Склеродермия — формы, симптомы (пятна), фото, лечение и препараты

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Описание

 Системная склеродермия.

Диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно — склеротические изменения кожи, суставно — мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

  1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
  2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.
Виды склеродермии

В свою очередь, бывает трех видов:

  1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
  2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
  3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
  4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
  5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
  6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.
Читайте также:  В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

У ограниченной есть 2 разновидности:

Виды склеродермии
  1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
  2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Симптомы при гемиатрофии лица

Это достаточно редко встречающийся тип очаговой склеродермии, который проявляется атрофическими поражениями только определенной половины лица. Этот очаг может находиться справа или слева. Дистрофическому изменению подвергаются ткани кожи и жировой клетчатки. Что касается мышечных волокон и костей лицевого скелета, то они вовлекаются в патологические процессы намного реже или в гораздо меньшей мере.

Гемиатрофию лица чаще всего наблюдают у женщин, а начало заболевания, как правило, приходится на возраст от трех до семнадцати лет. Своей активности этот патологический процесс может достигать к двадцати годам и чаще всего продолжается до сорокалетнего возраста. В начале на лице возникают очаги изменений синюшного оттенка. Затем постепенно они начинают уплотняться и с ходом времени подвергаются атрофическому изменению, представляющему собой косметический дефект. Кожа на пораженном участке лица становится морщинистой, а кроме того, пигментированной и истонченной.

На пораженном участке лица обычно полностью отсутствуют волоски, а лежащая под кожей ткань поддается грубым изменениям и деформации. В результате лицо приобретает асимметричность. Кости лицевого скелета, в свою очередь, тоже вовлекаются в этот патологический процесс, в особенности в том случае, если начало заболевания пришлось на раннее детство.

Диагностика

Диагностирование нейродермита у взрослых пациентов проводит врач-дерматолог. В первую очередь, он проводит осмотр и определяет дальнейший курс лечения.

Стоит знать, что болезнь нейродермит требует комплексного подхода. Поэтому, могут потребоваться консультации других врачей: гастроэнтеролога, эндокринолога, невролога и т.д.

Диагностика

Нейродермит у детей на начальной стадии может вылечить врач – педиатр. Однако в более тяжелых случаях может потребоваться консультация аллерголога, дерматолога, гастроэнтеролога и пр.

Читайте также:  Андрогенетическая алопеция у женщин симптомы лечение

На первичном приеме следует подробно описать врачу свою историю болезни (анамнез): имеется ли атопический дерматит или аллергия у кого-либо из родственников, возможны ли психосоматические или диетические провоцирующие факторы и пр.

Полученные сведения помогут врачу составить представление о клинической картине заболевания, а затем назначить необходимые исследования и препараты для лечения экземы.

Диагностика нейродермита проводится, как правило, при помощи кожных проб. В зависимости способа проведения теста, результат фиксируется в минутах или нескольких днях. Подробнее об этом методе исследования вы можете узнать в этой статье.

Диагностика

Суть прик-теста заключается в том, что врач вводит в кожу жидкость, содержащую аллергены, через небольшие царапины или же прикрепляет пластыри на область между лопаток.

Второй информативный метод – лабораторные исследования крови для определения уровня Иммуноглобулина E (IgE). Результаты данного исследования покажут, есть ли в крови иммунные вещества (иммуноглобулины), которые вызывают воспалительную реакцию кожи. При нейродермите и аллергии содержание Иммуноглобулина E (IgE) в крови значительно повышается.

Народные методы лечения

Домашняя медицина рассматривается только вспомогательным способом основной терапии. Среди таких дополнительных средств положительные отзывы имели:

  • Компрессы с соком алоэ для ежедневного применения в течение 2–3 недель;
  • Отвар боярышника или зверобоя, пустырника или календулы, которые стимулируют кровообращение и уменьшают площадь поражения;
  • Компрессы из свиного жира с соком полыни в соотношении 1:5; из луковицы, 50 г кефира и 5 г меда.

Следует помнить, что добиться ремиссии можно только посредством исполнения врачебных рекомендаций, а не самолечения.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям. Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации. В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Читайте также:  Мешки под глазами — причины появления и методы лечения

Процедуры и операции

  • Фонофорез и электрофорез препаратов гиалуронидазы, сульфата цинка, Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения.
  • Ультрафиолетовая терапия курсом 20-50 процедур.
  • Магнитотерапия.
  • Низкоинтенсивная лазеротерапия.
  • Лечебная гимнастика и массаж — рекомендуется больным с линейной формой, при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
  • При снижении активности процесса, в стадии ремиссии — сероводородные и родоновые ванны, грязи.

Ряд авторов указывает на целесообразность применения гипербарической оскигенации при данном заболевании. Она способствует интенсивному обогащению тканей кислородом, увеличивает активность митохондрий, активизирует аэробные процессы в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию и регенерацию ткани.

Хирургические мероприятия проводятся только в неактивной стадии заболевания. Проводятся следующие ортопедические операции:

  • Устранение сгибательных контрактур.
  • Пластические операции при гемиатрофии лица.
  • Устранение деформаций суставов.
  • Удлинение ахиллова сухожилия.
  • Эпифизеодез для выравнивания разницы в длине ног.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.
Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии

1 Общий анализ крови

Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии

2 Биохимический анализ крови

Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии

3 Диагностика системной склеродермии в МедикСити

Диагностика системной склеродермии

Причины возникновения склеродермии

О симптомах и причинах красной волчанки у женщин мы говорили ранее, а каковы причины возникновения склеродермии?

На данный момент причин, полностью объясняющих появление склеродермии у пациента, не существует. Однако выделен ряд факторов, способных провоцировать возникновение данного заболевания («триггерные факторы»).

Среди них выделяют:

  • Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
  • Воздействие беременности и гормонального дисбаланса у женщин;
  • Наследственность;
  • Осложнения после трансплантации органов;
  • Переливания компонентов крови;
  • Некачественные вакцины и сыворотки.

Кроме того, такие факторы, как переохлаждение и длительное воздействие стресса также могут приводить к нарушению нормальной работы иммунной системы человека и развитию склеродермии.