Синдром Стивенса-Джонсона — симптомы, лечение, причины

Синдром Стивенса-Джонсона.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Тяжелая форма многоформной экссудативной эритемы, характеризующаяся высыпаниями на коже, поражением слизистой оболочки полости рта, глаз в виде конъюнктивита, кератита и половых органов в виде уретрита и вульвовагинита.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Синдром назван по имени американских педиатров Стивенса и Джонсона, впервые описавших его у двух детей в 1922 г. По мнению большинства современ­ных авторов, этот синдром является тяжелой формой многоформной экссуда­тивной эритемы и выступает проявлением гиперергической реакции организма в ответ на введение какого-либо чужеродного агента. Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона связан с применением и непереносимостью сульфанил­амидных препаратов, производных салициловой кислоты, пиразолона, антибио­тиков.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание начинается с очень высокой температуры (39-40 °С), которая медленно сни­жается и в течение некоторого времени остает­ся субфебрильной. Резко выражены симптомы интоксикации.

Высыпания появляются на большинстве сли­зистых оболочек и коже. Слизистая оболочка полости рта, языка, губ отечна, имеются пузы­ри, эрозии. Вследствие обширности поражения слизистой оболочки полости рта прием пищи становится невозможным. Губы покрывают­ся толстыми кровянисто-гнойными корками. Поражаются также конъюнктивы глаз, кожа век резко отечна, покрыта пузырями и корками. Кератит и панофтальмит в тяжелых случаях могут привести к слепоте. Часто возникают носовые кровотечения. Нарушаются функции ЖКТ; иногда отмечают сопутствующие заболе­вания: пневмонию, бронхит и др. Характерные высыпания на коже в виде бляшек красного цвета, крупных пузырей; симптом Никольского часто положительный. Описаны летальные случаи заболевания в результате поражения ЦНС и развития коматозного состояния.

ДИАГНОСТИКА

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона следует от острого герпе­тического стоматита, медикаментозного стоматита, у подростков — от истинной пузырчатки, синдрома Лайелла (обширное отслоение эпидермиса).

ЛЕЧЕНИЕ МНОГОФОРМНОЙ ЭКССУДАТИВНОЙ ЭРИТЕМЫ И СИНДРОМА СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА

Цели лечения

Лечение должно быть направлено на ликвидацию данного обострения и зажив­ление очагов поражения, а также на выявление у больного ребенка основного заболевания (очагов хронической инфекции). Лечение проводят в детской много­профильной клинике.

Показания к госпитализации: госпитализация показана при тяжелых фор­мах многоформной экссудативной эритемы, всегда при синдроме Стивенса-Джонсона.

Схема оказания лечебной помощи при синдроме Стивенса-Джонсона и многоформной экссудативной эритеме

Общее лечение

• Санация полости рта и ликвидация очагов хронической инфекции.
• Противовоспалительная терапия (салицилат натрия в возрастной дозе 4 раза в сутки).
• Десенсибилизирующая терапия:

• хлоропирамин (супрастин), клемастин (тавегил), хифенадин (фенкарол) — в возрастной дозе 3 раза в сутки;
• лоратадин (кларитин), фексофенадин (телфаст), лоратадин (кларотадин) — в возрастной дозе 1 раз в сутки;
• гистаглобулин (гистамин + иммуноглобулин человека нормальный) — по 1, 2, 3 мл на курс 4-10 инъекций.

Дезинтоксикационная терапия (тиосульфат натрия 30% — 10 мл для внутри­венного введения).

• Витамины группы В и С (никотиновая кислота, аскорбиновая кислота).
• Антибактериальная терапия (при присоединении вторичной инфекции).
• Глюкокортикоидные средства в тяжелых случаях:
  • дексаметазон;
  • преднизолон.

• Диета с исключением аллергенов, не раздражающая, способствующая повы­шению резистентности организма.

ПРОГНОЗ

Благоприятный, но возможны рецидивы; при синдроме Стивенса-Джонсона — очень серьезный.



Причины

К причинам возникновения синдрома специалисты относят:

• Острую аллергию на лекарственные препараты: антибиотики, анестетики местного назначения, нестероидные медикаменты.
• Инфекции, вирусы, микоплазмы, бактерии, грибки.
• Онкологические заболевания.
• Идиопатическое (когда причина не установленна или ее нет) возникновение синдрома происходит в половине случаев диагностирования.

Заболевание может возникнуть на фоне таких патологий, как ВИЧ, гепатит, тонзиллит, воспаление легких, грипп. Очень часто синдром Стивенса-Джонсона поражает людей, которые проходят химиотерапию.

Гипоаллергенная диета

Ниже будет представлен список разрешенных продуктов:

• нежирные сорта мяса в отварном виде;
• супы овощные и из различных круп. Готовить их можно как на вторичном говяжьем бульоне, так и с добавлением различных рафинированных масел;
• картофель «в мундире»;
• рисовая, геркулесовая и гречневая каши;
• кисломолочные продукты. В основном назначают творог, простоквашу и кефир;
• свежие овощи и специи;
• сахарный песок, чай;
• компоты из сушеных фруктов. Можно делать и из свежих ягод.

Суточная норма белков — 15 г, жиров — 150 г, углеводов — 200г. Общая калорийность 2800 килокалорий. Остальные рекомендации по питанию озвучит специалист.

Синдром Стивенса-Джонсона

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.

Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.

Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.

Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий.

Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет, чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.

Причины возникновения

К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:

• Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
• Поступление в организм некоторых лекарственных препаратов:
  • препараты для лечения подагры (аллопуринол);
  • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
  • антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
  • противосудорожные препараты и нейролептики;
  • лучевая терапия.
• Онкологические заболевания
• В редких случаях синдром может развиться вследствие воздействия пищевых аллергенов, попадания в организм химических веществ и как осложнение вакцинации.

Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.

Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.

Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.

Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.

Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:

• ослабление иммунитета;
• история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
• наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции

Симптомы

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.

На начальном этапе заболевания отмечается:

• слабость;
• температура до 40 градусов;
• учащенное сердцебиение;
• боль в суставах;
• мышечные боли;
• боль в горле, першение, кашель;
• диарея, рвота.

Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:

Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

Прогноз

В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.

Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.

В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.

Профилактика

Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

записи по теме

Интересное

   

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи прогноз вполне благоприятный. Однако часто синдром сопровождается тяжелыми осложнениями, что затрудняет лечение. Как правило, это вагинит у женщин и стриктуры уретры у мужчин. При поражении слизистых глаз развивается блефароконъюнктивит, снижается острота зрения. В качестве осложнения возможно развитие пневмонии, колита, бронхиолита и вторичной инфекции. Реже развивается острая почечная недостаточность и нарушается процесс выработки гормонов надпочечниками. В 10% случаев больные синдромом Стивенса-Джонсона умирают.

Первая помощь

Основная задача неотложной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона в догоспитальный период — восполнить потерю жидкости. Чтобы предотвратить метаболические нарушения в органах и тканях, пациенту проводят пероральную регидратацию Гидровитом, Нормогидроном или Регидрином.

Эта процедура является ранней и выполняется в первые сутки проявления симптомов болезни. При невозможности приема жидкостей через рот проводят катетеризацию и начинают внутривенное введение растворов.

Наиболее эффективным при синдроме Стивенса-Джонсона считается назначение больших доз глюкокортикостероидов в короткий промежуток времени. Манипуляция позволяет снизить чувствительность к аллергену и восстановить защитные силы организма.

Причины возникновения синдрома

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

• сульфаниламиды;
• цефалоспорины;
• противоэпилептические медикаменты;
• отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
• антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

• бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
• вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
• грибковые – гистоплазмоз.

В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Состояние организма, вызванное синдромом можно назвать, скорее, аномалией человеческого организма. Реакции, которые он запускает, развиваются весьма стремительно и зачастую по непонятной причине.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее.

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного.

Возможные осложнения и прогноз

Поздно начатое лечение грозит различными осложнениями со стороны внутренних органов. Течение злокачественного патологического процесса может вызвать кровотечение из органов выделения, воспаление легких, почечную патологию.

Кроме этого, осложнением может быть развитие колита, а поражение глаз осложнится слепотой. Учитывая такие тяжелые осложнения основного заболевания, от которых у 10% пациентов наступает летальный исход, ранняя диагностика и лечение играют очень важную роль.

Только в этом случае прогноз для жизни будет положительный. Поздние сроки начала медикаментозной терапии дают неблагоприятный прогноз, так как при сохранении жизни пациенту, ограничение в трудоспособности и выход на инвалидность, имеют место в большинстве случаев.

Почему возникает синдром Стивенса-Джонсона

Синдром может стать причиной следующих осложнений:

• эрозия роговицы
• рубцы и шрамы на коже
• тяжелое воспаление роговицы
• дыхательная недостаточность
• уменьшение просвета прохода пищевода
• острый хронический бронхит
• вульвовагинит у женщин
• слепота
• острая почечная недостаточность
• воспаление капиллярной сетки глаза

Все осложнения возникают, если лечение синдрома было запущенно или пациент обратился за помощью врача слишком поздно.

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

• со стороны дыхательной системы: пневмония, бронхит, бронхиолит;
• со стороны мочеполовой системы: уретрит , вагинит , баланопостит, острая печеная недостаточность;
• со стороны пищеварительной системы: язвенный колит;
• со стороны зрения: блефарит, иридоциклит, кератит;
• косметические дефекты – после заживления эрозий образуются рубцы.

Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.