Геморрагические диатезы: понятие, классификация, этиология, патогенез

Benedict21 22.08.2018 Без рубрики Leave a comment 1,736 Views

Классификация

Заболевание условно делят на 2 группы:

Классификация
  1. Первичная (врожденная) форма, имеющая наследственный характер и вызываемая мутацией генов. Выявляется в раннем детстве.
  2. Приобретенная (симптоматическая, вторичная) патология, которую провоцируют болезни крови и сосудов. Согласно ориентировочным медицинским данным, примерно у 5 миллионов человек в мире диагностирована первичная форма болезни, но в совокупности с вторично возникающими геморрагиями, патология распространена гораздо шире.

Кроме этого разделения, существует широко применяемая в медицине классификация геморрагических диатезов, сформированная в соответствии с тем, какой конкретно фактор гемостаза нарушен (сосудистый, плазменного-коагуляционный, тромбоцитарный).

Классификация

На основе этой классификации выделяют три базовых типа заболевания:

  1. Тромбоцитопении. Болезненные состояния на фоне аномального уменьшения числа тромбоцитов — элементов крови, созревающих в костном мозге и отвечающих за свертывание крови при повреждениях. В эту же группу входят тромбоцитопатии, для которых характерна недостаточная активность самих тромбоцитов. Для обеих патологий свойственна анормальная кровоточивость. К этим состояниям относят такие формы болезни, как эссенциальная тромбоцитемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, нарушения функции тромбоцитов при лейкозе, геморрагическая алейкия.
  2. Коагулопатии. Геморрагические состояния, обусловленные ослаблением функций противосвертывающих факторов и нарушением фаз свертываемости крови. Среди них гемофилия, геморрагический диатез новорожденных, гипопроакцелеринемия (парагемофилия), сниженное количество протромбина (фактора П) после передозировки лекарствами, разжижающими кровь, ДВС-синдром, гипопроконвертинемия, афибриногенемическая пурпура, болезнь Виллебранда и Стюарта Прауэр.
  3. Вазопатии, возникающие на фоне различных поражений стенок сосудов: геморрагический васкулит, ангиоматоз, пурпура.
Классификация

Симптоматика

Вне зависимости от характера клинической картины у многих пациентов заболевание протекает как с анемическим, так и геморрагическим синдромом. Они могут проявляться по-разному. Всё зависит от стадии и нарушений в организме.

Еще геморрагические диатезы принято классифицировать в зависимости от силы и вида кровотечения. Всего существует 5 видов:

Капиллярный

Обычно он встречается у пациентов с тромбоцитопатией. Эта форма недуга проявляет себя кровяными высыпаниями и гематомами на коже, а также кровоподтеками на слизистых. Еще один характерный признак — длительное заживление раны после удаления зуба.

У пациентов с подобными нарушениями возникают жалобы на кровоточивость десен, из носа и матки. В некоторых случаях приходится наблюдать синяки на коже, которые возникают из-за незначительного давления на кожу или перепадов артериального давления.

Гематомный

Чаще всего его приходится диагностировать у больных гемофилией. Распространенной причиной его возникновения является избыточное применение антикоагулянтов. Распознать его можно по глубоким кровоизлияниям, из-за которых больной ощущает сильную боль. Чаще всего их обнаруживают в мягких тканях, подкожно-жировой зоне и забрюшинной клетчатке. Иногда из-за подобных подкожных гематом происходит расслоение тканей, развитие серьезных осложнений. Подобный процесс может возникать спонтанно или же быть связан с определенной травмой.

Гематомо-капиллярная геморрагия

Причиной ее возникновения принято считать передозировку коагулянтов. При этой патологии возникает ДВС синдром, гематомы на мягких тканях и кровоизлияния.

Васкулито-пурпурная разновидность

Эта форма недуга встречается в основном при васкулитах. Патологический процесс проявляет себя появлением геморрагий на конечностях и туловище, которые располагаются симметрично друг друга. После их полного исчезновения на теле можно увидеть стойкие пятна. У пациентов с подобным диагнозом возникают жалобы на боли в области коленных и голеностопных суставов.

Молодых пациентов при подобной форме диатеза могут беспокоить острые боли в области живота, приобретающие характер схваток. Проведения специальных лечебных мероприятий они не требуют, поскольку проходят самостоятельно через несколько дней.

Микроангиоматозная разновидность диатеза

Проявляет себя геморрагическим ангиоматозом. Больные с подобным заболеванием жалуются на регулярно возникающие кровопотери из носа или желудка. У некоторых больных к этому симптому добавляются кровотечения в легких.

При кровотечениях нередко развивается железодефицитная анемия. У пациентов с подобной патологией присутствуют не только внешние симптомы, но и общая слабость, бледность кожных покровов, тахикардия и постоянное головокружение.

Поскольку это заболевание всегда сопровождается внутренними кровотечениями, многие пациенты часто обнаруживают у себя приступы тошноты и рвоты с примесями крови, острые боли в животе. Отдельные разновидности заболевания могут спровоцировать развитие серьезных осложнений — почечных синдромов или суставных изменений.

Диагностика

При диагностировании любого вида геморрагического диатеза проводятся следующие исследования и обследования организма:

  • проводится обязательное исследование крови и мочи (общеклинический анализ);
  • проводятся биохимические анализы крови и мочи;
  • коагулограмма;
  • исследование сыворотки крови дает определение содержания в ней микроэлементов;
  • определяется общее время свертывания крови;
  • проводятся протромбиновый и тромбиновый тесты;
  • так же проводится тест генерации тромбопластина;
  • проводятся коррекционные пробы в аутокоагулограмме и определяется уровень дефицита в плазме необходимого фактора;
  • проводятся иммунологические тесты.

Только по результатам данных исследований ставится диагноз.

Причины

Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже с неполноценностью мелких кровеносных сосудов.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС , иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению, васкулиты.

Причины

При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

Читайте также:  Жизнь после инфаркта — что можно и что нельзя делать

Симптомы

Геморрагический диатез – явление, которые может проявляться с разной степенью тяжести, что определяется непосредственным диагнозом.

Симптомы диатеза, встречаемые в большинстве случаев:

  • Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
  • Нарушения гемодинамики.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
  • Синяки и гематомы под кожей, возникающие спонтанно.
  • Ректальные, вагинальные, носовые кровотечения, которые могут возникать по неизвестным причинам.

Типы кровоточивости

При геморрагическом диатезе всегда происходят кровоизлияния различной интенсивности.

Тип кровоточивости играет важную роль при определении курса лечения заболевания.

Классификация осуществляется по симптоматике кровотечений. Каждый тип имеет свои характерные особенности. Кровоточивость при заболевании может проявляться в нескольких формах:

Типы кровоточивости
  1. Пурпурный вариант (заболевание сопровождается появлением на ногах мелких высыпаний красного цвета).
  2. Гематомная форма (в результате подкожных кровотечений и кровоизлияний в суставные полости на кожных покровах образуются гематомы различной локализации).
  3. Капиллярный тип (развитие заболевания сопровождается кровоизлияниями из носа, кровоточивостью десен, подкожными и внутренними кровотечениями разной степени интенсивности).
  4. Микроангиоматозная форма (патология проявляется в склонности к частым и систематическим кровотечениям, такие виды кровоточивости характерны при наличии наследственного фактора).
  5. Смешанный вид (образование на кожных покровах гематом неизвестной этиологии сочетается с характерной сыпью различной локализации).

Как лечить герпес на теле у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Диагностика

Во время постановки диагноза геморрагических диатезов определяется форма заболевания, причины возникновения и степень проявления патологий. Схема обследования больного с высокой кровоточивостью определяется лечащим врачом и гематологом.

Сначала для исследования берутся анализы урины и крови, определяется наличие тромбоцитов, коагулограмма, проверяются каловые массы на скрытые кровяные включения. По итогам и предварительному диагнозу, проводится обследование, включающее в себя: биохимию крови, трепанобиопсию, стернальнаю пункцию.

При таком заболевании с иммунными нарушениями определяются антиэритроцитарные антитромбоцитарные антитела, волчаночный антикоагулянт и другие.

Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием первичных и вторичных дефектов системы гемостаза

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда. Будучи самой частой причиной, возникновс ния кровоточивости, данное заболевание встречается приблизительно у 1 % всех живущих на планете людей. Болезнь развивается вследствие нехватки фактора Виллебранда. В результате нарушается адгезия тромбоцитов к субэндотелиальным структурам поврежденных кровеносных сосудов. Лабораторные проявления включают в себя снижение агрегации тромбоцитов, удлиненное время кровотечения, функциональный дефект VIII фактора. Клинически заболевание проявляется в виде петехиальных кровотечений в кожу, слизистые, длительной кровоточивости из мелких ран. Реже появляются гематомы и гемартрозы на фоне нормального количества тромбоцитов.

К другим заболеваниям, характеризующимся появлением геморрагических диатезов, связанных с возникновением дефектов системы гемостаза, относятся ДВС-синдром, коагулопатии при болезняхдаечени.

ДВС-синдром

ДВС-синдром характеризуется повышенным потреблением тромбоцитов и факторов свертывания крови, что в дальнейшем приводит к развитию и тромботических, и геморрагических нарушений.

При заболеваниях печени также развиваются коагулопатии. Это связано с тем, что печень является органом, синтезирующим факторы свертывания крови. Поэтому при ее повреждении возникают нарушения коагуляционного гемостаза вследствие тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Читайте также:  Тахикардия – симптомы, причины, виды и лечение тахикардии

Многочисленные переливания крови приводят к дефициту тромбоцитов и II, V и VIII факторов свертывания крови, т, е. к дклюционным коагулопатиям. Клинически они проявляются в виде постоянной кровоточивости из ран, полученных при хирургических вмешательствах.

При лабораторных исследованиях выявляются тромбоцитовения и увеличение времени кровотечения.

Профилактика заболевания

Превентивные меры не особо действенны при врожденной склонности к болезням крови. Но если таким образом можно частично купировать процесс, приостановить его на ранних стадиях, то это уже немало.

К профилактике диатезов относятся следующие мероприятия:

Геморрагический диатез относится к тяжелым заболеваниям, которые сложно поддаются лечению. Для того чтобы снизить риск развития данного заболевания или уменьшить частоту его проявления, нужно соблюдать следующие правила:

  • укрепление иммунитета;
  • закалывание организма;
  • правильное и витаминизированное питание;
  • прием витаминных комплексов;
  • правильное и своевременное лечение сопутствующих заболеваний.

При появлении первых признаков геморрагического диатеза, важно не медлить с посещением врача. Больные, в анамнезе которых присутствует геморрагический диатез, стоят на учете в отделении гематологии по месту прописки, должны регулярно проходить обследования, посещать врача.

Если генетически этой болезни у малыша не наблюдается, то важно его беречь от этой напасти в дальнейшем. Чтобы ваш ребенок смог уберечься, надо выполнять ряд профилактических мероприятий:

Профилактика заболевания
  1. Детям, которые родились не в срок и имеют маленькую массу тела, следует дополнительно вводить витамин К, об этой необходимости зачастую сообщают еще в роддоме, родители должны помнить, что игнорировать этот факт нельзя.
  2. Приложить ребеночка к груди в первый час после родов.
  3. Дети, находящиеся в группе риска проявления геморрагического диатеза нуждаются в соблюдении режима питания. Задача мамы – наладить грудное вскармливание. Прикладывать малыша к груди нужно не менее 8 раз в сутки. Молозиво содержит ценнейшие на этом этапе витамины. Если имеется недостаток молока об этом обязательно нужно сообщить педиатру. Специалист поможет подобрать оптимальную молочную смесь.

Если появились кровотечения, то помощь должна быть оказана незамедлительно. Также после рождения важно сдать анализы, которые могут подтвердить или опровергнуть факт наличия заболевания.

Важную роль в восстановлении кроветворения является урегулирование питания. Профилактические меры направлены на составление диеты, которая должна содержать полный спектр веществ, необходимых человеческому организму.

Меню должно быть разнообразным с полноценным количеством витаминов, минералов, липоидов, белков. Продукты, подходящие к такой диете:.

  • сливки;
  • творог;
  • кефир;
  • масло сливочное;
  • яйца;
  • мозг;
  • печень куриная или свинная;
  • овощи, фрукты в свежем виде.

Осложнения и прогноз геморрагического диатеза у детей

Осложнения могут протекать в виде:

Осложнения и прогноз геморрагического диатеза у детей
  • железодефицитной анемии (самое частое осложнение);
  • парезов и параличей (если гематомы сдавливают нервные стволы);
  • могут появляться обильные кровотечения во внутренние органы, головной мозг;
  • может проявляться тугоподвижность суставов (из-за рецидивирующих кровотечений в сустав);
  • риск возникновения посттранфузионных осложнений (гепатит В, ВИЧ и т. д.).

Прогноз болезни может быть благоприятным, если корректно проведена патогенетическая, заместительная и гемостатическая терапия. При злокачественной форме с неконтролируемым кровотечением может возникнуть летальный исход.