Виды склеродермии: фото болезни с пятнами

Склеродермия — это дерматологическое заболевание, при котором на коже образуется множество различных пятен, бляшек и рубцовых изменений. В современном мире этот недуг встречается достаточно редко, но тем не менее он несёт немалую опасность для человека.

Этиология склеродермии

Точная причина возникновения заболевания пока не установлена. Предположительно, что основную роль здесь играют наследственные патологии. Тем не менее достоверно известно, что на развитие склеродермии оказывают значительное влияние следующие факторы:

  • Генная мутация. Сюда можно отнести ультрафиолетовое или ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных веществ, работа с пестицидами, нитратами и т. д. Список довольно обширен, в него даже включены пищевые добавки, а также цитостатики (группа лекарственных средств).
  • Инфекционный фактор, то есть проникновение болезнетворных микроорганизмов, приводящее к воспалительным заболеваниям.
  • Различные нарушения в работе иммунитета.
  • Негативные факторы окружающей среды, например, проживание рядом с крупным заводом.
  • Воздействие химических веществ. Чаще всего это происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, например, гепарина, пентазоцина или блеомицина.

Пигментная ксеродерма

По данным статистических исследований, которые проводит дерматология, пигментная ксеродерма встречается в среднем с частотой 1 случай на 250 тыс. человек. Наиболее высокая заболеваемость отмечается среди населения стран Среднего Востока и Средиземноморского побережья Африки. Пигментной ксеродермой заболевают оба пола, однако некоторые дерматологи отмечают, что среди девочек болезнь встречается чаще. Заболевание часто носит семейный характер и наблюдается при близкородственных браках.

Причины возникновения пигментной ксеродермы.

Различают 2 генотипа пигментной ксеродермы: передающийся аутосомно-доминантным путем и аутосомно-рецессивным. В основе заболевания лежит генетически обусловленная недостаточность ферментов УФ-эндонуклеазы и полимеразы-1, которые отвечают за восстановление ДНК после ее повреждения УФ-лучами. В связи с этим у больных после пребывания в условиях повышенной солнечной радиации развиваются поражения кожи и глаз. У некоторых гетерозиготных носителей гена наблюдаются стертые формы пигментной ксеродермы в виде различных пигментных нарушений (рисунок 1, приложение 2).

Симптомы пигментной ксеродермы

Наиболее часто (в 75% случаев) начало пигментной ксеродермы приходится на первые 6-12 месяцев жизни. Заболевание проявляется весной или летом, как только ребенок попадает под интенсивное воздействие солнечных лучей. В отдельных случаях начальные проявления пигментной ксеродермы наблюдались у пациентов в возрасте 14-35 лет и даже на 65-ом году жизни. [3]

В течении пигментной ксеродермы выделяют 5 переходящих одна в другую стадий: зритематозную, стадию гиперпигментаций, атрофическую, гиперкератическую и стадию злокачественных опухолей.

Эритематозная стадия характеризуется воспалительными изменениями кожи на участках, подвергшихся воздействию ультрафиолета. В таких областях кожного покрова появляются покраснение, отек, мелкие пузырьки и пузыри. После разрешения элементов первой стадии на коже остаются коричневые, желтоватые или бурые пигментные пятна, похожие на веснушки (стадия гиперпигментаций). [3]

Последующие облучения кожи у пациентов с пигментной ксеродермой ведут к новым воспалительным и пигментным изменениям кожи, что вызывает развитие атрофических процессов. Заболевание переходит в атрофическую стадию, для которой характерны истончение и сухость кожи, образование трещин и рубцов. Кожа натянута и не собирается в складки. Отмечается уменьшение рта (микротомия), атрезия отверстия рта и носа, истончение кончика носа и ушей.

Гиперкератическая стадия проявляется развитием в очагах пораженной кожи бородавчатых разрастаний, папиллом, кератом, фибром. Стадия злокачественных опухолей наблюдается, как правило, спустя 10-15 лет от начала пигментной ксеродермы.

Но иногда злокачественные новообразования появляются в первые годы заболевания. К злокачественным опухолям, встречающимся при пигментной ксеродерме, относятся базалиомы, меланомы, эндотелиомы, саркомы, трихоэпителиомы, ангиосаркомы. Они характеризуются быстрым метастазированием во внутренние органы, приводящим заболевание к летальному исходу. [3]

В 80-85% случаев пигментной ксеродермы наблюдаются поражения глаз в виде конъюнктивита, кератита, гиперпигментации и атрофии радужки и роговицы, приводящих к понижению зрения. На коже век появляются телеангиэктазии, гиперкератозы, дисхромии и опухолевые процессы.

Нередко пигментная ксеродерма сочетается с дистрофическими изменениями тканей: дистрофией зубов, синдактилией, врожденной алопецией, отставанием в росте. Пигментная ксеродерма, сопровождающаяся умственной отсталостью ребенка, выделена как отдельная клиническая форма — синдром де Санктиса-Какионе. [3]

Читайте также:  Актинический дерматит — симптомы, причины и лечение

Диагностика пигментной ксеродермы

Специфический метод диагностики пигментной ксеродермы проводится при помощи монохроматора и заключается в выявлении повышенной чувствительности кожного покрова к воздействию ультрафиолета.

Для уточнения диагноза дерматолог назначает биопсию пораженного участка кожи. Последующее гистологическое исследование в ранней стадии заболевания определяет гиперкератоз, отек и воспалительную инфильтрацию дермы, истончение росткового слоя, пигментацию базального слоя. В атрофической и гиперкератической стадии наблюдается атрофия эпидермиса, дегенеративные изменения коллагеновых и эластических волокон. В стадии злокачественных опухолей — атипические клетки и гистологическая картина рака кожи. [3]

Лечение пигментной ксеродермы

Пациентам следует избегать воздействия УФ-лучей: носить шляпы с большими полями и вуали, применять солнцезащитные крема и мази, использовать пудры с танином.

Медикаментозное лечение пигментной ксеродермы в основном симптоматическое и, к сожалению, малоэффективно. Применяют ароматическиеретиноиды, токоферол, хингамин. При развитии злокачественных процессов дополнительно назначают проспидин, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин.

Папилломатозные и бородавчатые разрастания удаляют хирургически, путем криодеструкции, электрокоагуляции или удаления лазером. [3]

Кератодермия ладоней и подошв: формы заболевания, лечение, синдромы, при которых кератодермия – одни из основных симптомов

Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.

Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.

Как живет «девочка-вампир»?

Чтобы избежать развития осложнений, Лиззи Тенни пришлось полностью изменить свой ритм жизни. Утром и днем она спит, вся ее жизнь проходит ночью. Девушка в шутку говорит, что стала вампиром.

С каждым годом занавески на окнах Лиззи становились все темнее, а прогулки — все быстрее и короче. Ей пришлось перейти на домашнее обучение, отказаться от дневных вылазок и встреч с друзьями, а также от многих других подростковых радостей.

Сейчас Лиззи 22 года, 10 из которых она живет жизнью «вампира». Когда ей все же приходится выходить на улицу днем, она наносит солнцезащитный крем и надевает на себя специальный мешкообразный плащ, который закрывает все лицо и тело.

Понятно, что молодая девушка в таком наряде вызывает неоднозначную реакцию, однако Лиззи этим не смутить. У нее есть верные и понимающие друзья, а на шутки и подколы незнакомцев она реагирует с юмором.

Мать девушки долгое время боялась, что болезнь превратит Лиззи в затворницу, но этого не произошло. Сейчас Тенни учится в колледже, посещая занятия в вечернюю смену.

«Из-за болезни мне пришлось полюбить ночь. Теперь я гуляю и живу по ночам. Я любуюсь луной и звездами — теперь они стали моими солнцами. В ночи есть много всего прекрасного, о чем не узнают те, кто гуляет днем», — говорит Лиззи.

Девушка призывает всех людей с подобным диагнозом объединиться и открыться миру. Она очень любит жизнь и уверена, что своим примером может вдохновить товарищей по несчастью.

Своевременная диагностика заболевания

Своевременная диагностика болезни, точный диагноз и грамотное лечение столь тяжелого и опасного заболевания может дать возможность благополучного исхода или улучшения качества жизни пациента на некоторый период времени.

Первичные симптомы болезни видны невооруженным взглядом – воспаление, изъязвление, шелушение кожи. Дополнительное условие для выявления заболевания – пребывание на солнце усиливает признаки ксеродермы. Подобные изменения кожных покровов должны быть сигналом для незамедлительного посещения врача.

При медицинском осмотре пациента доктор подтверждает наличие первых симптомов столь неприятного диагноза и собирает историю болезни пациента – особенности здоровья и течения болезни, ее сроки, анамнез родственников и наличие генетических заболеваний.

Далее проводятся лабораторные исследования, результаты которых позволяют понять степень развития заболевания и стадию поражения тканей, что в дальнейшем даст возможность выбрать правильный метод лечения.

К лабораторным способам диагностики можно отнести следующие:

  1. Использование монохроматора – специализированного прибора, применение которого необходимо для оценки чувствительности кожных покровов к воздействию ультрафиолетовых лучей.
  2. Гистологическое исследование или биопсия, для которой требуется забор новообразованных, атипичных тканей, а также части здоровых клеток — материала для исследования. Процедура может проводиться несколькими способами:
  • скальпелем;

методом электрохирургии;

  • методом пункции.

При подозрении на наличие новообразований пациента направляют к онкологу для исключения развития злокачественной опухоли или принятия скорейших мер для ее лечения или удаления.

Читайте также:  Буллезный дерматит — лечение у детей и взрослых, фото

В случае наличия изменений в работе центральной нервной системы может потребоваться консультация врача невролога.

Полезным будет комплексное обследование пациента – сдача анализов крови, мочи, осмотр врача офтальмолога и дерматолога.

Пигментная ксеродерма: симптомы и лечение

Пигментная ксеродерма (xeroderma pigmentosum) — патология с наследственным характером, при которой наблюдается высокая чувствительность кожных покровов к солнечным лучам.

Считается редким заболеванием, однако имеет тенденцию к образованию ракового процесса.

Данным заболеванием страдают люди, родившиеся в близкородственных браках либо в популяциях, которые живут обособленно в силу особенностей географического расположения или же из-за религиозных обычаев.

Код по МКБ-10: Q82.1 Ксеродерма пигментная

Ксеродерма: что это такое?

Причиной пигментной ксеродермы является отсутствие или бездействие ферментов, отвечающих за нейтрализацию вредного воздействия ультрафиолетовых лучей на кожу. Со временем количество клеток, подвергшихся мутации, становится все больше. Через определенное время скопившееся число поврежденных клеток может образовать рак кожи.

Согласно статистическим данным 1 человек из 250 тысяч страдает данной патологией. Чаще всего ксеродерма диагностируется в странах Среднего Востока и Африка. Заболеванием страдают больше девочки, нежели мальчики.

Ксеродерма обусловлена высокой чувствительностью к ультрафиолету, а также к ионизирующему излучению.

Спутниками данного заболевания чаще всего бывают такие патологии как врожденное сращение пальцев на руках и ногах (синдактилия), дистрофия зубов, наличие облысения при рождении (алопеция). Дети, рожденные с такой мутацией, обычно значительно отстают в росте.

Причины

Причин, из-за которых развивается патология, несколько, но всех их связывают генетические нарушения:

  1. у больного ксеродермы нарушена система эксцизионной репарации ДНК, вызванная наличием, так называемого аутосомного гена. Такой тип наследования передается ребенку в случае, если родители находятся в близкородственном браке;
  2. нехватка или отсутствие фермента УФ-эндонуклеазы в соединительной ткани также вызывает данную патологию;
  3. дефицит РНК-полимеразы у некоторых людей может стать толчком к образованию ксеродермы. В таких случаях ультрафиолетовые лучи с длиной волны 270-320 нм вызывают болезнь;
  4. среди специалистов существует гипотеза о том, что увеличение количество порфиринов в организме также является провоцирующим фактором в образовании пигментной ксеродермы.

Прогноз

Пигментная ксеродерма не обладает благоприятным прогнозом. В 75% случаях дети, родившиеся с данной патологией, не доживают до 15 лет. Однако, в медицинской практике бывали случаи, когда пациенты с таким заболеванием прожили до 50 лет.

Молекулярная и биохимическая генетика не остается на месте и проводит множество исследований в выяснении механизмов данной патологии. Но пока вопросов остается больше, чем ответов.

Основной профилактической мерой для этого заболевания — исключение близкородственных браков.

Признаки ксеродермы

Чтобы заподозрить возникновение злокачественного лентиго, необходимо знать клинические признаки, которыми проявляется заболевание. Благодаря раннему выявлению онкопатологии и своевременному началу лечения, улучшается прогноз и повышается продолжительность жизни.

Итак, пигментная ксеродерма имеет следующие особенности:

  1. Начало заболевания наблюдается в первые полгода-год после рождения. В более позднем периоде (после 15-ти лет) недуг встречается у четверти пациентов. Также были замечены случаи атрофодермии после 60-ти лет.
  2. Проявление заболевания наиболее ярко отмечаются в период интенсивного ультрафиолетового излучения, вследствие чего при длительном пребывании малыша под открытыми лучами солнца весной или летом происходит поражение кожных покровов и глаз.
  3. Стадийность лентиго выражается в последовательном изменении кожных и других проявлений в зависимости от интенсивности облучения и особенностей организма человека.

Далеко не всегда мамочки обращаются к педиатру при появлении у ребенка покраснения, отечности и пузырьков на коже после пребывания под открытым солнцем. Вначале они используют препараты на основе пантенола, предполагая, что малыш «обгорел».

Причиной обращения к педиатру является появление пятен коричневого или бурого оттенка на местах локализации пузырьков, что свидетельствует о наступлении второй стадии недуга.

Симптомы эктодермальной дисплазии

Все симптомы начинают проявляться уже в младенческом возрасте и постепенно развиваются в течение жизни больного, формируя полную клиническую картину к моменту полового созревания. Больше заболеванию подвержены мужчины, женщины же с таким недугом встречаются очень редко и все симптомы проявляются гораздо легче за исключением проблем с работой молочных желез.

Причины заболевания довольно размыты и еще недостаточно изучены даже в современной медицине, в связи с большой редкостью недуга. Это наследственное заболевания, вызываемое генетическим нарушением на стадии развития плода.

Известно также, что аномалия передается рецессивно через Х-хромосому, то есть носителем чаще всего становится женщина, и она передает заболевание своему ребенку, преимущественно мужского пола.

Читайте также:  Избавление от мелких морщин: наиболее эффективные способы

При ангидротической или гипогидротической эктодермальной дисплазии отмечается характерное для синдрома эктодермальной дисплазии строение лица. У больных детей отмечают высокий лоб, часто выступающий за грани общей линии лицевой части черепа

Нос при данном заболевании обычно широкий с провисанием в средней части, губы – увеличены в размерах и часто вывернуты наружу, уши нередко также вывернуты наружу и расположены несколько ниже их локализации у здоровых людей.

Так как синдром Криста-Стивенса представляет собой ангидротическую или гипогидротическую форму эктодермальной дисплазии, и вследствие аплазии потовых желез нарушена терморегуляция, больные крайне чувствительны к повышению температуры внешней среды, и так как возможности регуляции температуры тела ограничены, наблюдается лихорадка.

Кожа у больных с синдромом Криста-Стивенса выглядит как дегидратированная (обезвоженная), часто потрескавшаяся и морщинистая – в том числе и в детском возрасте.

Также характерным симптомом является нарушение роста волос и их нормальной структуры, часто наблюдаются очаги облысения, как на волосистой части головы, так и в области бровей, волосы на остальных участках тела имеются в очень малом количестве или же вообще отсутствуют.

Также поражены зубы, количество которых уменьшено, а форма изменена; в некоторых случаях они могут полностью отсутствовать. Ногти, как элемент эктодермального происхождения, являются еще одним маркером поражения при синдроме эктодермальной дисплазии – они значительно уплощены, часто расслаиваются и крошатся, а также характеризуются малыми размерами – как на пальцах рук, так и на пальцах ног.

У больных с синдромом Криста-Стивенса отмечается склонность к аллергическим заболеваниям и развитию вторичных инфекций верхних дыхательных путей из-за нарушения секреции слизи по причине недоразвития или полного отсутствия секретирующих желез.

Симптомами аллергического поражения дыхательных путей являются кашель, истечения из носа и чихание вследствие высокой чувствительности к различным аллергенам в разные времена года (весной и летом отмечается аллергия на пыльцу цветущих растений, осенью и зимой – на клещей домашней пыли, плесень и т.д.).

Вторичные бактериальные инфекции характеризуются похожими симптомами – ринитом, часто гнойным, влажным или сухим кашлем, повышением температуры тела. Дополнительными признаками данного синдрома являются отставание в умственном и физическом развитии.

При синдроме Клаустона – гидротической эктодермальной дисплазии – наиболее часто отмечаются поражения ногтей, волос, сходные с таковыми при гипогидротическом синдроме, описанном выше (тонкие слоящиеся ногти, короткие, сухие, редкие и ломкие волосы), а также гиперпигментация и гиперкератоз ногтей, периорбитальной области, кожи в области коленных и локтевых суставов.

Отмечается и задержка умственного развития, которая, однако, зачастую, выражена неявно и поддается коррекции по общепринятым методикам, в отличие от задержки умственного развития при некоторых других симптомах, в том числе и связанных с иммунодефицитными состояниями.

При синдроме Виткопа явным признаком заболевания является отсутствие зубов или их недоразвитие – большие расстояния между соседними зубами, неправильная форма и т.д. Другие симптомы из упомянутых выше также могут присутствовать.

Лечение пигментной ксеродермы за рубежом

В зарубежных клиниках используют современные методы лечения пигментной ксеродермы. Если заболевание выявлено на ранних стадиях развития, назначается поддерживающая терапия в виде противомалярийных средств. Постоянный прием медикаментозных препаратов позволяет приостановить развитие заболевания и появление злокачественных новообразований кожи.

Также большое значение имеет лечебный режим: пациентам рекомендуется избегать попадания солнечных лучей на открытые участки кожи, употреблять много продуктов богатых витаминами группы А,С,Е,В. В летнее время года больным с пигментной ксеродермой необходимо пользоваться защитными средствами от ультрафиолетовых лучей. Периодически всем пациентам с пигментной ксеродермой необходимо проходит курсы витаминотерапии и десенсибилизирующей терапии.

В случаях появления бородавок и папиллом специалисты рекомендуют всем своим пациентам хирургическое удаление новообразований в целях предупреждения развития злокачественных заболеваний кожи. В клиниках Израиля и Европы используются неинвазивные методы удаления доброкачественных новообразований: лазерная терапия, жидкий азот, электрокоагуляция. Эти методы практически не вызывают неприятных ощущений, не оставляют глубоких дефектов кожи и выполняются в амбулаторных условиях.

Все пациенты с пигментной ксеродермой должны пожизненно наблюдаться в онколога и дерматолога.

Профилактика

В целях профилактики рекомендуется:

  • регулярно посещать гинеколога женщинам;
  • консультация у генетика для пар, которые планируют беременность;
  • использование кремов, регулярных гигиенических процедур (для людей с наследственной предрасположенностью).

Вовремя выявленное заболевание может быть успешно вылечено без последующего проявления в виде осложнений.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет