Вегетирующая пузырчатка — лечение, причины и диагностика болезни

Вегетирующая пузырчатка – это один из клинических видов обычной (вульгарной) пузырчатки. Заболевание характеризуется появлением на поврежденной болезнью коже разрастаний соединительной ткани, или вегетаций. Обычно этот клинический вид развивается уже на фоне проводимого лечения и при хорошей переносимости вульгарной пузырчатки. Распространенность заболевания составляет 0,1-0,5 случаев на 100 000 населения, болеют преимущественно лица еврейской национальности и индийцы.

Краткая характеристика заболевания

Пузырчатка – это тяжелое кожное заболевание, которое проявляется образованием пузырей на поверхности кожного покрова и слизистых оболочек. Данный процесс обусловлен расслоением эпителия и характеризуется склонностью к быстрому распространению за счет слияния нескольких очагов поражения. Причины пузырчатки до конца не изучены, из-за чего лечение заболевания часто оказывается неэффективным. Особенно опасна пузырчатка у детей. При отсутствии адекватного лечения она может привести к серьезным осложнениям и даже смерти ребенка, хотя современные медицинские технологии позволяют снизить количество летальных исходов до минимума. Впрочем, дети любого возраста поражаются достаточно редко. Гораздо чаще вирусная пузырчатка дает о себе знать у лиц в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины вирусной пузырчатки

Детский иммунитет не сформирован, поэтому малыши подвержены различным инфекциям, которые передаются воздушно-капельным или бытовым путем. Заразиться пузырчаткой иди энтеровирусом Коксаки можно повсюду, например, в детском саду, на детской площадке или при пользовании чужой тарелкой или полотенцем.

Риск инфицирования увеличивается, если организм ослаблен ранее перенесенной болезни. Вирус передается достаточно легко, и от любого чиха и кашля ребенок может заболеть.

Не последнюю роль, которая способствует заражению, играет личная гигиена. Врачи считают, что частое и своевременное мытье рук, а также использование только личных предметов снижает риск заражения. Причин получения подобного недуга много, но все-таки чаще всего болезнь поражает детей, имеющих наследственную предрасположенность.

Причины вегетирующей пузырчатки

Болезнь возникает из-за аутоиммунного поражения десмоглеина 3 – компонента клеточной мембраны кератиноцитов, или клеток кожи. Это компонент помогает кожным слоям соединяться между собой. При вегетирующей пузырчатке появляются особые антитела, которые атакуют десмоглеин, разрушают его, вызывая отслоение пласта клеток и появление внутрикожных пузырей. Кроме антител клетки кожи атакуют протеолитические ферменты и Т-лимфоциты. Причина такого поведения иммунной системы к компонентам кожи не выяснена.

Предполагают, что пузырчатку вызывает сочетание внешних и внутренних факторов, запускающее аутоиммунную реакцию. Запустить патологический каскад может инфекционное заболевание, переохлаждение, отравление химическими реагентами, лекарственными средствами, попадание на кожу вредных осадков на производстве.

Пузырчатка и народные средства. Кто победит?

Пузырчатка – давнее и хорошо известное человечеству заболевание. Но даже в наше время стремительного развития медицинских технологий справится с ним довольно сложно. При отсутствии терапии пузырчатка может привести к из-за недостатка современных методов исследования диагноз устанавливается неверно или слишком поздно.

Пузырчатка и народные средства. Кто победит?

Пузырчатка являет собой хроническую болезнь, которая характеризуется образованием на коже и слизистой оболочки пузырей с серозной жидкостью. Это происходит из-за выработки иммунной системой организма определенных антител, которые негативно воздействуют на кожу.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
  2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.
Классификация

Классификация истинной пузырчатки:

  1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
  2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
  3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
  4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.
Читайте также:  Женская интимная гигиена: что нужно знать каждой женщине

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

  • слежении за состоянием дермы;
  • приемом витаминов, кальция, калия;
  • слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
  • контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
  • контроле за АД;
  • контроле над протромбином.

Далее рассмотрены осложнения пузырчатки и прогноз при ней.

Профилактика вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Диагностика и степени тяжести заболевания

Поскольку на начальной стадии развития болезни симптоматика схожа со многими другими дерматологическими заболеваниями,  для точного определения диагноза необходимо провести комплексное обследование, а именно:

  • осмотр пациента – характер поражения и место локализации;
  • изучение анамнеза больного и наличия сопутствующих заболеваний;
  • проведение пробы Никольского, что позволит отличить пузырчатку от подобных патологических процессов;
  • проведение гистологического и цитологического исследований;
  • использование иммунологических методов, подтверждающих или опровергающих аутоиммунный характер болезни.

Заболевание по мере развития и распространения пузырьков характеризуется разной степенью тяжести:

  1. Легкая. Патологический процесс появляется на слизистых или кожных покровах постепенно с минимальным количеством очагов.
  2. Средняя. При умеренном течении заболевания наблюдается распространение пузырей на коже и слизистой оболочке в увеличенном количестве.
  3. Тяжелая. Поражается большая часть кожи и ротовой полости. Язвы сливаются в большие очаги. Начинаются осложнения и патологии.

Пузырчатка, развившаяся на фоне других заболеваний

Пузырчатка может возникнуть как составной компонент других заболеваний. Пузыри часто встречаются при сахарном диабете. Дети преимущественно болеют первым типом этого заболевания. Поджелудочная железа в этом случае не вырабатывает гормон инсулин, и сахару из крови нет возможности проникнуть внутрь других тканей. Появлению пузырей способствует ряд обстоятельств:

  • высокий уровень сахара в крови;
  • ношение тесной обуви и одежды;
  • расстройство кровообращения в конечностях.
Читайте также:  Как увеличить выработку коллагена в коже?

Пузыри при диабете чаще одиночные, зудящие, заполненные прозрачным содержимым. Нормализовать сахара в крови поможет гормон инсулин, дозу которого подберёт специалист-эндокринолог. Для профилактики инфекции используется обработка пузырей антисептиками (Хлоргексидин, Фукорцин).

Пузырчатка, развившаяся на фоне других заболеваний

Фукорцин — отличный кожный антисептик

Пузырчатка развивается при некоторых опухолях у детей, поражающих иммунные органы — лимфоузлы, вилочковую железу (тимус). Механизм образования пузырей и их внешний вид в этом случае схожи с таковыми при истинной пузырчатке. Заболевание нуждается в противоопухолевом лечении при помощи цитостатиков — Метотрексата, Циклофосфамида, Азатиоприна, Цисплатина.

Диагностика и степени тяжести заболевания

Поскольку на начальной стадии развития болезни симптоматика схожа со многими другими дерматологическими заболеваниями, для точного определения диагноза необходимо провести комплексное обследование, а именно:

  • осмотр пациента – характер поражения и место локализации;
  • изучение анамнеза больного и наличия сопутствующих заболеваний;
  • проведение пробы Никольского, что позволит отличить пузырчатку от подобных патологических процессов;
  • проведение гистологического и цитологического исследований;
  • использование иммунологических методов, подтверждающих или опровергающих аутоиммунный характер болезни.

Заболевание по мере развития и распространения пузырьков характеризуется разной степенью тяжести:

  1. Легкая. Патологический процесс появляется на слизистых или кожных покровах постепенно с минимальным количеством очагов.
  2. Средняя. При умеренном течении заболевания наблюдается распространение пузырей на коже и слизистой оболочке в увеличенном количестве.
  3. Тяжелая. Поражается большая часть кожи и ротовой полости. Язвы сливаются в большие очаги. Начинаются осложнения и патологии.