Атрезия пищевода и пищеводно-трахеальный свищ

Атрезия пищевода (АП) и пищеводно-трахеальный свищ (ПТС) — это 2 типа нарушений пищеварительной системы. Они развиваются у детей еще до момента рождения. То есть оба дефекта являются врожденными. Более того, зачастую они развиваются одновременно.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены за счет эмбриогенеза в раннем периоде, при этом один или оба сегмента (чаще нижний) могут иметь сообщение с трахеей.

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет 1:3000-4000 новорожденных [4].

Патология

В основе патологии лежит нарушение дифференцировки первичной передней кишки в пищевод, трахею и легкие на 4й неделее эмбрионального развития.

Классификация Gross[1,4]

  • Тип А
    • изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом
    • форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы
    • встречаемость 8%
  • Тип В
    • атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой.
    • верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо
    • встречаемость 1%
  • Тип С
    • атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой
    • нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо
    • встречаемость 85%
  • Тип D
    • атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой.
    • верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах
    • встречаемость 1%
  • Тип E
    • трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип
    • имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию
    • встречаемость 4%

Классификация Vogt [1]

  • тип I
    • агенезия, пищевод отсутствует практически полностью
    • очень редкая аномалия пищевода
    • не включенна в классификации Gross и Ladd
  • тип II
    • атрезия без фистулы трахеи
    • встречаемость 7%
  • тип III
    • a: атрезия с фистулой между трахеей и проксимальним карманом пищевода, встречаемость 1%
    • b: атрезия с фистулой между трахеей и дистальным карманом пищевода, встречаемость 87%
    • c: атрезия с проксимальной и дистальной фистулами, встречаемость 2%
  • тип IV – фистула пищевода, Н-образная фистула без атрезии, встречаемость 3%

Синдром VACTERL

Синдром VACTERL означает сочетание мальформаций

  • V (vertebral – аномалии позвоночника)
    • полупозвонок
    • врожденный сколиоз
    • каудальная регрессия
    • spina bifida
  • A (anorectal anomalies – пороки прямой кишки)
  • С (cardiac anomalies пороки сердца)
    • дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалии дуги аорты
  • ТЕ трахеоэзофагеальная фистула с или без атрезии пищевода
  • R (renal) пороки развития почек
  • L (limb) пороки развития конечностей
    • полидактилия
    • олигодактилия

Клиническая картина

  • плод не заглатывает амниотическую жидкость, что приводит к развитию многоводия
  • одышка и цианоз возникают при попадании секрета из проксимального кармана пищевода в трахею
  • кашель, в особености во время кормления
  • впалый живот при отсутствии дистальной фистулы, а вздутый живот при наличии дистальной фистулы
Атрезия пищевода

Рентгенография

Рентгенологическая картина зависит от типа атрезии. При отсутствии фистулы с дистальной частью пищевода газ в брюшной полости отсутствует. При наличии дистальной фистулы возникает патологический метеоризм.

Дистальный карман пищевода может быть визуализирован при наличии рефлюкса из желудка.

Дополнительными находками при рентгенографии могуть быть ателектаз, консолидации (пневмония) при аспирации, а также сопутствующие мальформации позвоночника и конечностей.

Скопия

Пищевод визуализируют при помощи водорастворимых контрастных веществ (около 0,5 мл), которые немедленно должны быть аспирированы сразу после проведения исследования.

После аспирации секрета в проксимальную часть пищевода вводят 1-2 мл воздуха для визуализации расширенного, заполненного воздухом пищевода.

Читайте также:  Гофмейстера – Финстерера резекция желудка

Исследование может показать слепое окончание проксимального отдела пищевода и / или может указать на наличие о трахеоэзофагеальной фистулы. Скопия особенно полезна при демонстрации H-типа атрезии.

  • специфических признаков нет
  • атрезия должна быть заподозрена при наличии любой VACTERL аномалии
  • многоводие практически во всех случаях атрезии без фистулы
  • задержка развития плода
  • подтипы без трахео-эзофагеальной фистулы могут быть заподозрены по отсутствию визуализации желудка плода

Тактика

Лечение – хирургическое. Резекция фистулы с последующей реконструкцией пищевода (эзофагоколонопластика).

Осложнения

  • аспирационная пневмония
  • перфорация желудочным зондом
  • стриктура пищевода
  • нарушение сократимости пищевода
  • гастроэзофагеальный рефлюкс
  • рецидивирующая фистула

Симптомы

Атрезия пищевода вызывает нарушение работы пищеварительной системы, а пищеводно-трахеальный свищ — дыхательной системы. К основным симптомам этих двух дефектов относятся:

  • проблемы с кормлением сразу же после рождения
  • сильное слюнотечение или отрыгивание пищи
  • наличие слизи во рту
  • кашель, икота или поперхивание при кормлении
  • посинение кожи при кормлении
  • затрудненное дыхание

У большинства детей атрезия пищевода развивается сразу же после рождения. Если же пищеводно-трахеальный свищ не сопровождается атрезией пищевода, симптомы могут носить легкий характер, а на диагностирование проблемы могут уйти недели.

Диагностика атрезии пищевода

Предварительный диагноз формируется по результатам объективного наблюдения за ребенком.

Основной метод диагностики — рентгенологический. В пищевод пациента вводят зонд из рентгеноконтрастного материала. При отсутствии сообщения с желудком на рентгенологических снимках зонд обнаруживается свернутым в пищеводе. При наличии свища между вентральным (нижним) участком пищевода и трахеей на снимке будет заметно повышенное количество воздуха в желудке и кишечнике.

Диагностика атрезии пищевода

В условиях специализированного стационара допустимо ввести в пищевод 1–2 мл контраста: в этом случае на снимке будет виден слепой конец пищевода, а при наличии свища — контраст в трахее и бронхах.

Если в медицинском учреждении есть гибкий трахеобронхоскоп, подтвердить наличие трахеопищеводного свища можно с помощью трахеобронхоскопии.

Атрезия пищевода у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, который приходится на троих из 10 000 родившихся младенцев обоих полов. Без своевременного хирургического вмешательства на основе результатов ранней диагностики такой порок несовместим с жизнью, летальный исход неминуем.

Формирование пищеводной трубки и трахеи у эмбриона начинается со второго месяца беременности из одной общей передней кишки.

К пятой неделе эмбриогенеза пищевод и трахея должны начать разделяться, к 12 неделе этот процесс завершается.

В случае угрозы выкидыша или проявления у беременной многоводия скорость развития органов нарушается, и формируется атрезия.

Атрезия пищевода у новорожденных выражается в отсутствии физиологического просвета пищевода. В 90% случаев этой врожденной патологии она сочетается с трахеопищеводным свищом.

Остальные 10% приходятся на тип атрезии без соединения с трахеей.

Из-за наличия эзофагеальной непроходимости сразу после рождения у ребенка могут проявляться: нарушение дыхания, аспирационная пневмония, невозможность приема пищи, метеоризм, вздутие живота или его западание.

Первая помощь при непроходимости пищевода

Обычно лечение болезни носит плановых характер, но иногда может потребоваться экстренная помощь.

Действия, которые следует выполнять:

Химический ожог:

  • не стоит вызывать рвоту, так как это может вызвать повторный ожог пищевода;
  • нельзя давать воду и пищу (такая мера может лишь увеличить объем повреждения);
  • попробовать нейтрализовать химикат (щелочь – слабым уксусным раствором, кислоту – содой или молоком). Важно знать, что принимать указанные меры можно только в том случае, если точно известно какая именно химия попала в организм;
  • при возможности принять обезболивающее (инъекции).
Атрезия пищевода у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Спазм:

  • выпить воды (если спазм возник при приеме пищи, то вода поможет ее протолкнуть);
  • сделать дыхательную гимнастику (вдох-задержка дыхания-выдох);
  • при возможности принять успокоительное и спазмолитик.
Читайте также:  Какими способами удаляется фиброаденома молочных желез

Инородное тело:

  • не пытаться достать предмет самостоятельно путем надавливания на живот (попытки могут привести к травме или разрыву пищевода);
  • при возможности принять обезболивающее.

При возникновении подобных ситуаций, прежде всего не нужно паниковать и обязательно вызвать бригаду скорой медицинской помощи.

Если спазм возник при приеме пищи, нужно выпить стакан воды

Терапия непроходимости пищевода

Лечение без промедления оградит от появления серьезных осложнений болезни: изъязвление органа, открытие кровотечения, нарушение пищеварения и метаболизма, прободение, малигнизация и метастазирование.

В зависимости от причин возникновения болезни применяют разный подход к лечению непроходимости пищевода.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов оправдано, если причиной непроходимости пищевода является воспаление, язвенная болезнь или рефлюкс-эзофагит. Медикаментозно лечат также кардиоспазм и атрезию новорожденных.

Методы лечения стеноза пищевода

Стеноз это сужение полости какого-либо органа. Стенозом пищевода называют вынужденное уменьшение диаметра из-за врождённой аномалии, травмы или заболевания. Заболевание может быть бессимптомным, малосимптомным, а в тяжёлых случаях – мешать полноценно жить.

Врождённые

Из-за сбоев в дифференциации и роста клеток может нарушиться образование пищевода. Он растёт с двух сторон навстречу друг другу – справа и слева, чтобы замкнуться в середине. Если по каким-то причинам это произойдёт слишком рано или наоборот, слишком поздно, то полость будет узкой. Такое нарушение может произойти так.

  • Генетический механизм. Если родственники (даже дальние) имели пороки развития, причём необязательно пищевода, а любой другой системы или органа (порок сердца, лица, конечностей и т.д.), то велика вероятность проявления врождённого стеноза пищевода. Предотвратить такую причину практически невозможно.
  • Воздействия агрессивных факторов внешней среды. Это всем известные радиоактивное и ультрафиолетовое излучение, неблагополучная экологическая обстановка и другие.
  • Внутренние причины. Курение табака, употребление алкогольных напитков, приём лекарственных средств (практически все они могут влиять на плод, особенно во время первого триместра беременности, когда женщина может даже не подозревать о том, что у неё будет ребёнок). Также нарушить процесс нормального образования пищеварительной трубки может недостаток витаминов и микроэлементов.

Приобретённые причины стеноза

Здесь уже список гораздо шире.

  • Случайное или намеренное употребление химических веществ: кислот – уксусной, серной, соляной; щелочей – каустической соды, нашатырного спирта и нашатыря; раствора марганцовки, ацетона. При высокой концентрации этих веществ достаточно одного вдыхания паров, при этом помимо ожогов пищевода появляется острая дыхательная недостаточность, отёк лёгких, поражения глаз. Механизм развития стеноза связан с процессом процесса ожога. В конце поражённая область закрывается соединительной тканью, не соразмерной для прохождения пищи и жидкости. Первые признаки появляются через месяц после травмы.
  • Рефлюкс болезнь (более известна как изжога), гастрит типа С, язва желудка, патологии желудочно-кишечного тракта, приводящие к рвоте. У всех этих заболеваний общий патогенез – забрасывание пищеварительных соков из желудка назад в пищевод. Причём расстояние такого выброса может быть достаточно большим, вплоть до гортани и ротовой полости. Постоянное воздействие желудочного сока, агрессивного по составу, приводит к образованию ожогов, некроза, язв. Они через определённое время также приводят к стенозу пищевода.
  • Ятрогения. Возникает вследствие ошибочных или неправильных манипуляций медицинских работников. Чаще всего случается при эндоскопических исследованиях, операциях, физиотерапевтических процедурах, лечебных мероприятиях, например, лучевой терапии.
  • Общие заболевания. Аутоиммунные (системная красная волчанка, склеродермия), пневмония и другие.
  • Последствия и осложнения других болезней. Эзофагит (воспаление пищевода), цирроз печени, бактериальные и грибковые заболевания.
  • Патологии рядом расположенных тканей и органов. Это доброкачественные и злокачественные опухоли, изменения в венах и артериях пищевода, заболевания лёгких и бронхов. Например: при изменениях в трахее неизбежно возникает нарушение проходимости пищевода, постепенно приводящее к стенозу. Тот же принцип – при аневризмах грудной аорты, гипертрофии отделов сердца или перикарда и так далее.
Читайте также:  Фистулография

Симптомы

Самый первый симптом это нарушение глотании твёрдой пищи – дисфагия. По степени выраженности дисфагии судят тяжесть стеноза.

Стадия Как проявляется
1 стадия Возникает только периодически, болями не сопровождается или боли выражены слабо. Есть небольшой дискомфорт при прохождении комка при быстрой еде, горячей, острой.
2 стадия Боли выражены почти всегда, безболезненно проходит только жидкость и полужидкая пища типа бульонов, супов, киселей.
3 стадия Больной не может есть никакую пищу, только пить жидкость: сразу возникает резкая боль и рвота.
4 стадия Невозможность не только есть, но и пить, в том числе глотать собственную слюну. Такое состояние требует экстренной госпитализации в хирургический стационар, а в некоторых случаях – в реанимацию.

Также часто встречается тошнота и рвота, повышенное или наоборот, пониженное образование слюны. Часто развиваются хронические воспалительные заболевания бронхолёгочной системы. При большой степени стеноза возникает длительный сухой кашель, спазмы в гортани, иногда удушье.

Лечение

Лечение может проводиться как консервативными методами, так и хирургическими. Начинают с самых простых и доступных.

Препараты для лечения и дозировка

Этап (время начала лечения) Лечение

Диагностические мероприятия

Выявить, что у ребёнка неполноценно сформированный пищевод, можно ещё в период его внутриутробного развития во время проведения ультразвуковой диагностики. Предположить, что у плода атрезия, можно по многоводию. Это объясняется тем, что плод не проглатывает воды, как он должен это делать при нормальном своём развитии. Кроме этого, есть ещё один признак – желудок имеет маленькие размеры или же и вовсе отсутствует.

После рождения ребёнка выявить атрезию можно по характерным признакам недуга – синюшность кожи, пена из ротовой полости, одышка. Если проявились такие симптомы, то первое, что делает врач, это проверяет проходимость пищеводной трубки при помощи специального зонда, вводимого через нос. Если имеет место атрезия, то зонд не достигнет полости желудка.

Подтверждается диагноз посредством проведения инструментальной диагностики, которая включает в себя следующие методики:

Диагностические мероприятия
  • рентгенографию;
  • бронхоскопию;
  • эзофагоскопию.

Рентгенограмма атрезии пищевода

Дополнительно может потребоваться консультирование у эндокринолога и хирурга.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

Аксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

  • пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
  • из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
  • верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
  • то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
  • свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
  • оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

  • 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
  • 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
  • 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
  • 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
  • 1% — атрезия с двумя свищами.

Источники

  • -organy/
  • -atreziya-pishchevoda
  • %D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%B8%D1%89%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B4%D0%B0-%D0%B1%D0%B5%D0%B7-%D1%81%D0%B2%D0%B8%D1%89%D0%B0-q39-0/7641
  • -zabolevaniya/2466-atreziya-pishchevoda-simptomy
  • %D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%B8%D1%89%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B4%D0%B0-%D1%81-%D1%82%D1%80%D0%B0%D1%85%D0%B5%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE-%D0%BF%D0%B8%D1%89%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%BC-%D1%81%D0%B2%D0%B8%D1%89%D0%BE%D0%BC-q39-1/7642
  • -torakalnaya-khirurgiya/atreziya-pishchevoda-u-detey/
  • -pishhevoda
  • -pishchevoda
  • -takoe-atreziya-pishchevoda