Саркоидоз органов дыхания — классификация, клиника, диагностика

Саркоидозом называют системное заболевание воспалительного характера. Иногда саркоидоз называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана в честь врачей, которые занимались изучением данной патологии. Заболевание относят к группе гранулематозов, так как в процессе его развития в органах и тканях образуются колонии воспалительных клеток, называемые гранулемами. У большинства больных саркоидозные гранулемы образуются в легких, но в процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы организма.

Клиника

узловатая эритемакашельскорости оседания эритроцитов (Таблица 1.

Поражение саркоидозом различных органов и тканей (М.М. Илькович и соавт., 1998, 2000)

Орган (ткань) Частота поражения, % Орган (ткань) Частота поражения, %
Лимфоузлы средостения 75-100 Мышцы 15-20
Легкие 60-90 Кожа 4-10
Слизистая бронхов 40-50 Почки 1-10
Плевра 10-100 Околоушные слюнные железы 6-8
Печень 50-90 Глотка 5
Селезенка 50-80 Кости 5
Глаза 20-25 Центральная нервная система 2-5
Сердце 5-52 Периферическая нервная система 5
Суставы 25-50 Желудочно-кишечный тракт 0-1
Слизистая носа 20 Костный мозг 0-43

Узловатая эритема: причины, проявления и лечение

Узловатая эритема (nodosum erythema) представляет собой воспаление, которое локализуется в подкожно-жировой клетчатке. Подобная проблема имеет вид фиолетово-красноватых узлов, болезненных при прикосновении. Заметить эритему чаще всего можно ниже коленных суставов по передней поверхности голеней.

Эти «комочки», или узелки, могут воспаляться и опухать на протяжении нескольких недель. Затем, как правило, образования уменьшаются в размерах и становятся плоскими. Эритема может исчезать сама по себе спустя три-шесть недель, оставляя лишь синяки или углубления, вызванные поражением жирового слоя.

Хроническая узловатая эритема – это состояние, которое может появляться в различных частях тела. Такая патология может растягиваться на недели, месяцы и годы. Как правило, в таких случаях эритема является признаком системного заболевания. Примером может служить саркоидоз.

Узловатая эритема и ее причины

Появление узелков в подкожно-жировой клетчатке может являться как проявлением системного заболевания, так и существовать в виде самостоятельной проблемы.

Причинами узловатой эритемы служат следующие состояния:

  • Прием некоторых лекарственных средств. Примерами служат сульфаниламидные препараты (Стрептоцид, Ко-тримоксазол, Бисептол), противозачаточные таблетки, эстрогены и обычный Амоксициллин.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Туберкулез.
  • Болезнь Бехчета.
  • Заболевания кишечника воспалительного характера (такие как болезнь Крона или язвенный колит).
  • Фарингит, вызванный стрептококками.
  • Гистоплазмоз, хламидиоз и микоплазма.
  • Беременность.
  • Не так безопасны и игры с домашними любимцами. Узловатая эритема может быть следствием кошачьих царапин.
  • Собственно саркоидоз.

Клинические проявления

Узелки появляются на коже чаще в области голеней спереди. В то же время, регистрируются случаи эритемы на предплечьях и бедрах. Образования варьируются в размерах: от одного сантиметра до десяти.

Предвестниками эритемы, независимо от причин, являются следующие симптомы:

  • Снижение веса.
  • Недомогание и утомляемость.
  • Снижение температуры тела.
  • Кашель.
  • Болезненность в суставах.

Интересный факт. После исчезновения узловатой эритемы зачастую следующие два года сохраняются боли в суставах.

Диагностика состояния

Опытный доктор способен распознать эритему визуально на этапе осмотра. Тем не менее, патологию необходимо верифицировать – для этого выполняется биопсия. При этой процедуре выполняется забор небольшого участка пораженной кожи и исследуется под микроскопом.

В анализах крови при этом наблюдается лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов). Также увеличиваются показатели СОЭ и С-реактивного белка.

В то же время путем опроса и дополнительных исследований выясняется причина развития состояния. При подозрении на саркоидоз или туберкулез выполняется рентгенография органов грудной клетки. Также может выполняться анализ на наличие стрептококковой инфекции. Иногда дополнительно необходим анализ кала и колоноскопия (при подозрении на заболевание кишечника).

Узловатая эритема и саркоидоз

В 25% случаев основной причиной узловатой эритемы является саркоидоз. При помощи рентгенографии, флюорографии или компьютерной томографии выявляется двустороннее увеличение внутригрудных лимфоузлов.

Известно, что дебют саркоидоза в виде эритемы является хорошим прогностическим признаком. Таким образом может проявляться синдром Лефгрена. Имеется лишь важная оговорка – чаще всего благоприятный исход касается людей североевропейского происхождения.

Лечение узловатой эритемы

Изначально для подбора рациональной терапии необходимо различить и четко обозначить причину развития состояния. В некоторых случаях эритема является идиопатической, то есть возникающей «сама по себе». Причины при этом, как правило, не выявляются.

В целом, стандартной терапией являются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и гормональные средства (преднизолон и аналоги).

НПВП назначаются для снижения воспалительной реакции и устранения болевого синдрома.

Гормональные кортикостероиды интенсивнее борются с воспалением и могут приниматься пациентом как в виде таблеток, так и в виде инъекций.

Методом выбора являются НПВП, которых обычно достаточно для снижения клинических проявлений эритемы. В тяжелых ситуациях или при частых рецидивах узлов уже «подключаются» гормоны из расчета суточной дозы 1 мг на 1 кг массы пациента (около 60 мг в день).

Иногда дополнительно рекомендуется колхицин, который успешно борется с воспалительными явлениями. Также редким способом лечения является йодид калия в виде таблеток (400-900 мг/сутки в течение месяца). Тем не менее, рациональный подбор лекарственных средств осуществляется только лечащим врачом в индивидуальном порядке.

Важно отметить, что nodosum erythema, хотя и является болезненным и негативным состоянием, не угрожает функции внутренних органов. Долгосрочные перспективы и прогнозы, как правило, очень хорошие.

Саркоидоз и остепороз, прошу совета

Добрый день, хотел бы попросить совета по поводу лечения предположительно выявленного остеопороза на фоне наличия расскажу свою историю:В августе 2011 года я попал в больницу в подозрением на двустроннюю полисегментарную пневмонию, был очень сильный кашель, обильная мокрота, температура отсутствовала, слабость. Были сделаны КТ легких, ФВД, анализ мокроты на туберкулез, бронхоскопия (смывы на цитологию, бактериологию — без взятия биописии — не умеют и боятся делать). КТ-«картина двусторонних множественных очаговых изменений в легких на фоне сетчатого снижения воздушности легочной ткани. Лимфоаденопатия лимфатических узлов средостения.» КТ было сделано 2: 22 августа и 1 отсутствии динамики на снимках при лечении антитиотиками: роцефин, затем меронем — врачи не могли установить диагноз и подозревали туберкулез, альвеолит, про саркоидоз ничего сказано не было. ФВД проводилось два раза: 23 августа и 5 сентября, на последнем ФВД выявлена положительная динамика ОФВ1 — с 68% до 82%, ЖЕЛ с 77 до 89%, индекс Тиффно — 76% (норма 80). СОЭ снизилось с 32 до 14, лейкоциты 11,2 до 8,2, СРБ 2,53 до нормы. Ну и в результате мне предложили выписаться и искать место для установления диагноза самостоятельно, правда все анализы на ТБЦ отрицательны — пцр, мокрота. В сентябре 2011 я лег НИИ РАМН туберкулеза, где мне была проведена чрезбронхиальная биопсия, которая обнаружила гранулемы, характерные для саркоидоза. При проведении биопсии возник пневмоторакс правого легкого, был поставлен дренаж, легкое было поджато на 30%. Очень неприятный побочный эффект. Правда диагноз активного саркоидоза был верифицирован, точно звучит так: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких, активная фаза. ДН0Был назначен метипред, я принимать его не стал поскольку очень настороженно отношусь к кортикостероидной терапии.В больницу на рекомендованные осмотры я не попадал по причине занятости, да и страха тоже. Но регулярно делал КТ и ФВД: КТ — январь и апрель 2012 — при сравнении со снимками 2011 без существенной динамики, как написано в последнем описании. ФВД динамика следующая: я сделал за год штук 5, поэтому напишу значения первой в августе 2011, в нии туберкулеза в сентябре 2011 до пневмоторокса, и последнию от июля 2012:

Читайте также:  Какие последствия и осложнения может вызвать фурункул?

ЖЕЛ: 77- 87- 89ОФВ1: 68 — 79,8 — 84сохраняется дистальная бронхиальная обструкция, общая емкость легких на нижней границе нормальных значений.Я изменил образ жизни, стал много плавать, на задержке дыхания проплывал 25 метровый бассейн. Сейчас в плавании перерыв из за ремонта). Отдышки нет, повысилась выносливость, правда летот очень сильная ли говорить о том, что саркоидоз находится в ремиссии? Правда сейчас нервничая по работе и дома, стал покуривать 3-5 сигарет вечером. Меня с 2005 года мучают сильные боли в спине, я периодически посещал мануального терапевта, он говорил об остеохандрозе. При систематических тренировках боли пропадали, но иногда появлялись и опять исчезали. И в июле 2012 я сделан денситометрию, которая меня озадачила: в позвонках с L1 по L4 очень сильно снижены показатели минеральной плотности косткой ткани до уровня остеопороза, риск перелома высокий, в шейке левого бедра снижение до уровня остеопении.У меня возник вопрос в котором может быть участники форума и Админ помогут мне. Так стандартная профилактика это кальций и витамин Д3, а при саокоидозе кальций нельзя и Д3 также нежелателен — как тогда лечить и пофилактировать остеопороз и остеопению.

Спасибо большое, извините, что такой огромный текст, будт признателен за отклики.

Использованные источники:

Возможные осложнения

Возможность развития осложнений не исключается медиками не только после стабилизации состояния здоровья пациента, но даже и после его полного выздоровления.

Поражение органов дыхательной системы может трансформироваться в:

  • пневмосклероз;
  • адгезивный плеврит;
  • эмфизему буллезного или диффузного типа;
  • прикорневой фиброз.

Одно из наиболее тяжелых последствий саркоидоза легких — развитие дыхательной недостаточности. Данное осложнение характеризуется аномальным изменением газового состава крови и снижением общего функционального потенциала организма.

Поскольку функция внешнего дыхания отвечает за наполнение крови кислородом, при ее нарушении происходит снижение кислородного уровня в кровотоке. Концентрация гемоглобина растет, развивается эритроцитоз, увеличивается нагрузка на сердце, и как следствие, возникает гипоксия.

Наиболее вероятный прогноз в такой ситуации — развитие легочного сердца и летальный исход.

Прогноз для жизни больного

Общее течение болезни расценивается как доброкачественное. Возможность спонтанной ремиссии составляет 70%. Тем не менее, при наличии осложнений вероятность летального исхода возрастает до 5%.

Читайте также:  В каких случаях проводится повторная ринопластика

Основные причины смерти — поражения сердечной и нервной систем, а также развитие декомпенсированной дыхательной недостаточности.

Условно благоприятный исход дыхательной недостаточности возможен при обеспечении искусственной вентиляции легких.

Симптомы саркоидоза сердца

Сердечный саркоидоз может приводить к блокадам сердца, аритмии или застойной сердечной недостаточности. Симптомы саркоидоза сердца обусловлены конкретным патологическим процессом, протекающим в миокарде при данном заболевании:

  1. Полная блокада сердца. Состояние характеризуется невозможностью передачи волн возбуждения от верхних камер сердца (предсердий) к нижним (желудочки). В подобной ситуации человек ощущает значительное снижение сердечных сокращений и жалуется на головокружение, усталость, потери сознания.
  2. Влияние саркоидных гранулем на частоту сердечных сокращений может приводить к развитию аритмии – перебоев в работе сердца. Пациент при этом, как и в случае с первым пунктом, ощущает головокружение и отмечает наличие синкопальных состояний (потерь сознания).
  3. Застойная сердечная недостаточность характеризуется неспособностью сердца «перекачивать» достаточное количество крови, которое необходимо для поддержания основных функций организма. Наиболее распространенными симптомами состояния является одышка, кашель, усталость и отечность нижних конечностей.
Симптомы саркоидоза сердца

Наблюдение

Важно! После лечения необходим мониторинг за состоянием кожи, вследствие того, что в 40% случаев течения заболевания в острой форме происходит рецидирование. Это является основной задачей и врача, и пациента.

После окончания лечения, всем больным обязательно надо встать на учет у дерматолога в кожном диспансере минимум на три года. При незначительных кожных поражениях пациентам необходимо проходить обследование 2 раза в год на протяжении двух лет. Если же в течение заболевания было зафиксировано поражение лёгких, то частота посещений врача увеличивается.

При повторных посещениях врача проводят осмотр кожных покровов на предмет выявления новых высыпаний. А также могут быть назначены рентгенография легких, КТ и проведение оценки функции внешнего дыхания для исключения повторного поражения. И в дополнение могут назначить биохимический анализ крови на определение количества витамина D и кальция.

Вследствие повышенного риска заболеть плоскоклеточным раком кожи, пациентам с саркоидозом кожи показан регулярный мониторинг за кожей и анализами крови.

Саркоидозом врачи называют заболевание системного характера, при котором страдают многие ткани и органы организма, но в большей степени патологии подвергаются легкие и лимфатическая система. Деструктивные процессы, обусловленные развитием и прогрессированием саркоидоза, наблюдаются у пациентов всех возрастных категорий и социальных слоев, поэтому вопрос о том, какой врач лечит саркоидоз, считается востребованным и актуальным в обществе. Определяющим симптомом для данной патологии врачи выделяют распространенные очаги соединительной ткани воспалительного характера, то есть образование гранулем. Множественные узелки обычно специалисты выявляют в тканях лимфатических узлов, печени, селезенки, миокарда, кожи и мышц. Болезнь часто протекает без выраженной симптоматики на протяжении года или нескольких лет, а затем самостоятельно регрессирует, и гранулемы исчезают. Встречаются также тяжелые формы саркоидоза, чему присущи характерные признаки и симптомы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эозинофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным билиарным циррозом.