Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Патологии сердечнососудистой системы многообразны по своему характеру, численность самостоятельных единиц в классификаторе достигает сотен. Они разнятся как по течению, так и по происхождению, но многие рано или поздно приводят к летальным последствиям. Без лечения — таких абсолютное большинство.

Как лечат апикальную кардиомиопатию Ямагучи в Израиле

По результатам обследования в центре кардиологии и кардиохирургии Tel Aviv CLINIC могут быть рекомендованы следующие варианты лечения апикальной гипертрофической кардиомиопатии, синдрома Ямагучи:

Медикаментозная терапия ß-адреноблокаторами (метопролол, бисопролол, бетаксолол) или верапамила в объёме персонализированого протокола дозировки в амбулаторном режиме. Цена консервативного лечения зависит от стоимости назначенных препаратов ($3,000-5,000). По времени лечение может занять около 3-4 недель с дальнейшим продолжением по месту жительства…

С учётом симптоматики или недостаточной эффективности медикаментозной терапии, не исключено, что может быть предложен один из вариантов операции на сердце — кардиохирургической коррекции (операция Морроу септальная миоэктомия, пластика или протезирование митрального клапана, имплантация кардиовертера- дефибриллятора, бивентрикулярная стимуляция…

Для лечения апикальной гипертрофической кардиомиопатии синдрома Ямагучи в Израиле также могут быть рекомендованы такие кардиохирургические процедуры как:

Как лечат апикальную кардиомиопатию Ямагучи в Израиле
  • Резекция удаление гипертрофированной части выходного тракта левого желудочка и уменьшения эффекта Venturi производитсямиосептэктомия по Морроу.
  • Plication (пликация): уменьшение площади передней створки митрального клапана, уменьшение систолического движения передней створки митрального клапана и изменению линии коаптации створок производится горизонтальная или вертикальная пликация передней створки по методу Макинтош или Кули;
  • Release (высвобождение): изменение потоков в полости левого желудочка, уменьшение систолического движения передней створки митрального клапана и изменение линии коаптации створок митрального клапана мобилизация и частичная резекция папиллярных мышц

Примерная стоимость септальной миоэктомии и других вариантов кардиохирургии, в зависимости от типа и объёма, может составить около $28,000-33,000 включая до 5 дней постоперационной госпитализации и 12 дней амбулаторного наблюдения после выписки из стационара

Запрос на лечение апикального синдрома Ямагучи в ИзраилеЗаполните контактную форму, поля * — обязательны. Ваши контакты Имя и фамилия * Email * Телефон * Заявка Диагноз * История болезни * Подтверждение Где лечение за рубежом лучше — вписать ниже — Израиль * Копия на Ваш Email

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Для назначения правильного лечения необходима своевременная диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Врач может использовать следующие методы обследования:

  • аускультация сердца – при помощи стетоскопа можно услышать сердечные шумы, нарушения ритма;
  • перкуссия – по характеру звука при постукивании пальцами по грудной клетке врач определит расширение границ сердца;
  • ЭКГ – позволяет определить нарушение проведения электрического импульса, ритма сокращений, локализацию гипертрофии;
  • суточное мониторирование ЭКГ – портативный аппарат подсоединяется на сутки, позволяет заметить время появления аритмии, ее связь с физической нагрузкой;
  • эхокардиография – ультразвуковое исследование сердца, определяет толщину сердечной мышцы, межжелудочковой перегородки, работу клапанов, кровоток;
  • контрастная вентрикулография – рентгенологическое исследование, по катетеру левый желудочек сердца заполняется рентгеноконтрастным веществом, после чего делаются снимки;
  • МРТ – необходима для детальной оценки строения сердца, состояния миокарда.

Как лечить гипертрофическую кардиомиопатию

Врач назначает лечение, основываясь на степени сердечной недостаточности, выраженности нарушений ритма и других симптомов. Поэтому схема для каждого пациента подбирается индивидуально. Может быть рекомендовано ограничение избыточной физической нагрузки или занятия спортом, специальная диета. Некоторым пациентам назначается антибиотикопрофилактика для снижения риска развития инфекционного эндокардита. Основные методы лечения следующие:

  • медикаментозная терапия назначается пожизненно с периодическим контролем и коррекцией дозы лекарств, используются препараты, которые улучшают проведение электрического импульса, уменьшают признаки сердечной недостаточности;
  • хирургическое лечение проводится при тяжелых формах патологии, неэффективности медикаментозной терапии;
  • установка электрокардиостимулятора показана при тяжелых нарушениях ритма, которые не устраняются лекарствами.

Преимущества лечения в клинике Елены Малышевой

В клинике Елены Малышевой работают высококвалифицированные кардиологи и терапевты с большим опытом лечения ГКМП. Они применяют современные методы диагностики кардиопатии, составляют индивидуальный план лечения и реабилитации.

Для записи на прием к специалисту необходимо заполнить форму обратной связи и дождаться звонка администратора или самостоятельно позвонить по номеру (3412) 52-50-50.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Для лечения применяют препараты, обладающие отрицательным инотропным эффектом:

  • бета-адреноблокаторы — неселективные («Пропранолол»), селективные («Метапролол», «Бисопролол»). В настоящий момент предпочтение отдают применению селективных β-блокаторов;
  • блокаторы кальциевых каналов («Верапамил»);
  • «Дизопирамид».

При фибрилляции предсердий показаны антикоагулянты.

Возможно хирургическое лечение, показаниями для которого являются выраженная гипертрофия левого желудочка и неэффективность медикаментозной терапии. Основным методом оперативного лечения является миэктомия по Морроу: резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, что приводит к нормализации гемодинамики и уменьшению клинических проявлений заболевания.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Метопролол (антиаритмическое, гипотензивное, антиангинальное средство). Режим дозирования: внутрь, во время или сразу после еды, не разжевывая и запивая жидкостью, по 100 мг утром и вечером.
  • Дизопирамид (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в суточной дозе 600 мг, разделенной на 4 приема.
  • Кордарон (антиангинальное, коронарорасширяющее, антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 600-800 мг/сут., разделенной на несколько приемов, до достижения суммарной дозы 10 г. Поддерживающая доза 100-400 мг/сут., ее можно принимать через день или делать перерывы в приеме 2 дня в неделю.
Читайте также:  Пресинкопальные состояния это

Дифференциальная диагностика

ГКМП необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися гипертрофией миокарда ЛЖ: аортальным стенозом, идиопатическим субаортальным стенозом, гипертрофией миокарда на фоне АГ, амилоидозом, спортивным сердцем, генетической патологией (синдром Нунан, атаксия Фридрейха). Принципы дифференциальной диагностики ГКМП с наиболее часто встречающимися заболеваниями представлены в табл. 1. Таблица 1

Дифференциально-диагностические признаки гипертрофической кардиомиопатии, аортального стеноза и «спортивного сердца» (Мухарлямов Н.М., в модификации авторов) 

Признак ГКМП Аортальный стеноз "Спортивное сердце"
Пульс  Относительная сердечная тупость Сосудистый пучок Максимум систолического шума Признаки гипертрофии миокарда ЛЖ на ЭКГ Патологические зубцы Q и/или инверсия зубца Т Толщина стенки ЛЖ Диастолическая дисфункция ЛЖ Размеры ЛП Фракция выброса ЛЖ Клапанные дисфункции Митральная регургитация Влияние исключения физических нагрузок на гипертрофию миокарда ЛЖ Приподнимающий Расширение влево, вверх В норме Верхушка и/или левый край грудины Присутствуют Присутствуют Более 15 мм Присутствует Увеличены Высокая Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана Очень часто Не влияет Малый, медленный Расширение влево Расширен 2-е межреберье справа Присутствуют Могут присутствовать Более 15 мм Присутствует Увеличены Норма/высокая Утолщение и уплотнение створок аортального клапана, уменьшение систолического расхождения створок Часто Не влияет Вариабельный Расширение влево В норме Вариабельно Присутствуют Отсутствуют Менее 15 мм Вариабельна Не изменены Норма Не характерны Не характерна Уменьшается

Диагностика

Кардиомиопатию, даже протекающую без выраженных симптомов, можно заподозрить по:

  • рентгенограмме, которая покажет увеличение объемов сердца;
  • данным осмотра, в ходе которого кардиолог, выслушавший жалобы, определяет границы сердца, выслушивает аритмию, приглушение или глухость его тонов, некоторые сердечные шумы;
  • электрокардиограмме, которая выявляет признаки увеличения тех или иных отделов сердца, четко дает установить вид аритмии.

Диагноз же кардиомиопатии ставится на основании данных тех инструментальных исследований, которые позволяют визуализировать сердце. Оптимально это «умеет» магнитно-резонансная томография, показывающая каждый участок сердца послойно. Но данный метод не так хорош в измерении степени сокращения каждой камеры сердца и объема выбрасываемой крови, как УЗИ сердца (ЭхоКС – эхокардиоскопия). При наличии допплеровского исследования, проводимого совместно с УЗИ сердца (а это делают обязательно) можно также увидеть, сколько крови возвращается обратно или застаивается в полостях.

Лабораторная диагностика: наличие антител к вирусам, увеличение уровня сердечных энзимов, говорящих о поражении структуры клеток сердца, помогает установить причину заболевания.

  1. Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится, когда полость левого желудочка в диастолу расширяется до 6 и более сантиметров в диаметре. Миокард поражен диффузно, гипертрофии нет, сердечные клапаны не повреждены. При этом фракция выброса (на УЗИ-заключении написано «ФВ») уменьшается до 45% или менее. На ЭКГ: экстрасистолия, различные виды блокад, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия. Измерение артериального давления: склонность к его снижению. На рентгене грудной клетки – расширение границ сердца.
  1. Гипертрофическая кардиомиопатия ставится, когда ЭхоКС отмечает увеличение толщины стенок сердца до 1,5 см или более, при этом объем камеры – нормальный или меньше. Обструктивная форма подразумевает увеличение толщины межжелудочковой перегородки до 2,5-4 см, ухудшение ее подвижности, пролапс створки митрального клапана в систолу. На ЭКГ появляются признаки увеличения левого желудочка. Рентген может долго ничего не показывать, так как сердце расширяется на «наружу», а растет толщина его стенки.
  1. Ретриктивная кардиомиопатия. На ЭхоКС – уменьшение полости желудочка (в основном, левого), сниженный объем наполнения полости сердца кровью, уменьшение фракции выброса, недостаточность клапанов митрального или трикуспидального. ЭКГ показывает желудочковые аритмии, мерцание предсердий, могут быть признаки ишемии. Рентген обнаруживает признаки застоя в легких, при этом сердце может быть нормальных или увеличенных размеров.
  1. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. На ЭхоКС: умеренное расширение правого желудочка, нарушение подвижности стенок сердца. Здесь показательна МРТ, которая выявляет локальные истончения сердечной стенки, ее аневризмы — выпячивания, которые остаются неизменными в систолу и диастолу (подробнее про аневризму сердца). ЭКГ показывает вид аритмии: блокада, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков или предсердий. Рентген не показателен.
Читайте также:  Как проводится и о чем расскажет допплеровская эхокардиография

Дополнительные методы обследования

При выполнении ЭКГ специфические признаки гипертрофической кардиомиопатии найти невозможно. Чаще всего есть гипертрофия левого желудочка, левого предсердия, ишемия миокарда.

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

  • увеличение межжелудочковой перегородки;
  • снижение подвижности перегородки при систоле;
  • уменьшение объёма левого желудочка;
  • увеличение полости левого предсердия;
  • нарастание сократимости левого желудочка.
  • неправильное движение створок митралього клапана.

При выполнении допплерографии можно просчитать степень несостоятельности митрального клапана, характеристики кровотока.

Золотой стандарт раннего и успешного выявления гипертрофической кардиомиопатии – электрокардиография, ЭХО–КГ, УЗДГ.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Дополнительные методы обследования

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение самочувствия больных и предотвращение развития внезапной остановки сердца, у людей, предрасположенных к этому.

При таком диагнозе применяют разные методы лечения:

  1. Назначают препараты. С помощью различных медикаментов расслабляют сердечную мышцу, замедляют частоту сокращений сердца и повышают эффективность работу сердца. Основой медикаментозной терапии является использование бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов. Дозировку и длительность курса определяет лечащий врач. Самостоятельно это делать нельзя, так как высокий риск развития побочных реакций.
  2. Проводят резекцию межжелудочковой перегородки. Открытое оперативное вмешательство на сердце осуществляют с целью удаления части гипертрофированной перегородки. После процедуры значительно улучшается ток крови и снижается митральная регургитация. К таким методам лечения прибегают, если медикаментозная терапия не дает хороших результатов.
  3. Используют радиочастотную абляцию. Процедура основана на разрушении патологической зоны в сердечной мышце, которая нарушает ритм сокращений сердца, с применением токов низкой частоты. В редких случаях данная манипуляция требует установления искусственного водителя ритма для регуляции частоты сокращений сердца. Это один из самых распространенных вариантов лечения.
  4. Проводят электрическую абляцию. Процедура выполняется с применением электрического тока. Устанавливают искусственный водитель ритма под кожу. Для этого сначала вводят местную анестезию. Аппарат будет регулировать частоту сокращений миокарда. Это лечение назначают при сопутствующих заболеваниях, когда нельзя проводить открытую операцию на сердце из-за высокого риска летального исхода.
  5. Устанавливают дефибриллятор. Эта процедура имеет сходство с применением искусственного водителя ритма. Но к дефибриллятору прибегают, если развивается фибрилляция желудочков и другие опасные для жизни аритмии. Такое лечение помогает восстановить нормальную частоту сокращений сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение которой должны проводиться врачом, требует чаще всего оперативного вмешательства. К хирургической терапии прибегают:

  • если человек перенес остановку сердца;
  • при наличии в семье одного или нескольких случаев внезапной смерти во время гипертрофической кардиомиопатии;
  • если беспокоят необъяснимые обмороки;
  • при крайне сильном утолщении стенок левого желудочка.

Своевременное лечение помогает значительно снизить вероятность серьезных осложнений.