Врожденный порок сердца у новорожденного: причины и последствия

Существуют еще некоторые врожденные аномалии сосудов головного мозга, например: кавернозные гемангиомы, телеангиэктазии, болезнь Штурге-Вебера, ангиоретинальный ангиоматоз.

Есть ли диагноз незрелость головного мозга?

В МКБ-10 есть многое. Вы наткнетесь на системные атрофии, на врожденную умственную отсталость, или олигофрению, от дебильности до идиотии, на перинатальные поражения центральной нервной системы, или даже на загадочную лиссэнцефалию, которая является сглаживанием борозд головного мозга. Но такого понятия, как незрелость головного мозга у детей, а тем более такого диагноза, вы там не найдёте.

Но существует официальная международная классификация болезней 10-го пересмотра, согласно которой каждый прием врача, как амбулаторно, так и стационарное ведение пациентов, от роддома и до последнего вздоха кодируется особым буквенно-цифровым обозначением, или кодом.

Есть ли диагноз незрелость головного мозга?

Просмотрев все разделы, от онкологии до паразитарных инвазий, и от нервных болезней до травм, вы также не найдете такого диагноза, как «незрелость коры головного мозга»

В чем же дело?

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).
Классификация

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

  • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
  • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
  • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.
Механизм развития

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Читайте также:  Виды дерматитов, симптомы и лечение дерматита

Пороки могут требовать максимально быстрого оперативного вмешательства, но вместе с тем некоторые из них, если они не угрожают жизни, могут быть вылечены консервативно. Это относится и к пороку сердца у новорожденных. В некоторых случаях аномалии устраняются с возрастом, в некоторых операция может быть отложена. Разумеется, в любом случае ребенок, у которого был выявлен порок развития, будет находиться под контролем специалистов.

Если же дефект развития напрямую угрожает жизни новорожденного, то, как мы уже сказали, хирургические операции могут быть проведены в самые первые дни жизни малыша.

Сердце состоит из 4 полых камер (по 2 с правой и левой сторон), которые соединены сплошной перегородкой. В процессе перекачивания крови сердце задействует 2 левые камеры для одних задач, 2 правые – для других. Правая сторона отвечает за движение венозной крови по сосудам в легкие, где происходит ее насыщение кислородом.

Механизм развития

Строение человеческого сердца

Отделы сердца (верхний (предсердия) и нижний (желудочки)) сообщаются друг с другом через перегородку, в которой имеются отверстия. Последние закрываются створчатыми клапанами. Клапаны пропускают кровь только в одном направлении – из предсердия в желудочек (но никак не обратно).

В течение первых 6 недель беременности осуществляется формирование сердечно-сосудистой системы. Наиболее важной является 5 неделя беременности, когда происходит разделение сердца на отделы, образуются перегородки и клапаны. В это время артериальный ствол разделяется на легочную артерию и аорту. На 6-7 неделе завершается построение межжелудочковой перегородки.

Именно в этот период могут происходить различные аномалии и дефекты развития сердца. Под влиянием негативных факторов сердечная перегородка может сформироваться неправильно, тогда возникнет риск смешения артериальной и венозной крови. Также могут возникнуть другие нарушения, приводящие к врожденным порокам сердца.

Механизм развития

Врожденный порок сердца

Капиллярная ангиодисплазия: почему возникает врожденная у детей, лечение ангиодисплазии сосудов, венозной

З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий

Название патологического процесса, для которого характерно увеличение количества кровеносных или лимфатических сосудов и их изменение, пришло к нам их греческого языка («αγγείο» – сосуд, «δυσπλασία» – неправильное формирование тканей).

Ангиодисплазия может представлять собой врожденную аномалию и диагностироваться у детей, только появившихся на свет, либо дебютировать в любом возрасте (чаще преклонном) в силу различных причин, которые, как правило, остаются невыясненными (по большей части это касается болезней сосудов кишечника).

У детей данная патология нередко бросается в глаза окружающим, поскольку для своей локализации в большинстве случаев выбирает область лица или нижних конечностей, на руках и других частях тела подобные «родимые пятна» (так называют в народе врожденную сосудистую дисплазию, определяемую визуально) отмечаются реже.

Что это за патология

Аномалия не всегда проявляется у малышей, пока изменения компенсирует сердечно-сосудистая система. Может прогрессировать позже — в период гормональной перестройки и полового созревания, беременности у женщин. Бывает, что вспыхивает внезапно, у людей в преклонном возрасте без всяких на то провоцирующих факторов.

Описание

Капиллярная ангиодисплазия является следствием неправильного формирования кровеносной системы и представляет собой пятна винного, фиолетового или ярко-красного оттенка на кожных покровах. Главное отличие от гемангиом заключается в образовании больших пятен, которые увеличиваются по мере роста человека.

Данная патология относится к категории врожденных пороков развития, которая появляется вследствие расширения большого количества сосудов. В отличие от капиллярных гемангиом, такие пятна уже присутствуют на коже новорожденного ребенка и имеют достаточно большие размеры.

Читайте также:  О чем говорят волнистые и бугристые ногти?

Как было отмечено ранее, капиллярная ангиодисплазия не выступает над кожными покровами, имеет неправильную форму и яркие оттенки фиолетового и красного. Чаще всего она формируется на лице, также возможна локализация на других участках тела. Наличие обширных образований может свидетельствовать о существовании более опасных пороков.

Виды и классификация

Разновидности ангиодисплазии (код по мкб 10) различают в зависимости от места локализации аномалии в той, иной структуре сосудистой системы:

  1. Артериальная – редкая форма, при которой артерии отсутствуют, недоразвиты либо образуется мешок по типу расширения и врожденной аневризмы.
  2. Венозная ангиодисплазия, если поражены глубокие, поверхностные или мышечные вены. При пороках диагностируется флебэктазия и клапанная недостаточность. При аномалии поверхностных вен разрастаются сосуды. Наблюдается диффузный или ограниченный ангиоматоз.
  3. Артериовенозная разновидность с формированием свищей. Сообщения — деформированные, неполноценные.
  4. Лимфатическая форма, при которой лимфатические капилляры расширены, неполноценны. Проявляется лимфангиоматоз, аплазия, гипоплазия, расширение лимфатических сосудов.

Профилактика

Ввиду того что в настоящий момент не установлены точные этиологические факторы, целенаправленных профилактических мероприятий нет. Следует в целом соблюдать рекомендации относительно здорового образа жизни и своевременно обращаться к врачу при плохом самочувствии.

Ангиодисплазия (АД) — порок развития сосудов, заложенный на стадии эмбрионального развития. Сосудистая система человека сложна и многообразна, поэтому группы дисплазий представлены разными вариантами мальформации.

Причины возникновения

Патология развивается на раннем сроке беременности у женщин по причине ряда провоцирующих факторов:

  • инфекция (герпес, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз);
  • алкогольный, лекарственный токсикоз при злоупотреблении алкоголем, гормональными, антибактериальными и психотропными препаратами, наркотиками (кокаин);
  • гормональные сбои;
  • дефицит микроэлементов, витаминов;
  • сахарный диабет;
  • отравление солями тяжелых металлов, свинцом, угарным газом.

По мнению ученых, сосудистая дисплазия развивается по причине неблагоприятных влияний на плод во внутриутробном развитии. Причиной может быть наследственная предрасположенность или хромосомные повреждения с формированием аномалии на генетическом уровне.

Также, если женщина злоупотребляет на ранних сроках беременности лекарствами с тератогенным эффектом либо страдает недолеченными инфекционными болезнями.

Что может насторожить врача и родителей?

  • Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными. Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
  • Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
  • Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
  • Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.
Читайте также:  Дешевые аналоги Зинерита: ТОП 6 заменителей препарата

Кто предупрежден, тот вооружен Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода

На ранних сроках (11-14 недель) для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в 20-24 недели. В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными пороками сердца, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

  • женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
  • семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
  • женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
  • будущие мамы старше 37 лет;
  • женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
  • женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Лечится ли порок сердца у новорожденных

Большинство аномалий сердечно-сосудистой системы подлежат коррекции. Только некоторые сложные аномалии невозможно устранить.

Как лечится порок сердца у новорожденных

В настоящее время главное направление — хирургическое вмешательство.

Лечится ли порок сердца у новорожденных

Консервативная терапия является вспомогательным методом, который применяют при подготовке перед операцией или для поддержания нормальной работы органа.

Операция

Хирургическое лечение является радикальным способом оказания помощи детям с пороками сердца. В зависимости от вида аномалии оно проводится в один или несколько этапов.

Для каждой фазы заболевания врач определяет свою тактику:

  1. Первая стадия — выполняют экстренные вмешательства по жизненным показаниям.
  2. Вторая стадия — плановое оперативное лечение, срок проведения которого назначают индивидуально.
  3. Третья стадия — крайне редко выполняют хирургическую коррекцию, в большинстве случаев она не показана.

Хирург оценивает возможные риски, чтобы избежать негативных последствий после операции.

Лечится ли порок сердца у новорожденных

Лечение после операции

Терапевтические мероприятия выполняют после хирургического вмешательства. Порок сердца у новорожденного после операции во многих случаях требует лечения с помощью препаратов. При открытом артериальном протоке дети получают определенные лекарственные средства в течение нескольких месяцев. Это способствует самостоятельному закрытию коммуникации. При отсутствии эффекта врачи устраняют дефект.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия направлена на предупреждение осложнений, которые могут возникнуть до и после операции. Медикаментозное лечение врожденного порока сердца проводится по показаниям. Основные лекарственные средства представлены в таблице 3.

Таблица 3. Медикаментозная терапия пороков сердца у новорожденных

Группы препаратов Терапевтическое действие
Диуретики Устраняют признаки сердечной недостаточности, уменьшают отеки, снижают давление
Вазодилятаторы Расширяют сосуды, облегчают приток крови к органам
Антиаритмики Восстанавливают нормальный сердечный ритм
Ингибиторы простагландинов Улучшают кровоснабжение органов, способствуют закрытию артериального протока
Антибиотики Предотвращают развитие бактериальной инфекции в послеоперационном периоде
Лечится ли порок сердца у новорожденных

Схему назначает кардиолог согласно утвержденному протоколу. Длительность приема препаратов зависит от вида аномалии и особенности течения патологии. Главная цель терапии — компенсация состояния новорожденного пациента.

Актуальное видео