Причины и методы лечения бляшечной склеродермии

Если вы откроете любой учебник внутренних болезней, то вы там не найдете ни одной из вышеперечисленных патологий, и, только может быть, в многотомном руководстве вам встретится раздел «ревматические болезни». Все дело в том, что внутренние болезни изучают те или иные заболевания внутренних органов. А ревматические болезни, прежде всего, поражают соединительную ткань – связки, сухожилия, суставы, наконец, рыхлые образования, в которых пролегают сосуды.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Причины ювенильной склеродермии

Установлено, что развитие очаговой склеродермии в детском возрасте могут стимулировать генетические факторы. Кроме комбинации генов, влиять на появление болезни способны такие проявления окружающей среды как травмирование, инфекционное, медикаментозное или химическое воздействие, однако четкая роль перечисленных триггеров полностью не выяснена.

Локализованная склеродермия относится к аутоиммунным заболеваниям с внештатной реакцией защитной системы, когда она ошибочно воспринимает ткани собственного организма в качестве патологического фактора. В случае ювенильной склеродермии описанное нарушение вызывает воспаление кожных покровов. В результате клетки соединительной ткани вырабатывают избыточное количество коллагена, которое провоцирует фиброз – уплотнение этой ткани, сопровождающееся образованием рубцов.

Питание и диета

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.
Читайте также:  4 опасных мифа о псориазе ногтей и как поставить верный диагноз

Симптоматика

Наименование синдрома представляет собой аббревиатуру, образованную из первых букв английских названий симптомов, характерных для данной болезни:

  • С – кальциноз – это кальциноз, поражающий мягкие ткани.
  • R – болезнь Рейно (Raynaud’s phenomenon).
  • E – эзофагит (esophageal dysmotility), то есть дефекты моторики пищевода.
  • S – склеродактилия (sclerodactyly) – утолщение кожи на пальцах.
  • Т – телеангиоэктазия (telangiectasia) – расширение небольших кровеносных сосудов.

Симптомы КРЕСТ-синдрома довольно неприятны.

Симптоматика

Отложение кальциевых солей в мягких тканях возможно определить по рентгеновскому снимку. Проявляется кальциноз на лице, пальцах рук, коже локтей и коленей, туловище. Если под воздействием кальцификации кожа лопается, то образуются болезненные язвы.

СИМПТОМЫ СКЛЕРОДЕРМИИ

Признаки и симптомы зависят от того, какая часть организма затронута:

  • Кожные покровы. Почти у всех пациентов со склеродермией отмечается сильное уплотнение и отечность участков кожи. Такие очаги могут иметь форму овала или прямой линии, либо покрывать обширную область туловища или конечностей. Их количество, локализация и размер зависят от формы склеродермии. Вследствие сильной отечности и ограниченности движений, кожа в пораженных местах может приобретать блестящий оттенок.
  • Пальцы рук или ног. Повышенная реакция организма на низкие температуры или на эмоциональный стресс в виде онемения, болезненности или изменения цвета пальцев является одним из первых признаков развития системной склеродермии. Такое состояние, именуемое синдромом Рейно, также может возникать у людей, не страдающих склеродермией.
  • Пищеварительная система. В некоторых случаях, помимо кислотного рефлюкса, который провоцирует повреждения в нижнем отделе пищевода, расположенном наиболее близко к желудку, у пациентов со склеродермией и нарушением моторики кишечных мышц на фоне заболевания могут наблюдаться проблемы с абсорбцией питательных веществ.
  • Сердце, легкие, почки. Заболевание в различной степени поражает сердце, легкие и почки. Если проблемы с данными органами оставить без лечения, они могут привести к серьезным последствиям, вплоть до угрозы жизни./li>

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

Читайте также:  Круговая подтяжка лица – одна из самых популярных процедур

Осложнения у будущей мамы

Врачи рекомендуют воздержаться от планирования беременности, если в течение последних 3 лет наблюдались проявления системной склеродермии.

Она может спровоцировать такие осложнения как:

  • Повышение артериального давления;
  • Отставание в росте у плода;
  • Преждевременное начало родов.

Однако если беременность наступила  в момент развития болезни, показаний к прерыванию нет. Необходимо просто четко соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Осложнения у будущей мамы

Склеродермия – заболевание, которое часто встречается у женщин, находящихся в детородном возрасте.

Некоторые его разновидности оказывают серьезное воздействие на организм. Лечение требует использования  медицинских препаратов, которые оказывают негативное воздействие на развитие будущего ребенка в утробе матери. Поэтому каждая женщина, которая планирует родить здорового ребенка и сталкивается с данной болезнью, должна внимательно изучить все ее особенности.

Важно четко понимать, как передается склеродермия, как проявляется, и какие последствия могут быть в течение беременности.

При соблюдении всех необходимых мер профилактики и лечения значительно увеличивается вероятность успешного течения беременности и рождения здорового ребенка.

Заболевание у детей

Склеродермия у детей

Детское заболевание очаговой склеродермии носит наименование ювенальной. Дети очень редко страдают от данного недуга, но даже если заражаются, то только линейной или бляшечной формой склеродермии. При этом линейной форме подвержены в основном мальчики, а бляшечной, соответственно, девочки.

У детей склеродермия растет очень быстро, однако не поражает внутренние органы. Но это не значит, что болезнь не перерастет в системную форму и не вызовет никаких осложнений. По этой причине при обнаружении у детей симптомов ювенальной склеродермии нужно срочная медицинская помощь.

Суть патологии

Подле очаговой склеродермии страдает «материя», изо которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Вопреки на то, что соединительная ткань может пердолить различное состояние (твердое, волокнистое неужели гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции гадательно одинаковы.

Кожа человека тоже частично состоит из соединительной текстиль. Ее внутренний слой, кутис, позволяет нам не дотлеть от ультрафиолетовых лучей, мало-: неграмотный получить заражение крови быть неизбежном попадании микробов с воздуха, не покрыться язвами рядом контакте с агрессивными веществами. А именно дерма обусловливает молодость неужели старость нашей кожи, дает шанец совершать движения в суставах тож выказывать свои эмоции возьми лице, не занимаясь вслед за (тем длительным восстановлением внешнего вида с складочек и трещин.

Состоит кутис из:

  • отдельных клеток, одни изо которых отвечают за составление местного иммунитета, другие – после образование в ней фибрилл и аморфного вещества посереди ними;
  • волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже нежесткость, тонус;
  • сосудов;
  • нервных окончаний.

Посреди этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое доселе аморфное вещество, которое обеспечивает восприимчивость кожи сразу же брать исходное положение после работы мимических сиречь скелетных мышц.

Могут статься ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают получать какую-то другую ее фрагмент как чужеродную структуру. Если на то пошло они начинают вырабатывать на этом месте антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Вдобавок происходит это не повсеместно, а нате ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная спуск фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, дьявол делает кожу плотной и грубой. И он «оплетает» сосуды в недрах пораженных участков дермы, изо-за чего последние начинают терпеть от недостатка кислорода и питательных веществ. Смотри что такое очаговая склеродермия.

Что это такое?

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос”— твердый и «дерма” — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Что это такое?

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Что это такое?

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.