Аортальный стеноз. Информация для пациентов

Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на каком-либо участке, чаще в области ее дуги, перешейка, грудного или брюш­ного отделов. Она относится к врожденным порокам сердца, которые выступают в роли препятствия на пути тока крови в большом круге кровообращения. Для этой группы заболеваний развития характерны сходные нарушения в виде раннего развития левожелудочковой недостаточности и расстройств мозгового и коронарного кровообращения.

Причины

Коарктация может обнаружиться в области дуги, грудного или брюшного отделов аорты.

Несмотря на то, что заболевание известно более 200 лет, точные причины его до настоящего времени остаются неясными. В медицине обсуждается несколько предположений по поводу его возникновения.

  • Одни авторы связывают формирование порока с нарушением соединения четвертой и шестой дуг аорты с ее нисходящей частью.
  • Существует теория, согласно которой коарктация аорты связана с процессом облитерации Боталлова протока (вовлечение прилегающего отдела аорты).
  • Согласно гемодинамической теории, сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови.

Определенную роль в этом играют тератогенные влияния на плод в период беременности.

Почему возникает и как развивается?

Точные причины коарктации аорты ученым пока неизвестны. Формирование данного порока начинается еще во время внутриутробного развития и провоцируется следующими факторами:

  • перенесенные во время беременности бактериальные или вирусные инфекции;
  • вредные привычки: алкоголизм, наркомания или никотиновая зависимость;
  • негативное влияние экологической обстановки;
  • работа на вредных предприятиях или контакт с токсическими веществами;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • прием тератогенных лекарств.

На организм будущего ребенка может влиять как один из вышеперечисленных факторов, так и их комбинация.

По наблюдениям специалистов, коарктация в 4-5 раз чаще обнаруживается у мальчиков, а ее общая доля среди всех врожденных аномалий сердца достигает 7–15%. Порок в 80% случаев комбинируется со следующими аномалиями:

  • открытый Боталлов проток;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • двухстворчатый аортальный клапан (в норме у него три створки);
  • сужение устья легочной артерии;
  • стеноз отверстия аортального или митрального клапанов.

Присутствие сочетанных пороков усугубляет состояние ребенка коарктации и приводит к нарастанию симптомов коарктации.

Частота встречаемости, эмбриогенез и современная классификация аномалий дуги аорты

Частота аномалий дуги аорты составляет от 1 до 3,8% от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы [53]. К аномалиям дуги аорты относятся: двойная дуга аорты, различные типы правой дуги аорты, а также атипичные варианты отхождения брахиоцефальных артерий при левой дуге аорты. Среди них наиболее часто встречается аберрантная правая подключичная артерия, которая регистрируется у 0,5% взрослых [75].

Правая дуга аорты – редкий вариант врожденной аномалии аорты, при котором дуга аорты располагается справа от трахеи. При этой ано- малии дуга аорты огибает правый главный бронх сверху и, изменяя направление вниз, проходит с правой стороны позвоночника, располагаясь справа от трахеи и пищевода (рис. 1).

У большей части пациентов изолированная правая дуга аорты и правосторонняя нисходящая грудная аорта не вызывают клинических симптомов в течение всей жизни. Поэтому истинная частота встречаемости правой дуги аорты точно установить не представляется возможным. Клинические проявления аномалий дуги аорты возникают в случае сочетания с другими врожденными пороками сердца и внутренних органов, а также при развитии осложнений со стороны трахеи и пище вода.

Согласно опубликованным данным, частота правой дуги аорты в общей популяции взрослых людей составляет около 0,1% и колеблется от 0,05% до 0,1% в рентгенологических сериях и от 0,04% до 0,1% в сериях патолоанатомических исследований [23, 55, 56].

Правая дуга аорты составляет менее 1% от всех пороков сердца и крупных сосудов, устраняемых с помощью хирургического вмешательства [64]. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, где ежегодно проводятся сотни операций при врожденных пороках сердца, за 20-летний период (1991–2012 гг .) было проведено хирургическое лечение только у 60 пациентов с правой дугой аорты в возрасте от 3 до 62 лет [4].

Впервые правая дуга аорты была описана 250 лет назад G. Fioratti и F. Aglietti в 1763 г. Клинически значимую компрессию пищевода при правой дуге аорты описал D. Bayford в 1794 г. В 1818 г. Corvisartr представил описание правой дуги аорты в сочетании с тетрадой Фалло.

Читайте также:  Эндоскопическая дискэктомия по поводу межпозвонковых грыж

Первая прижизненная диагностика правой дуги аорты была проведена в 1924 г. H. Assmann. Учитывая, что правая дуга аорты может приводить к образованию сосудистых колец вокруг пищевода и трахеи, клинически в части случаев эта аномалия проявляется симптомами сдавления этих органов, т.е. дисфагией и дисфонией.

Впервые объяснение этой загадочной дисфагии было дано только в 1936 г. рентгенологом B. Kommerell. B. Kommerell обратил внимание на пульсирующее образование в области дуги аорты, которое вызывало компрессию пищевода у 65-летнего мужчины, направленного на исследование с подозрением на рак желудка. Этим образованием был дивертикул аорты (остаток правой аортальной дуги, сформированной из 4-й правой аортальной дуги, подвергшейся р егрессии), от которого отходила правая аберрантная подключичная артерия. В 1945 г. R.

При двойной дуге аорты восходящая аорта переходит в две дуги – правую и левую. При этом правая дуга аорты располагается справа от трахеи и пищевода и перекидывается через правую легочную артерию и правый главный бронх. Левая дуга аорты, расположенная слева от пищевода и трахеи, проделывает аналогичный путь, перебрасываясь через левую легочную артерию и левый бронх .

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо , часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения. Позади пищевода обе дуги сливаются, образуя нисходящую грудную аорту, которая может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. Двойная дуга аорты впервые была описана W. Hommel в 1773 г.

Брахиоцефальные сосуды при двойной дуге аорты отходят о т-дельными четырьмя стволами: правые общая сонная и подключичная артерия – от правой дуги, левые – от левой (рис. 2). Возможны также и другие варианты отхождения брахиоцефальных сосудов при двойной дуге аорты.

При двойной дуге аорты формируется анатомически полное сосудистое кольцо – трахея и пищевод оказываются окруженными сосудистыми структурами со всех сторон [6]. Двойная дуга аорты обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, дефектами межпред-сердной и межжелудочковой перегородок, коарктацией аорты и транспозицией магистральных сосудов.

Основными клиническими проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание – самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное пол о-жение на б оку, с запрокинутой назад головой.

Профилактика аортального стеноза

Некоторые возможные способы предотвратить развитие аортального стеноза включают в себя:

  • Меры по профилактике ревматической лихорадки. Для этого вам следует обязательно обращаться к врачу, если у вас болит горло. Без лечения стрептококковая инфекция в глотке может привести к развитию ревматической лихорадки. К счастью, стрептококковая инфекция в горле обычно легко лечится антибиотиками. Ревматическая лихорадка обычно часто встречается у детей и молодых взрослых.
  • Устранение факторов риска коронарной болезни сердца. К ним относится высокое артериальное давление, ожирение и высокие уровни холестерина в крови. Эти же факторы риска могут быть связаны с аортальным стенозом, так что, если у вас диагностирован стеноз устья аорты, будет хорошей идеей контролировать массу тела, уровень артериального давления и холестерина.
  • Забора о здоровье зубов и десен. Возможно существование взаимосвязи между инфекциями десен (гингивит) и инфицированием тканей сердца (эндокардит) Воспаление тканей сердца, вызванное инфекцией, может приводит к сужению артерий и усилению аортального стеноза.

Если у вас установлен диагноз аортального стеноза, врач может рекомендовать вам ограничить значительные физические нагрузки, чтобы избежать перенапряжения сердца.

Если вы являетесь женщиной детородного возраста, и у вас имеется аортальный стеноз, обсудите со своим врачом беременность и планирование семьи до того, как вы забеременеете. Во время беременности ваше сердце должно выполнять больше работы. Насколько хорошо эту дополнительную работу перенесет сердце со стенозом устья аорты, зависит от степени стеноза и от того, насколько хорошо сохранена насосная функция вашего сердца. Если вы забеременеете, вам потребуется наблюдение со стороны и кардиолога, и акушера, в течение всей беременности, при родах и после родов.

Диагностические методы

Электрокардиография

Диагностика заболевания начинается с осмотра пациента и сбора анамнеза. В период проведения физикального осмотра осуществляется определение типа телосложения, цвета кожи, шумов в сердце. Для того чтобы определить сопутствующие заболевания пациенту рекомендуется сдать анализы крови и мочи. С помощью биохимического анализа крови оценивается работоспособность почек, а также наличие поражений почек. Для того чтобы подтвердить предварительно поставленный диагноз, пациенту рекомендуется прохождение инструментальных исследований:

Диагностические методы
  • Электрокардиографии. С помощью данного метода исследования определяется коарктация аорты, симптомы которой достаточно выражены. Данный метод исследжования позволяет установить утолщение стенок желудочков.
  • Эхокардиографии. С помощью данного метода обследования осуществляется определение размеров аорты, а также определяются разнообразные пороки сердца.
  • Суточного мониторирования электрокардиограммы. Кардиограмма сердца записывается 1-3 суток. С ее помощью обеспечивается выявление нарушений в ритме сердца.
  • Рентгенографии. Данное исследование проводится для определения различных изменений в органах грудной клетки. Благодаря его применению обнаруживаются изменения в легких и сердце.
  • Магнито-резонансной томографии. С помощью данного метода осуществляется отображение состояния органов грудной клетки в мельчайших деталях. Этот способ дает оценку состояния сердечно-сосудистой системы. В период его проведения в организм пациента вводится контрастное вещество. Данные методики дают возможность определения, что способствовало сужению аорты.
  • Катетеризации. Это достаточно серьезный метод обследования, который должен проводиться высококвалифицированным специалистом во избежание развития осложнений. Благодаря его применению осуществляется определение степени сужения аорты. Его достаточно часто применяют перед хирургическим вмешательством и после него.
Читайте также:  Лечение слоновости: современные средства и народная медицина

Диагностика заболевания является достаточно сложной процедурой, которая требует применения большого количества методов исследования.

Лечения и препаратов

Лечение недостаточности аортального клапана зависит от того, насколько выражены симптомы заболевания и как влияет поврежденный клапан на работу сердца.

Наблюдение

Лица с легкой степенью недостаточности аортального клапана не нуждаются в лечении. Тем не менее, если даже у вас и нет признаков и симптомов, недостаточности аортального клапана, стоит регулярно наблюдаться у врача. Регулярное наблюдение у врача поможет во время выявить прогрессирование заболевания и рекомендовать правильное лечение.

Лекарства

Лекарственные препараты не могут ликвидировать, недостаточность аортального клапана. Однако есть ряд препаратов, которые помогают уменьшить проявления заболевания. Контролируйте артериальное давление, и свой вес.

Хирургия

Лечения и препаратов

При прогрессировании аортальной недостаточности может потребовать операция по замене клапана. сердце, как правило, хороши в борьбе проблем, вызванных дырявой аортального клапана, проблема в том, что если клапан не исправлены или заменены в свое время, силы вашего сердца может снизиться настолько, что он постоянно ослабляет. Вы можете избежать этого, имея хирургии в соответствующее время.

Общая функции сердца и количество регургитация помогает определиться, когда необходимо хирургическое вмешательство. Хирургические процедуры включают:

  1. Пластика аортального аортального клапана выполняется, чтобы сохранить клапан и улучшения его функции. Иногда хирурги могут модифицировать исходный клапан (вальвулопластика) для ликвидации обратного заброса крови. Вы не будете нуждаться в долгосрочной лекарственной терапии для предотвращения тромбов (антикоагулянтной терапии) после вальвулопластика.
  2. Операция по замене клапана. Во многих случаях, аортальный клапан должен быть заменен, что бы исправить недостаточность аортального клапана. Ваш хирург удаляет ваш аортальный клапан и заменяет его механическим клапаном или биологическим клапаном. Механические клапаны, изготовленные из металла, долговечны, но они несут в себе риск образования сгустков крови, или возле клапана. Если вы получили механический аортальный клапан, то необходимо принимать антикоагуляционные препараты, такие как варфарин (Coumadin), для жизни, для предотвращения образования тромбов. Биологические клапаны, изготовленные из тканей свиньи, коровы или человека, трупных доноров, зачастую нуждаются в можно использовать другой тип биологического клапана, это свой собственный клапан легочной артерии (аутотрансплантата).

Аортальный клапан

Традиционно,операция по замене аортального клапана проводится на открытом сердце. Менее инвазивный подход — транскатетерная имплантация аортального клапана — установка нового клапана, с помощью катетера через бедренную артерию в ноге (transfemoral) или левый желудочек вашего сердца (transapical). Сейчас эта процедура, как правило ограничена тем лицам, у которых имеется стеноз аортального клапана, а недостаточность аортального клапана, и предполагает высокий риск операционных осложнений. В будущем, транскатетерная имплантация аортального клапана может быть вариантом для лечения аортальной регургитация.

Недостаточность аортального клапана, может быть устранена с помощью хирургической операции, и как правило вы вернетесь к нормальной жизни в течение нескольких месяцев. Прогноз после операции хороший.

Причины

Факторы, приводящие к патологии:

  • возрастные изменения;
  • образование холестериновых бляшек при атеросклерозе;
  • повышенное артериальное давление;
  • инфекционные заболевания (вирусные и кишечные, туберкулёз, сифилис);
  • аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит);
  • нарушение обмена веществ (сахарный диабет);
  • длительный приём антибиотиков и сульфаниламидов;
  • наследственность.

В 80% случаев причины заболевания — пожилой возраст и атеросклероз. В группу риска попадают курильщики, любители алкоголя и люди, отдающие предпочтение жирной и солёной пище.

Причины

К развитию болезни приводят сидячий образ жизни или слишком большие нагрузки, стрессы, недостаток сна и свежего воздуха, дефицит калия и витамина D.

Читайте также:  Показывает ли флюорография рак легких: особенности диагностики

Преимущества, недостатки и возможные осложнения

Несмотря на то, что нативная артериовенозная фистула является на сегодня золотым стандартом в получении постоянного сосудистого доступа, она, как и любая методика, имеет свои достоинства и недостатки.

Преимущества

К преимуществам модно отнести такие показатели как:

  • Удобная локализация. Свищ располагается близко к поверхности, что дает легкий доступ к сосудам руки.
  • Полностью исключена возможность отторжения, так как используются исключительно ткани самого пациента.
  • Внутреннее расположение сводит к минимуму возможность инфицирования.
  • Практически отсутствует риск образования тромбов.
  • Долговечность.

Недостатки

Из недостатков наиболее существенными являются:

  • Необходимость ожидания пока свищ созреет в фистульной руке. Прежде чем будет возможно воспользоваться сосудистым доступом для проведения диализа, кровоток должен уплотнить и расширить стенки сосудов. Обычно это занимает 1,5 – 2 месяца. В течение этого периода используется перманентный или манжеточный ЦВК.
  • Риск не созревания свища достаточно высок у пациентов страдающих гипотонией или анемией. При слабом притоке крови в вены или низком давлении в соустье, формирование фистулы не произойдет.

Так же для больного важен постоянный контроль над состоянием АВФ и грамотный уход за фистульной рукой.

Осложнения

Так же необходимо знать, что создание фистулы нарушает привычное течение кровотока. Кровь из артерии не продвигается медленно по венам, тонким сосудам и капиллярам, а через фистулу быстро возвращается назад, что создает дополнительную нагрузку сердцу. А это может повлиять на здоровье. Возможны такие ситуации как:

  • Синдром обкрадывания. Конечность ниже фистулы будет холодной, возможно появление признаков некроза или парестезии.
  • Образование аневризмы. Тогда вырастает риск перфорации и проникновения воздуха (эмболия).
  • Кислородное голодание сердечной мышцы, так как большая часть крови идет к легочной артерии.
  • Карпальный туннельный синдром. За счет значительного расширения вены, сосуд может сдавливать срединный нерв на запястье, что может привести к функциональной недееспособности кисти.

Классификация КА

Коарктацию аорты делят на три вида:

1. Изолированную (73%);

2. Коарктацию в комбинации с открытым артериальным протоком (ОАП) (5%):

— постдуктальная КА (сужение находится ниже ОАП);— юкстадуктальная КА (место сужения расположено на уровне ОАП);— предуктальная КА (сужение аорты находится выше отхождения ОАП).

3. Сочетание КА с различными пороками сердца. (12%).

Выделяют так же два типа КА:

1. «Взрослый» тип – сужение находится на коротком участке, артериальный проток не функционирует;2. Инфантильный («детский») тип – имеется недоразвитие большого участка аорты, артериальный проток открыт.

Коарктация аорты — причины развития

Классификация КА

1. Наследственная предрасположенность;

2. Воздействие неблагоприятных экологических факторов;

3. Инфекционные заболевания женщины в первые 6 — 8 недель беременности;

4. Вредные привычки матери (курение, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами);

5. Воздействие токсических веществ (краска, химические реактивы, бензин).

Гемодинамика

Прохождение крови сквозь суженный отдел аорты затрудняется и поэтому давление в аорте увеличивается выше места стеноза и понижается ниже его. В данных условиях левый желудочек работает в усиленном режиме, что приводит к развитию гипертрофии.

Жизнь после операции

Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.

Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.

Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.

Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия. Дети должны питаться часто и небольшими порциями.

Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.

Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.

Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.

Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.