Лимфома кожи – каковы шансы вылечиться от опасной болезни?

Кожные Т-клеточные лимфомы (КТКЛ) составляют гетерогенную группу необычных расстройств, характеризующихся клональным накоплением Т-лимфоцитов преимущественно или исключительно в коже. Фунгоидный микоз (ФМ) и его лейкемический вариант, синдром Сезари (СС), являются наиболее распространенными подтипами.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. Лимфомы характеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.

Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976)

1. Лимфосаркома модулярная:а) пролимфоцитарная;б) пролимфоцитарно-лимфобластная.2. Лимфосаркома диффузная:а) лимфоцитарная;б) лимфоплазмоцитарная;в) пролимфоцитарная;г) лимфобластная;д) иммунобластная;е) опухоль Беркитта.3. Плазмоцитома.4. Грибовидный микоз.5. Ретикулосаркома.

6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.

Клиника

Наиболее характерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.

Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.

Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.

Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.

Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови характеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.

Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.

Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы характерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза характерно поражение кожи.

По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (,1976):

I—поражение одного лимфатического узла;

II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.);

V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.

В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание).

Классификация лимфоидных лейкозов и лимфом

КЛАССИФИКАЦИЯ Аномалии хромосомов Происхождение %
REAL Рабочая Кильская Раппапорта
НОВООБРАЗОВАНИЯ С НИЗКОЙ СТЕПЕНЬЮ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ
Хронический Лимфолейкоз, лимфома из малых лимфоцитов, пролимфрцитарный лейкоз А: Лимфома из малых лимфоцитов Диффузная высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома В Трисомия по 12-й хромосом 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Хронический Т-клеточный лейкоз, Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз А: Лимфома из малых лимфоцитов. Е: Диффузная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Хронический лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Диффузная высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома Т
Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов А: Лимфома из малых лимфоцитов. Е: Дифузная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Хронический лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Диффузная высокодифференцированная лимфоцитарная лимфома. Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома Т
Лейкоз волосатоклеточный Лейкоз волосатоклеточный В
Лимфома из клеток центра фолликула (I степень) В:фолликулярная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома В t (14;18); делеция в 6-й хромосоме
Лимфома из клеток центра фолликула (II степени) С: Фолликулярная лимфома смешанная, из мелких клеток с расщепленными ядрами и крупных клеток Центробластно-центроцитарная лимфома Нодулярная низко дифференцированная лимфоцитарная лимфома В t (14;18); делеция во 2-й хромосоме; трисомия по 8-й хромосому
Лимфомы из клеток маргинальной зоны (лимфоузлов и селезенки/МАЦГ-лимфома) Моноцитоидная лимфома, иммуноцитома (лимфоузлов и селезенки или экстранодальная) Нодулярная смешано-клеточная лимфома (лимфоцитарно -гистиоцитарная) В
Грибовидный микоз Лимфома из мелких клеток с церебриформными ядрами (грибовидный микоз) Т
НОВООБРАЗОВАНИЯ С ВЫСОКОЙ СТЕПЕНЬЮ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ
Лимфома из клеток центра фолликула D: Фолликулярная лимфома крупноклеточная Центробластная лимфома фолликулярная Нодулярная гистиоцитарная лимфома t (14;18); трисомия по 7-й хромосоме
Лимфома из клеток мантийной зоны Е: Диффузная лимфома из мелких клеток с расщепленными ядрами Центроцитарная лимфома Диффузная низкодифференцированная лимфоцитарная лимфома t (11; 14)
Диффузная В — крупноклеточная лимфома F: Диффузная мелкоклеточная и крупноклеточная лимфома Центробластная лимфома Диффузная смешанноклеточная лимфома (лимфоцитарно-гистиоцитарная). В t (14; 18) / IGH — BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t (2; 3); трисомии по 4, 7 и 21-й хромосомам; делеции в 6, 8 и 13-й хромосомах
Первичная крупноклеточная лимфома средостения (тимическая) G: Диффузная лимфома из крупных клеток Центробластная лимфома средостения со склерозом Диффузная гистиоцитарная лимфома В
Периферическая Т — клеточная лимфома F: Диффузная лимфома смешанная, из мелких и крупных клетокю G: Диффузная лимфома из крупных клеток. H: Лимфома из крупных клеток, иммунобластаня Лимфоэпителиоидная лимфома, полиморфная (из мелких средних или крупных клеток) Т t (14; 14) (q11; q32) / TRA — TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A. inv (14) (q11;q32). t (8;14) (q24;q11). t (10;14)
Т — клеточная ангиоиммунобластная лимфома Ангиоиммунобластная лимфома Т
Т — клеточный лейкоз лимфома взрослых Полиморфная лимфома (из мелких, средних или крупных клеток, несущих геном Т — лимфотропного вируса человека типа 1) Т
Ангиоцентрическая лимфома Диффузная гистиоцитарная лимфома Т
Первичная Т — клеточная лимфома тонкой кишки Полиморфная лимфома (из мелких, средних или крупных клеток) Т
Анапластическая крупноклеточная лимфома Н: Лимфома из крупных клеток, иммунобластная Крупноклеточная анапластическая лимфома (Кi1+) Т (70) 0 (30) t (2;5)
В и Т — лимфобластные лимфомы I: Лимфобластная лимфома I: Лимфобластная лимфома Диффузная лимфобластная лимфома Т (90) В (10)
Острые В — и Т — лимфобластные лейкозы В (80) Т(20) При — В-клеточные: t (9; 22), t (4;II), t (I; 19). Т — клеточные: 14qII или 7q34. В — клеточные: t (8;14), t (2;8), I (8; 22)
Лимфома Беркитта J: Лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами типа Беркитта Лимфома Беркитта Диффузная недифференцированная лимфома В (95) Т (5) t (8;14), t (2;8), t (8;22)

0 — 0 — клеточный иммунофенотип; В — В — лимфоциты; Т — Т — лимфоциты.

Доброкачественная лимфома: отличия от других видов

Лимфомой называют группу заболеваний, которые поражают лимфатическую ткань. Бесконтрольное скопление патологических лейкоцитов приводит к поражению лимфоузлов и различных органов человека.

Поражает патология чаще всего мужское население детского и пожилого возраста.

В 2008 году ВОЗ разработала современную классификацию лимфом. Они называются Неходжкинскими и насчитывают более 80 видов. Их разделили в зависимости от того, насколько зрелыми являются опухолевые частицы. Некоторые виды болезни отличаются низкой степенью злокачественности.

В этом видео подробно рассказано о Неходжкинских лимфомах:

Основные группы относительно доброкачественного характера:

  • Лимфоцитарная лимфома – образование включает в себя зрелые В-лимфоциты, оно всегда развивается диффузно, нарушая целостность фолликулов. Диагностируется патология чаще у людей зрелого и пожилого возраста, когда она достигает 4 стадии развития.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) – формирование костного мозга, состоящее из белых кровеносных частиц либо зрелых лимфоцитов. Патология характеризуется повышенным производством белка, который в здоровом состоянии участвует в борьбе с вирусами, инфекциями, бактериями.

    Большое количество белка делает кровь более вязкой, приводит к возникновению тромбозов, кровотечений.

  • Плазмоклеточная миелома (плазмоцитома) – патология приводит к разрастанию плазмоцитов, которые являются клетками костного мозга. Чаще болезнь затрагивает кости, в редких случаях поражает лимфатические узлы.
  • Волосатоклеточный лейкоз – редкое заболевание, которое поражает В-лимфоциты, характеризуется медленным развитием. Название патология получила из-за вида лейкоцитов, которые имеют волосоподобные выросты.
  • Фолликулярная лимфома (I и II стадий) – опухоль имеет низкую степень злокачественности, но практически неизлечима. На ранних стадиях поражаются только некоторые группы лимфоузлов. Диагностируется патология на раннем этапе только в 10-15% случаев.
  • B-клеточная лимфома маргинальной зоны – новообразование развивается из лимфоидной ткани, поражает слизистые оболочки. Характеризуется благоприятным течение и диагностированием на ранних стадиях.
  • Лимфома из клеток мантии – патология поражает преимущественно пожилых мужчин. Низкая степень злокачественности характерна только в 10% случаев. Она объясняется отсутствием мутаций в генах, умеренным лейкоцитозом. При доброкачественной форме, узлы не достигают больших размеров.
  • T-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов – заболевание относится к хроническим лейкозам, отличается вялотекущим процессом. Встречается крайне редко. Включает в себя молодые Т-лимфоциты, которые в нормальном состоянии уничтожают чужеродные бактерии и больные частицы организма. Болезнь протекает медленно, имеет благоприятный исход.
  • Грибовидный микоз – патология вначале поражает кожные покровы, состоит она из Т-лимфоцитов. Имеет три стадии: эритематозная, бляшечная, опухолевая. На первой стадии болезнь даже специалисты могут спутать с псориазом. Важно пройти полную диагностику, чтобы выявить лимфому своевременно.
  • T-клеточный пролимфоцитарный лейкоз – состоит формирование из молодых Т-частиц, поэтому протекает довольно агрессивно. Проявляется в любой части организма.
  • NK-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов – патология схожа с Т-клеточным подвидом. Отличается тем, что средний возраст больных моложе и составляет 39 лет.
Читайте также:  Системная красная волчанка у детей

Постепенно доброкачественные лимфомы все равно нарушают работу организма и требуют своевременного выявления и лечения. Более агрессивное поведение проявляют патологии, состоящие из Т-частиц, которые перерождаются и начинают бороться с собственным организмом.

Методы лечения

Лечение лимфомы

Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.

Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:

  • первично-сдерживающей терапии;
  • курсовой;
  • поддерживающей.

Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом. Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов. Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.

Методы лечения

Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.

Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.

При узловатой форме В-клеточной лимфомы  используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.

Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.

Диагностика и лечение лимфомы кожи

Опухолевидное новообразование, возникающее на любом участке эпидермиса из-за озлокачествления лейкоцитов непосредственно под кожным покровом – лимфома кожи. Столкнуться с симптомами недуга можно практически в любом возрасте, но большую предрасположенность имеют лица пожилого возраста.

Читайте также:  Заболевания ногтей: причины, типы и профилактика

Статистические результаты проводимых медицинских исследований убедительно доказывают ежегодный существенный рост случаев выявления заболевания. Чаще Т-клеточный вариант патологии, особенно у мужчин. В детской практике встречается крайне редко.

Что собой представляет

Специалистами лимфома кожи отнесена к подгруппе злокачественных новообразований, формирующихся как итог бесконтрольной пролиферации лимфоцитов. Особенности клинического течения, а также морфологии объясняются тем, что до 65% случаев приходиться на патологическое деление именно Т-лимфоцитов.

Остальные же 25% – это В-клеточные варианты лимфом. Еще 10% – злокачественные очаги на коже, не поддающиеся дифференциации.

Каждый специалист выбирает оптимальный вариант классификации. Общепринятым является деление новообразований по морфологическим и клиническим симптомам: Т- и В-клеточные лимфомы низкой, средней или высокой степени озлокачествления.

Тяжелее протекает именно Т-клеточный вариант патологии. Поскольку чаще всего наблюдается генерализация процесса – распространение опухолевого очага практически по всей коже пациента. В отличие от него, В-клеточный вариант лимфомы кожи проявляется одиночными поражениями.

Важным в определении природы новообразования является и факт первичного формирования опухоли – на начальной стадии развития происходит захват только области дермы либо его вторичность. В последнем случае крайне важно определить, откуда поступили раковые клетки. Пораженными лимфоидной опухолью могут быть вилочковый орган, костный мозг, а также лимфоузлы.

Характерные клинические проявления

Проведенные медицинские исследования и практика врачей-онкологов позволяют разграничить клинические проявления лимфомы кожи на три типичные формы.

Начальный этап узелкового варианта поражения дермы будет характеризоваться формированием микроузелков, в диаметре не превышающих просяного зерна. Они могут локализоваться группами, иметь желтоватый или слегка синеватый оттенок.

При прогрессировании патологии опухолевые очаги укрупняются. Окраска также меняется – становится более темно-вишневого оттенка. В дальнейшем появляются метастатические отдаленные поражения.

В целом от момента начала узелковой формы заболевания до летального исхода может пройти 2–4 года.

Диагностика и лечение лимфомы кожи

Еще одним вариантом лимфомы кожи является злокачественное новообразование в виде больших бляшек желтоватого оттенка, не имеющих четких границ. Через определенный промежуток времени уплотнения постепенно рассасываются, но остаются очаги атрофии и гиперпигментации.

При переходе патологии во вторую-третью стадию может наблюдаться определенная стадийность – наличие эритематозных высыпаний, их переход в бляшки с мокнущей поверхностью, разрешение очага. При отсутствии адекватных лечебных процедур формируются крупные узлы с некротизированным участком по центру.

Длительным течением экзематозноподобных проявлений характеризуется эритродермическая форма патологии.

Пораженная область дермы вначале становится гиперемированной, затем наблюдается воспаление и шелушение. Наблюдается увеличение лимфоузлов, очаги алопеции, дистрофическое поражение ногтевых пластинок.

При позднем обращении пациента его иммунная система крайне истощена, вследствие нарушения пищеварительных процессов человек может погибнуть от кахексии.

Тактика лечения

Онкологами определяется выраженностью симптоматики, возрастной категорией пациента, наличием иных соматических патологий.

Ведущая роль в определении направления лечения лимфомы кожи на сегодняшний момент отводится полихимотерапии. Поскольку выявлена высокая чувствительность этих новообразований к цитостатическим медикаментам. Они способны существенно затормозить или совсем прекратить неконтролируемую пролиферацию лимфоцитов.

Отмечается также благотворное влияние от приема гормональных медикаментов, а также интерферонов.

В случае наличия агрессивной формы патологии, химиотерапию комбинируют с оперативным вмешательством – иссечением опухолевого очага, если он представлен в единичном варианте, а также трансплантацией стволовых клеток крови.

Широко практикуются в терапии лимфом методики лучевого облучения. Опухоли В-клеточного типа подвергаются мягколучевой рентгенотерапии. Более широко представленные очаги злокачественного поражения будут требовать мощного лучевого воздействия. Могут быть рекомендованы сеансы с облучением быстрыми электронами. Неплохие результаты отмечаются от экстракорпорального фотофереза.

Оптимальный вариант лечебных процедур подбирается специалистом-онкологом в каждом случае строго индивидуально.