аорту вводится специальный баллон, который расширяет место сужения. В некоторых случаях доктора устанавливают стенты, так называемые расширители, которые не позволяют аорте сужаться.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

• Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
• Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
• Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.

Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика: