Легкая форма атопического дерматита у детей

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — достаточно редкое заболевание. Чаще болеют дети: 3-4 случая на миллион. У взрослых заболеваемость не превышает 1: 560 000. Это заболевание имеет очень разнообразные симптомы. Самая его характерная особенность — это накопление в очагах поражения клеток Лангерганса. Причиной лангергансоклеточного гистиоцитоза считается нарушение работы иммунитета.

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле проводится согласно проверенным и эффективным протоколам терапии. В клинике «Рамбам» применяются современные методы лечения данного заболевания, высококвалифицированные специалисты обеспечат снятие неприятных клинических проявлений и помогут справиться с болезнью.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является редким заболеванием, в основе которого лежит пролиферация патологических гистиоцитов и формирование инфильтратов в органах и тканях. Гистиоциты являются клетками иммунной системы.

Они локализуются в различных частях организма, в основном в тканях костного мозга, крови, коже, печени, легких, лимфатических узлах и селезенке. При гистиоцитозе из клеток Лангерганса эти клетки распространяются в ткани, в которых они обычно не находятся, тем самым нанося им ущерб.

Диагноз «гистиоцитоз Лангерганса» объединяет заболевания, такие как: эозинофильная гранулема, синдром Хенда–Шюллера–Крисчена и болезнь Абта–Леттерера–Зиве.

Клинические проявления болезни варьируют от локализованных форм до поражения всего организма, сопровождающегося тяжелым течением.

Данное заболевание не относится к онкологическим, однако наиболее серьезные формы гистиоцитоза Лангерганса способны протекать как рак и поэтому его лечением занимаются врачи отделения детской онкологии.

Согласно исследованиям гистиоцитоз Лангерганса может развиться у детей любого возраста, и чаще встречается у мальчиков, чем среди девочек.

Причины гистиоцитоза Лангерганса

Причина развития болезни неизвестны. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса не является заразным заболеванием и не передается по наследству.

Симптомы гистиоцитоза Лангерганса

Клинические проявления гистиоцитоза Лангерганса зависят от распространенности патологического процесса и от локализации болезни.

Возможные симптомы и признаки заболевания могут включать в себя:

  • Увеличение лимфатических узлов
  • Повышенная раздражительность
  • Снижение аппетита
  • Боль в костях, опухание суставов
  • Кожная сыпь (себорейный дерматит или опрелости)
  • Выделения из ушей, снижение слуха
  • Одышка, упорный кашель
  • Диарея, желтуха (при поражении печени)
  • Различные гормональные нарушения
  • Повышенное мочеиспускание, жажда – симптомы, сигнализирующие о развитии несахарного диабета
  • Отставание в росте и развитии
  • Задержка полового созревания

Диагностика гистиоцитоза Лангерганса

Если у пациента наблюдаются вышеперечисленные симптомы, следует получить подтверждение диагноз, для этого могут быть использованы: рентген черепа и легких, клинический анализ крови, помогающие определить распространенность патологического процесса.

Для гистологического подтверждения диагноза «гистиоцитоза Лангерганса» в Израиле проводится биопсия пораженных участков, с дальнейшим морфологическим исследованием образцов.

Читайте также:  Срединная киста шеи у ребенка

Для уточнения природы клеток применяется электронная микроскопия, или иммуноцитохимический анализ.

Для определения степени поражения органов и систем, традиционно используются методики компьютерной визуализации: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Для обнаружения или исключения поражений печени проводится биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови также помогает определить функциональность работы костного мозга.

Анализ мочи является показательным для выявления несахарного диабета.

Лечение гистиоцитоза Лангерганса

Стратегия терапии пациентов с диагнозом « гистиоцитоз из клеток Лангерганса» в Израиле напрямую зависит от распространенности заболевания.

Если развился единичный очаг, то возможно ограничится мониторингом заболевания и применением гормональной терапии (глюкокортикостероиды), локальным облучением или хирургическим удалением пораженного участка.

Если речь идет о множественных очаговых поражениях кожи, кроме лекарственных средств (глюкокортикостероидов) проводится ультрафиолетовое облучение с применением фотосенсибилизаторов, также используются препараты химиотерапии.

При распространенных формах заболевания с неблагоприятным прогнозом назначаются различные комбинации химиотерапевтических препаратов химиотерапии, как правило, в комплексе со стероидами (глюкокортикоидами).

При неблагоприятном прогнозе развития гистиоцитоза Лангерганса возможна трансплантация костного мозга. Если у пациентов развился несахарный диабет или наблюдается задержка роста, то проводится соответствующая корректирующая гормональная терапия.

Согласно статистике гистиоцитоз из клеток Лангерганса считается заболеванием с хорошим прогнозом: более чем 90% пациентов удается вылечить.

Клинические проявления

Проявления гистиоцитоза зависят от того, какие органы оказались мишенью клеток Лангерганса. Чаще всего встречаются поражения костей, при этом больше всего страдают кости голеней, ребер, нижняя челюсть, позвонки и кости свода черепа.

Симптомы поражения костной системы:

  • Боли,
  • Припухлость в больном месте,
  • Выпадение зубов при поражении челюсти,
  • Отит при поражениях костей черепа.

В 30-40% случаев гистиоцитоза Лангерганса страдает кожа. Проявляется это различными видами дерматозов. Лимфатические узлы у детей поражаются в 20% случаев, у взрослых это бывает очень редко. Поражение легких, напротив, гораздо чаще бывает у взрослых. Наблюдается изолированный гистиоцитоз легких, долгое время протекающий бессимптомно. При развитии заболевания появляется кашель, одышка при нагрузке, далее происходят серьезные изменения в тканях легких.

Для детей при тяжелых формах заболевания характерны цитопения, увеличение печени и селезенки, высокая температура.

Возможные осложнения:

  • Эндокринные нарушения, самое частое — несахарный диабет,
  • Поражение зрительного или слухового нерва,
  • Фиброз легких,
  • Легочная недостаточность.

Диагностика и принципы лечения атопического дерматита

Развитие заболевания у ребенка происходит постепенно, в несколько стадий.

Начальная – это покраснение и припухлость щек, шелушение кожи. Как правило, своевременное лечение и гипоаллергенная диета позволяют полностью устранить симптомы.

Выраженная. Появляются характерные проявления острой кожной аллергии, затем заболевание переходит в хроническую форму. Лечение помогает облегчить симптомы, перевести заболевание в стадию ремиссии.

Ремиссия – исчезновение симптомов на срок до нескольких месяцев.

Клиническое выздоровление – отсутствие симптомов в течение 3-7 лет.

Возможные осложнения

>

При несвоевременном или неправильном лечении атопического дерматита могут возникать следующие осложнения:

  • бронхиальная астма, аллергический насморк;
  • гнойное поражение кожи в результате попадания бактерий в трещинки, а также расчесы на участках, пораженных дерматитом (пиодермия);
  • отмирание кожи возникает при длительном лечении мазями, содержащими гормоны;
  • герпес вследствие занесения в ранки вируса;
  • грибковые заболевания кожи.
Читайте также:  В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

Диагностика

Диагностика и принципы лечения атопического дерматита

Дерматолог после изучения внешних признаков и выяснения истории их возникновения при подозрениях на аллергию направляет ребенка на обследование к аллергологу-иммунологу. Поскольку причиной заболевания могут быть нервные расстройства, кишечные заболевания или эндокринные нарушения, то проводятся консультации с невропатологом, гастроэнтерологом и эндокринологом.

При обследовании берется ряд анализов. Так, анализ кала позволяет установить наличие дисбактериоза или глистов. Анализ крови на наличие антител к различным веществам проводится для обнаружения иммунных нарушений. Производится посев содержимого пузырьков для исключения бактериальной природы высыпаний.

Проводится также УЗИ брюшной полости для обнаружения заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Предупреждение: Не зная диагноза, ни в коем случае нельзя начинать самостоятельное лечение. Возможно возникновение тяжелейших осложнений, которые могут представлять угрозу для жизни ребенка.

Лечение заболевания на начальной стадии

Одними из первых проявлений аллергии у маленького ребенка являются потница и пеленочный дерматит. Для того чтобы их устранить, необходимо избавить малыша от слишком теплой одежды, поддерживать в комнате температуру 20°-21°С, не больше. Желательно убирать из-под него клеенку, чаще менять подгузники. Ребенка необходимо купать в слабом растворе марганцовки или в настое череды. Чтобы кожа «дышала», полезно оставлять на некоторое время без подгузника, следя, чтобы он не замерз.

Еще одним ранним проявлением атопического дерматита является диатез – пищевая аллергия. В первую очередь необходимо исключить аллергены из питания ребенка. Покрасневшие щеки протирают настоем череды или лаврового листа. При этом снимается раздражение и воспаление кожи.

Диета

При наличии дерматита из питания детей исключают коровье молоко, яйца, мед, шоколад, цитрусы, а также продукты, содержащие консерванты, красители, биодобавки. Ребенку нельзя давать жареную и острую пищу. Спровоцировать рецидив заболевания могут орехи, пшеница, рыба. Аллергия возникает на какой-либо отдельный продукт, поэтому диета составляется индивидуально.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ, лангергансовоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х; различные проявления ГКЛ также известны под такими названиями, как болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Леттерера-Зиве и др.) – заболевание из группы гистиоцитозов. В эту группу входят редкие болезни, которые характеризуются аномальным размножением и накоплением особых клеток – гистиоцитов, или тканевых макрофагов.

При ГКЛ основную роль играют так называемые клетки Лангерганса. Это особый тип клеток иммунной системы, родственных гистиоцитам.

При ГКЛ происходит накопление аномальных клеток Лангерганса в различных органах и тканях организма, включая костный мозг, легкие, печень, селезенку, кожу, лимфоузлы и др.

Скопления этих клеток в сочетании с другими клетками вызывают поражения тканей, что и дает типичную картину ГКЛ.

Выделяют различные формы заболевания:

  • Одноочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.).
  • Многоочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов.
  • Полисистемная: поражено два и более органа или системы органов.
Читайте также:  5 способов выпрямить ваши кудрявые волосы и три способа их завить

Природа ГКЛ до сих пор вызывает споры: обсуждается как иммунологическая (нарушение иммунной регуляции), так и опухолевая природа заболевания.

Частота встречаемости и факторы риска

Обычно ГКЛ встречается в детском возрасте (до 15 лет), чаще у мальчиков, чем у девочек. Среди детей частота составляет 2-4 случая на 1 миллион. Средний возраст на момент диагностики – около 3 лет.

ГКЛ не является наследственным заболеванием, хотя иногда можно говорить о наследственной предрасположенности. В некоторых источниках предполагается, что болезнь Леттерера-Зиве, которая представляет собой тяжелый полисистемный ГКЛ раннего детского возраста, может иметь наследственную природу. Однако другие специалисты это отрицают.

У взрослых иногда наблюдается необычная форма легочного ГКЛ, где основным фактором риска является курение. Другие факторы риска подробно не изучены – возможно, из-за редкости болезни.

Признаки и симптомы

Симптомы ГКЛ зависят от его формы и от того, какие именно органы или системы органов поражены болезнью.

Так, часто встречается поражение костей. В процесс может быть вовлечена любая кость, но преимущественно это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней.

Костные очаги проявляются болями, в том числе при дотрагивании, припухлостью и возможным возникновением патологических переломов; при поражении челюстей возможно расшатывание и выпадение зубов, а при поражении височной кости – отит или нарушения слуха.

При поражении кожи возникает сыпь различных видов, особенно на волосистой части головы и в кожных складках. При поражении легких возможны упорный кашель и одышка. Может наблюдаться увеличение лимфоузлов, реже – печени и селезенки. В процесс могут быть также вовлечены желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Во многих случаях патологический процесс затрагивает гипофиз, что вызывает гормональные проблемы.

Наиболее частым проявлением этих проблем является так называемый несахарный диабет, который характеризуется сильной жаждой и повышенным выделением мочи.

«Классическая триада» симптомов многоочагового ГКЛ (болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена) включает в себя несахарный диабет, дефекты костей (как правило, черепа) и экзофтальм, то есть выпячивание глаза из-за очагов поражения в области глазной орбиты.

При распространенных формах болезни поражение костного мозга может привести к цитопении, то есть дефициту клеток крови.

Прогноз

При ГКЛ прогноз зависит прежде всего от степени распространенности болезни. Как правило, при одноочаговом поражении или даже при многоочаговом поражении костей практически все больные выздоравливают, иногда даже без специфического лечения.

Если же речь идет о полисистемном поражении организма с нарушением функции жизненно важных органов, то многое зависит от степени этого нарушения. Наиболее тяжелые случаи наблюдаются при полисистемной болезни с выраженным нарушением функции органов (особенно у детей до 2 лет); в данной группе смертность может достигать 40-50%.

В среднем, однако, ГКЛ считается болезнью с хорошим прогнозом: более 90% больных удается вылечить.