Лимфома кожи – каковы шансы вылечиться от опасной болезни?

Лимфома из клеток мантийной зоны представляет собой первичную форму онкологического процесса одной из разновидностей рака лимфатической системы. Диагностируется заболевание в 6 процентах случаев от всех неходжкинских лимфом. Часто выявляется у пожилых людей, в большей степени у мужской половины населения.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. Лимфомы характеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.

Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976)

1. Лимфосаркома модулярная:а) пролимфоцитарная;б) пролимфоцитарно-лимфобластная.2. Лимфосаркома диффузная:а) лимфоцитарная;б) лимфоплазмоцитарная;в) пролимфоцитарная;г) лимфобластная;д) иммунобластная;е) опухоль Беркитта.3. Плазмоцитома.4. Грибовидный микоз.5. Ретикулосаркома.

6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.

Клиника

Наиболее характерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.

Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.

Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.

Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.

Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови характеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.

Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.

Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.

Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы характерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза характерно поражение кожи.

По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (,1976):

I—поражение одного лимфатического узла;

II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

Читайте также:  Мазь Пимафуцин: инструкция, показания к применению

IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.);

V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.

В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание).

Методы лечения лимфомы кожи

Химиотерапия — один из самых широко используемых методов, с помощью которых купируется лимфома кожи, лечение использует препараты-цитостатики (циклофосфан, винбластин, винкристин), кортикостероиды (преднизолон или бетаметазон), интерфероны (например, гамма-интерферон).

Могут лечиться отдельно и симптомы заболевания. Чтобы купировать отдельные пятна, бляшки, опухоли, применяется лучевая, фото- или ПУВА-терапии. Иногда находит применение экстракорпоральный электрофорез, часто оказывающийся эффективным против единичных проявлений лимфомы кожи.

Для лечения лимфомы кожи характерно сочетание разных методик и способов воздействия на болезнь.

Причины возникновения

Этиологию лимфом нельзя считать до конца изученной. Существует несколько теорий ее развития.

  • Иммунная теория, согласно которой в основе возникновения лимфомы лежат нарушения в иммунной системе человека;
  • Опухолевая теория, базирующаяся на неустойчивости генетического аппарата клетки и его мутациях;
  • Теория малигнизации лимфоцитов вследствие воздействия канцерогенных факторов.

Есть доказательства, что ретровирусы играют основополагающую роль в развитии мутаций лимфоцитов.

Также немаловажное значение имеет наследственная предрасположенность.

Малигнизацию могут спровоцировать: облучение, химические вещества, лекарственные вещества, хронические дерматозы.

Большую значимость придают участию самой кожи в процессе активации лимфоцитов и формирования мутантного клона. Кожа является органом, клетки которого участвуют в формировании локальных и общим иммунных ответов. Кератиноциты синтезируют цитокины, которые активируют лимфоциты, претерпевающие мутантные изменения при воздействии канцерогенных факторов.

Методы лечения

Лечение лимфомы

Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.

Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:

  • первично-сдерживающей терапии;
  • курсовой;
  • поддерживающей.

Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом. Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов. Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.

Методы лечения

Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.

Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.

При узловатой форме В-клеточной лимфомы  используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.

Читайте также:  Жировик за ухом: возможные причины появления и особенности лечения

Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.

Признаки злокачественных опухолей

На ранних стадиях симптомы злокачественной опухоли обычно отсутствуют. Человек может долго не знать, что у него есть онкологическое заболевание. Это одна из причин поздней диагностики, которая приводит к ухудшению прогноза.

Но, даже когда симптомы уже возникли, по ним очень сложно диагностировать онкопатологию. Все они неспецифичны и чаще всего вызваны другими заболеваниями. Например, дискомфорт после еды и изжога при раке желудка могут быть легко приняты за проявления гастрита, а кашель и одышка при раке легкого — за признаки бронхита курильщика.

Клиническая картина в каждом конкретном случае зависит от того, какой орган поражен опухолью, ее метастазами. Кроме того, существуют некоторые общие симптомы:

  • Постоянное чувство усталости, повышенная утомляемость.
  • Беспричинная потеря веса.
  • Повышенная температура тела.
  • Потеря аппетита.

Любые необычные симптомы, которые сохраняются в течение длительного времени, должны стать поводом, чтобы посетить врача и пройти обследование. В большинстве случаев оказывается, что они вызваны не раком, но небольшая вероятность есть всегда.

Для ранней диагностики злокачественных опухолей на бессимптомной стадии существуют некоторые виды скрининга:

  • Маммография — рентгенография молочной железы — рекомендована раз в год или раз в два года всем женщинам с 40-45-летнего возраста.
  • Колоноскопия — эндоскопическое исследование толстой кишки. Ее рекомендуется пройти каждому человеку по достижении возраста 50 лет. В дальнейшем исследование, если в кишке не выявлено патологий, повторяют через 5 лет. Также в целях скрининга проводят анализ кала на скрытую кровь и другие исследования, «виртуальную колоноскопию» (мультиспиральную компьютерную томографию кишечника).
  • Исследования на ВПЧ и мазки на цитологию рекомендованы всем женщинам репродуктивного возраста с целью ранней диагностики рака шейки матки.
  • Низкодозная компьютерная томография грудной клетки применяется для ранней диагностики рака легких. Это исследование может быть назначено людям с длительным стажем курения, которые являются курильщиками на данный момент или расстались с вредной привычкой менее 15 лет назад.

Приходите на прием к врачу в клинике Медицина 24/7, он оценит ваши персональные риски и расскажет, какие виды скрининга нужно проходить вам.

Мы вам перезвоним

Оставьте свой номер телефона

Осложнения

Одним из наиболее опасных последствий является стремительное распространение метастазов по организму человека. Кроме того, при обнаружении заболевания на поздних этапах оно не поддается полному излечению, в результате чего при длительном отсутствии терапевтических мероприятий может быстро наступить летальный исход.

Поскольку основным методом лечения является химиотерапия, то после нее могут возникать различные побочные эффекты, среди которых выделяют тошноту с приступами рвоты, выпадение волос, появление диареи и многое другое.

Симптомы

Симптомокомплекс лимфомы кожи, принимая во внимание многогранность ее проявлений, варьирует в зависимости от вида формирования и стадии его развития. Обобщая описанное выше, можно перечислить такие типичные особенности этой онкологии:

  • полиморфная сыпь (пятна, бляшки, опухолевые образования и другие формы кожных проявлений);
  • зуд, нарастающий по мере развития онкологии;
  • ногтевая дистрофия;
  • выпадение волос;
  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • немотивированное похудение;
  • слабость;
  • шелушение, отечность и сухость участков эпидермиса.
Симптомы

Помимо этого, на последних стадиях развития неоплазии увеличиваются ЛУ в шейной, подмышечной и паховой областях, а также селезенка и печень, что приводит к затруднению дыхания, частым покашливаниям и ощущению в желудке тяжести.

Локализация

Раковые процессы лимфатической системы могут локализоваться в различных областях тела:

  • В мягких тканях;
  • Слюнных железах;
  • Тонкой кишке;
  • Почечных тканях;
  • В области носоглотки;
  • В шейных лимфоузлах;
  • Подмышечных;
  • Паховых;
  • В грудной полости и пр.

Молочной железы

Изредка у женщин лимфома обнаруживается в молочной железе. Данная локализация опухоли считается самой злокачественной онкологией молочной железы из всех возможных.

Молочножелезистая лимфома характеризуется формированием в груди опухоли, не имеющей четких границ. Она быстро растет, но болей не вызывает. Параллельно с ростом образования увеличиваются размеры лимфоузловых групп над ключицей, на шее и подмышками.

Пациентку беспокоят следующие признаки:

  • Частые головокружения;
  • Похудение;
  • Излишняя бледность;
  • Гипертермия и лихорадка;
  • Геморрагическая симптоматика.

Лечение молочножелезистой лимфомы предполагает полное удаление радикальным способом, т. е. вместе с грудной железой, мышцами и лимфоузлами. До оперативного вмешательства обязательно проведение химиотерапевтического курса лечения.

Щитовидной железы

Лимфома щитовидки характеризуется увеличением шейных лимфоузлов и самой шеи, на окружающие органы оказывается компрессионное воздействие, что проявляется одышкой, осиплостью голоса или ощущением комка в глотке, трудностями при сглатывании пищи.

Для данной локализации лимфомы характерен быстрый рост и прогрессирование. Пациенты, как правило, сами обнаруживают опухоль, потому как форма шеи заметно меняется. Уже на ранних этапах у лимфомы отмечается инфильтрирующий характер роста, что приводит к быстрому прорастанию в окружающие ткани.

Брюшной полости

Иногда лимфома формируется в области брюшной полости. Такое новообразование легко обнаружить – при пальпации брюшной полости ощущается характерное уплотнение. Если увеличенные лимфоузлы пережимают кишечник, то развивается непроходимость кишечника.

Кроме того, имеет место и другая симптоматика лимфомы в брюшной полости:

  1. После незначительного поступления пищи в желудке ощущается переполненность;
  2. Селезенка увеличивается в размерах;
  3. Пропадает аппетит, беспокоит тошнота и эпигастральные боли;
  4. В полости брюшины может скопиться жидкость (асцит), наблюдается метеоризм.

С развитием лимфомы происходит снижение лейкоцитарных, эритроцитарных и тромбоцитарных кровяных клеток, вследствие чего развивается анемическая симптоматика, кровоподтеки и кровоизлияния, возникает склонность к кровотечениям.