Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L10-L14 Буллезные нарушения / L12 Пемфигоид

Определение и история открытия

Буллезный пемфигоид — хроническое доброкачественное заболевание кожи воспалительного характера с рецидивирующим течением, характеризующееся субэпидермальной отслойкой эпидермиса от дермы. Это один из видов пузырных дерматозов, не сопровождающихся акантолизом (патологическим процессом в эпидермисе, вследствие которого на коже образуются пузыри), что отличает их от истинной пузырчатки. Заболевание было выделено из группы пузырчаток как особая форма дерматоза В. Ф. Левером в 1953 году. Поэтому, патология также носит название пемфигоид Левера.

Пемфигоид буллезный

Буллезный пемфигоид, пузыри, реакция иммунофлюресценции, глюкокортикостероиды

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

Термины и определения

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

1.1 Определение

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.

Читайте также:  Розеола у детей: как выявить заболевание, его симптомы и фото

Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин.

Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, после хирургических процедур.

Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) [1–3].

1.3 Эпидемиология

Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год [4].

Пемфигоид буллезный

1.5 Классификация

Общепринятой классификации не существует.

1.6. Клиническая картина

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными.

Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри.

Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже.

Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10–25% больных.

Читайте также:  Вмятины и ямки на ногтях: причины, лечение

Степень тяжесть буллезного пемфигоида определяется по числу появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд, как легкий – при появлении 10 или менее пузырей в сутки [6].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Больные предъявляют жалобы на высыпания, сопровождающиеся зудом. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек.                                                             Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Диагностика Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Дифференцировать буллезный пемфигоид следует от:

  • акантолитической пузырчатки;
  • герпетиформного дерматита Дюринга;
  • многоформной экссудативной эритемы;
  • буллезных токсикодермии.

Буллезный пемфигоид дифференцируют от акантолитической пузырчатки на основании клинических особенностей течения: образование крупных или мелких пузырей с напряженной покрышкой преимущественно у лиц пожилого возраста. В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии на месте вскрывшихся пузырей при буллезном пемфигоиде достаточно быстро эпителизируются, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в мазкахотпечатках отсутствуют.

  • Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans)

Дифференциальную диагностику рубцующегося пемфигоида проводят от:

  • многоформной экссудативной эритемы;
  • буллезной формы красного плоского лишая;
  • буллезной токсикодермии.
  • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Дифференциальный диагноз проводят с акантолитической пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой, рубцующимся пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, пузырнососудистым синдромом.

Лечение буллезного дерматита

Как мы уже указывали, причинами буллезного дерматита могут быть различные заболевания, поэтому и неудивительно, что далеко не всегда придется лечить его у доктора-дерматолога. Скорее всего, после осмотра, он направит вас к специалисту, который поможет решить проблемы на корню. Иногда это может быть аллерголог, эндокринолог, а иногда даже хирург. Главное в процессе лечения – четко установить причину, таким образом можно будет быстро вылечить следствия. Само же заживление ран после устранения проблемы с провоцирующими факторами происходит в течение нескольких дней (конечно же, если дело не касается серьёзных повреждений кожи в результате обморожения, ожогов или химических ожогов).

Читайте также:  7 вопросов о несмываемом уходе за волосами

В зависимости от заболевания, назначается соответствующая терапия:

Если необходимо вылечить дерматит, причиной которого является грибковая инфекция, применяют специальных антибактериальные препараты: это может быть, к примеру, гентамициновая мазь. Существует большое количество противогрибковых препаратов, и лучшие отрекомендуют вам доктора.

Если же речь идет о лечении самых пузырей, то тут может помочь обычная зеленка или фукорцин. Главное при этом задание – чтобы в раны не попадала инфекция. Можно даже ничем дополнительно не мазать – все само пройдет, главное, это дезинфекция и чистота кожи.

Если требуется снизить болевой синдром, необходимо использовать специальным мази. К таким можно отнести ибупрофен или вольтарен. Они снизят болевые ощущения на некоторое время. Также можно применять бепантен или метилурациловую мазь – они помогают быстрее заживить раны.

При необходимости может также применяться ультразвуковое или лазерное лечение на местах поражения кожи.

Буллезный дерматит сложно зачислить к числу самых опасных заболеваний. На сегодня оно полностью излечимо, если правильно поставить диагноз и ликвидировать причины появления.