Принципы диагностики заболеваний кожи

Буллёзный дерматит является воспалительным поражением эпителия, при котором дерму покрывают пузыри, заполненные жидкостью. Воспаление возникает вследствие воздействия агрессивного фактора внешней среды.

Преимущества лечения редких кожных заболеваний в клинике Рассвет

С каждым годом растет число молекулярно-биологических исследований, позволяющих идентифицировать новые гены, ответственные за генодерматозы. Становится доступной не только молекулярная, но и пренатальная диагностика редких кожных заболеваний. Значительные успехи демонстрируют и исследователи, изучающие аутоиммунную и воспалительную природу орфанных синдромов и болезней кожи.

Тем не менее, многие заболевания еще плохо изучены, неизвестна причина их возникновения, отсутствует действенная лекарственная терапия. В таких случаях очень важно не только правильно диагностировать редкую болезнь, но и подобрать эффективную симптоматическую и поддерживающую терапию.

Высокая квалификация дерматологов клиники Рассвет позволяет нашим специалистам правильно и своевременно распознавать орфанные патологии кожи, дифференцировать редкие синдромы и распространенные дерматозы с атипичной картиной течения. Наши врачи работают по международным протоколам, не назначают ненужных исследований, используют методы лечения с доказанной эффективностью.

Дерматологический диагноз

Искусство быть мудрым состоит в умении знать, на что не следует обращать внимания.

Уильям Джеймс

Создается впечатление, что врачи зачастую даже не пытаются распознать заболевание кожи, когда для этого есть все возможности. Если больной ни на что не жалуется, высыпания рассматривают как не стоящие внимания. Такие «безымянные», не имеющие диагноза болезни кожи лечат месяцами — иногда кортикостероидами, а иногда и антибиотиками. В результате появляется косметический дефект, неоправданно продлеваются страдания больного, наступает генерализация процесса, зачастую необратимая, а самое главное — с непростительным опозданием ставится диагноз тяжелой внутренней болезни.

Безобидные на первый взгляд изменения кожи могут оказаться единственным проявлением тяжелой болезни; например, синеватое пятно — зарождающейся меланомой, а мелкие желтые бугорки — ксантомами, которые возникают при гиперлипопротеидемии. Такие высыпания можно и нужно распознавать при любом профилактическом осмотре. Оставить их без внимания так же недопустимо, как и увеличенные лимфоузлы. В противном случае время для врачебного вмешательства будет безвозвратно потеряно.

Осматривать кожу и слизистые необходимо у каждого больного — неважно, по какому поводу он обратился к врачу, пришел ли на амбулаторный прием или поступил в больницу. Надо обратить внимание на любые изменения, установить, какими элементами представлены высыпания, а во многих случаях и прибегнуть к биопсии (см. приложения А и Б).

Кожа — самый доступный для исследования орган и одновременно источник важнейшей информации — надо только не лениться ее получать. Поражение кожи может прояснить диагноз при многих внутренних болезнях, например при саркоидозе, глубоких микозах, сепсисе, остром панкреатите.

Главный инструмент дерматолога — его глаза. Основой дерматологического диагноза был и остается осмотр кожи и слизистых. Он играет в дерматологии такую же роль, какая принадлежит КТ в диагностике опухолей головного мозга. Изменения кожи видны невооруженным глазом, надо только знать, что искать, и научиться смотреть.

Разновидности

Буллезный дерматит имеет несколько разновидностей. Они различаются по фактору, который вызвал возникновение булл.

Основные типы:

Разновидности
  • Контактный: вид дерматита, возникающий вследствие контакта кожи с агрессивными химическими средами (активные соли, щелочи, кислоты).
  • Аллергический, являющийся следствием воздействия аллергенных факторов (пыльца, краски, растения и т.д.).
  • Температурный, возникающий при воздействии на кожу высокой или низкой температуры (ожоги и обморожения).
  • Механический, причина которого лежит в физическом воздействии на кожу (мозоли и опрелости).
  • Инфекционный, причиной которого становится поражение кожи грибом дерматофитом или герпесом. Так же причиной может являться попадание в организм стрептококка или стафилококка.
  • Энтеропатический, возникающий при нарушении обмена веществ в организме.
Читайте также:  Как выглядеть ухоженной каждый день — советы косметолога

Но существуют случаи, когда болезнь вызвана сразу несколькими факторами, поэтому такая классификация может считаться условной.

Уход за людьми-бабочками, симптоматическое лечение буллезного эпидермолиза и прогноз

Основой терапии буллезного эпидермолиза является максимально возможное ограждение пациентов от травмирования, что является достаточно нетривиальной задачей. Особые трудности вызывают дети возрастом до двух лет, которых фактически невозможно оградить от повреждений.

Как правило, заболевание не требует стационарного лечения, поэтому вся тяжесть ухода за больным ребенком зачастую ложится на плечи родителей, которые должны создать комфортные, атравматичные условия. Кроме того, немаловажное значение играет психологическая подготовка пациентов и лиц, за ними ухаживающих. Этому моменту уделяется особое значение в развитых странах Европы и США.

Как уже отмечалось, буллезный эпидермолиз — заболевание неизлечимое и весьма слабо изученное. В силу этих факторов все терапевтические схемы направлены только на подавление клинических признаков в периодически возникающих патологических очагах, появление которых также никак не регулируется специалистами.

Заживление ран в буллезных очагах значительно затрудняется вследствие возможного их инфицирования, недостаточности питания пациента и признаков гипоксии, которая сильно выражена при узелковой и дистрофической формах болезни.

Обширные оголенные очаги кожи после вскрытия буллезных образований не обеспечены должным уровнем защитного эффекта верхнего слоя ороговевающего эпителия. Кроме того, повышенная влажность патологических участков усиливает рост и размножение микрофлоры.

Уход за людьми-бабочками, симптоматическое лечение буллезного эпидермолиза и прогноз

Инфекционному заражению также способствует иммунологическая слабость на фоне сокращения производства лимфоцитов, что значительно снижает устойчивость к возбудителям, особенно при узелковой и дистрофической формах болезни. Наиболее часто в посевах из материалов, взятых на поверхности патологических очагов, находят бактерии, увеличение концентрации которых может привести к развитию сепсиса у пациента с буллезным эпидермолизом:

  • стрептококки;
  • стафилококки;
  • синегнойная палочка.

Кроме местного консервативного лечения раневых накожных образований и профилактики развития инфекции, в некоторых случаях кратковременно, но регулярно применяют гормональную терапию, инъекции гамма-глобулина и общеукрепляющее лечение.

Прогноз, при условии своевременной консервативной и профилактической терапии среди пациентов с простой и узелковой формой болезни, благоприятный. Тяжелая форма предполагает осторожный прогноз.

Лечение буллезной кератопатии

Как правило, консервативная медикаментозная терапия не приносит должного результата. Использование мягких контактных линз, воздействие гелий-неонового лазерного излучения, а также задняя послойная кератопластика также не способствуют в значительной мере восстановлению остроты зрения. На сегодняшний день наиболее прогрессивным и эффективным методом лечения является сквозная пересадка роговицы.

Прогноз неблагоприятный. Патологический процесс приводит к появлению бельма.

Успешное лечение буллезного эпидермолиза

В 2015 году семилетний мальчик был госпитализирован с буквально слезающей кожей и волдырями на руках и ногах, а также на спине. Пациента спасали врачи из Германии, Австрии и Италии. По их словам, состояние мальчика было критическим: он потерял порядка 60% кожных покровов.

 524

Специалисты поместили юного пациента в индуцированную (медикаментозную) кому, чтобы избавить от дальнейших страданий и начали с традиционной пересадки. Мальчику трансплантировали кожу отца ребёнка, а также донорские материалы. Но это не помогло.

Тогда родители согласились на экспериментальное лечение, которое провела команда из Рурского университета в Бохуме (Германия). Учёные использовали методы генной терапии, чтобы создать для маленького пациента новую кожу.

С тех пор прошло два года, и мальчик уже вернулся к обычной жизни: он ходит в школу, общается со сверстниками и даже играет в футбол. При этом ему больше не нужны лекарства или какое-то дополнительное лечение.

Читайте также:  Как ухаживать за лицом после 50 лет, чтобы сохранить молодость?

Генная терапия и раньше применялась для создания кожи, которая использовалась при пересадках. Однако в данном случае у пациента наблюдалась редкое и неизлечимое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз.

Отличительным признаком болезни является повышенная чувствительность кожи: она попросту не переносит механических воздействий. На коже постоянно появляются пузыри и волдыри, а также эрозии, язвы и открытые раны. В итоге кожа непрерывно шелушится и отпадает, а риск занести в раны инфекции невероятно высок.

В таком состоянии пациенты очень тяжело переносят операции по пересадке кожи. К тому же последние являются не очень-то эффективными, поскольку БЭ, как упоминалось выше, болезнь генетическая.

У человека наблюдаются мутации в генах, которые кодируют белки, отвечающие за состояние эпидермиса – по сути, за «закрепление» верхних слоёв кожи.

Когда эти белки производятся в недостаточном количестве или совсем отсутствуют, кожа становится настолько «хрупкой», что верхняя её часть слезает при малейшем воздействии. И пересадка новой кожи ничего не меняет: даже когда она станет частью организма, то точно так же начнёт разрушаться.

Буллёзный эпидермолиз проявляется в детстве, часто в младенчестве, и не только доставляет страдания детям, но и является прямой угрозой для жизни.

Некоторые пациенты не доживают до совершеннолетия, у других со временем развивается рак кожи. Одним словом, встретить взрослого человека с БЭ почти невозможно.

Медики и волонтёры называют юных пациентов с этим заболеванием «детьми-бабочками», проводя аналогию с тем, как насекомые сбрасывают несколько слоёв кокона.

Пересадка кожи или постоянное залечивание ран – единственный выход для пациентов с буллёзным эпидермолизом. По крайней мере, так было до появления нового метода лечения.

В ходе работы учёные взяли у пациента небольшой кусочек кожи из неповреждённой области. Из него извлекли стволовые клетки, которые заразили ретровирусом со здоровой копией гена под названием LAMB3 – того самого, мутации в котором и вызывают болезнь.

Затем из этих стволовых клеток исследователи вырастили крупные «листы» кожи (размером от 50 до 150 квадратных сантиметров) тем же способом, как выращивается кожа для пересадки после ожогов. В общей сложности специалисты вырастили около одного квадратного метра новой кожи. В ходе трёх операций её пересадили ребёнку, в конечном счёте заменив 80% его кожного покрова.

Спустя десять дней новая кожа начала «приживаться», запустились процессы регенерации, а через восемь месяцев. Почти вся кожа мальчика полностью восстановилась до нормального состояния: на ней появились потовые и сальные железы, начали расти волосы.

До сих пор никаких осложнений или побочных эффектов выявлено не было, отмечают эксперты. Они поясняют: в данном случае важно, чтобы иммунная система организма не посчитала новый ген чужеродным и не начала отторгать и атаковать клетки с «подменой».

Профилактика заболевания

Буллезный дерматит не самое опасное заболевание. Важно вовремя обнаружить болезнь, диагностировать и лечить, не доводя до патологических изменений. Рекомендации врачей состоят:

  • в соблюдении личной гигиены;
  • не допускать неконтролируемого приема медикаментозных и растительных препаратов;
  • пользоваться солнцезащитными средствами и избегать прямых солнечных лучей;
  • соблюдать технику безопасности в местах работы с химическими и агрессивными веществами;
  • стирать одежду «щадящими» порошками;
  • выбирать одежду из натуральных тканей с воздухопроницаемостью и влагоустойчивостью;
  • в рабочих условиях надевать специальную одежду;
  • меньше взаимодействовать с необыкновенными представителями животного и растительного;
  • стараться избегать стрессовых ситуаций, эмоциональное перенапряжение часто приводит к гормональным сбоям.
Читайте также:  Крапивница у детей – причины появления и методы лечения

Симптомы буллезного дерматита

Булла – пузырёк, наполненный геморрагической или серозной жидкостью. В отличие от обычного пузырька его размер – 5 мм и более. При обморожениях и ожогах буллы могут быть размером до 15 см. Буллы – основной симптом буллезного дерматита, они могут находиться на поверхности кожи и в её слоях. После вскрытия булл образуются язвы, которые со временем покрываются корками и заживают. Останутся шрамы или нет, зависит от размеров булл. Но помимо пузырьков с жидкостью существует ряд других симптомов, характерных для этого заболевания.

Симптомы буллезного дерматита
Симптомы буллезного дерматита

Первые симптомы буллезного дерматита

Симптомы буллезного дерматита
Симптомы буллезного дерматита
  • Большие буллы, наполненные серозной жидкостью, имеющие слегка морщинистую или гладкую поверхность, боль и покалывание. Признаки, характерные для дерматита, вызванного обморожением или ожогами.
  • Буллы диаметром до 10 мм, возникающие после нескольких часов пребывания на ярком летнем солнце, горячая и слишком сухая кожа, ощущения стянутости.
  • Белесоватые пузырьки с жидкостью диаметром до 5 мм, проявляющиеся на фоне покраснений, сопровождающиеся сильным зудом и жжением.
  • Буллы размером до 10 мм, появляющиеся после контакта с каким-либо раздражителем. Это контактный или аллергический буллезный дерматит.
  • Периодическое появление пузырьков с жидкостью на разных участках тела, характерное для хронических дерматитов в период обострения.
Симптомы буллезного дерматита
Симптомы буллезного дерматита

Диагностические мероприятия

Дерматолог проводит осмотр, оценивает внешние признаки, изучает характеристику симптомов. В процессе визуального изучения кожи больного специалист обращает внимание на симметричность расположения пузырей, их размеры, состояние слизистых оболочек.

Предварительный диагноз уточняется определением причин, о которых доктор узнает из беседы с пациентом. Кроме полученной информации, необходимо собрать данные лабораторных исследований:

  • При подозрении на инфекционную природу недуга требуется проведение посевов содержимого полостей на коже для точного определения возбудителя инфекции.
  • Гистологическое исследование тканей.
  • Йодная проба Ядассона, с целью исключить дерматит Дюринга.
  • Назначение РИФ для установки показателя аллергии.
  • Наличие порфиринов – сдача мочи и крови.
  • Определение концентрации сахара и цинка.
  • Выявить или опровергнуть наличие в крови антител к герпесу.
  • Электронно-микроскопические методы позволяют диагностировать болезнь наследственного характера.

Сбор полного анамнеза дает возможность поставить окончательный диагноз и составить правильный курс лечения.

Для постановки точного диагноза врач должен оценить клинику болезни.

Особое внимание специалист должен уделить таким данным о буллах, как:

  • размер образования;
  • количество пузырей;
  • симметричность поражения;
  • стадия развития;
  • наличие сыпи на слизистых оболочках.

Для постановки точного диагноза необходимо определение провоцирующего фактора. Врач может использовать следующие диагностические методы:

  1. Бактериоскопия. Ее рекомендуют в случае подозрения на наличие инфекции.
  2. Биопсия. Образцы берут для гистологического обследования из целого булла.
  3. РИФ. Назначают, если имеется подозрение на аллергическую природу патологии.
  4. Электронно-микроскопическое исследование. Потребуется этот метод при подозрении на наследственный дерматит.
  5. Анализ урины на порфирины. Требуется при вероятности развития порфирию.
  6. Анализ крови. Помогает определить концентрацию цинка.

Причины буллезного пемфигоида

Точные причины почему развивается пемфигоид в буллезной форме пока неизвестны. Тем не менее ученым удалось получить доказательства того, что основную роль в развитии данного дерматоза играют аутоиммунные факторы. При болезни Левера в крови и жидкости, которыми наполнены пузыри, обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Причем, чем активнее развивается воспалительный процесс, тем выше титр антител. Предполагают, что буллёзный пемфигоид является признаком развития онкологических заболеваний. Поэтому всех пациентов с данной болезнью направляют на обследование для того, чтобы исключить онкологию. Также некоторые врачи относят буллёзный пемфигоид к группе заболеваний буллезный эпидермолиз.