Лечение рака Педжета в Израиле || Хирургическое лечение рака педжета

Суть заболевания заключается в непрерывной перестройке костной ткани — происходит рассасывание старой и образование новой кости, при этом преобладает костеобразование за счет активного участия надкостницы. Чаще встречается, у лиц зрело­го и пожилого возраста, Этиология неизвестна, вероятен риск саркоматозного перерождения.

«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

Системное заболевание, развивается в результате опухоли паращитовидной железы, выделяющей избыточное количество гормона. Заболе­вают обычно лица среднего возраста, чаще женщины. Костные изменения при­водят к деформации, искривлению, патологическому перелому вслед­ствие усиленного выделения солей кальция возникают изменения во внутренних органах.

Патанатомия. Процесс характеризуется резкой перестройкой кости в виде значительного рассасывания ее и образования примитивных ко­стных балочек. Разрастается фиброретикулярная ткань, которая заме­щает жировой и кроветворный костный мозг. Рассасывание кости пре­обладает над образованием плотных структур, пролиферация остеогенной ткани ведет к возникновению гигантоклеточных разрастаний, в ко­торых образуются серозные и кровяные кисты.

Микроскопической картине может напоминать гигантоклеточ­ную опухоль. Отличием является отсутствие типичных веретенообразных клеток, более выраженное фиброзное строение опухоли. Окружающая кость с признака­ми повышенной остеокластической резорбции и остеобластического костеобразования.

Клиника. Заболевание протекает первично хронически, отмечается постепенное развитие общих симптомов: мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления почечно-каменной болезни, боль в костях, обнаруживают искривление трубчатых костей. Поражение челюстей напоминает гигантоклеточную опухоль. Важным в диагностике является динамическое исследование содержания Са, Р в крови и моче, выявление дисбаланса.

R-картина. Рентгенологиче­ская картина проявляется в виде истончения кортикального слоя и выбуха­ния его кнаружи, определяется множество кистовидных просветлений.

Лечение заключается в оперативном удалении аденомы паращитовидных желез, после чего постепенно происходит обратное развитие процесса.

Клиническая картина

Болезнь Педжета – относительно редкое состояние, она возникает лишь у 0,5 — 5% пациенток с раком молочной железы. Средний возраст пациенток — 52 года, хотя эта опухоль встречалась и у женщин 23 лет, и у почтенных дам за 80.

Болезнь начинается бессимптомно и постепенно прогрессирует в течение нескольких месяцев и даже лет. Большинство случаев возникают с одной стороны.

Постепенное разрушение тканей соска — рак молочной железы Педжета

Внешне заболевание начинается с покраснения и нагрубания соска. Затем на его поверхности и в окружающей области появляются сухие корочки, которые впоследствии начинают мокнуть и отслаиваться. Процесс постепенно распространяется на околососковый кружок – ареолу. Очаг имеет неровные границы.

В ходе патологического процесса происходит постепенное разрушение тканей соска. Он становится плоским, на месте корочек образуются язвочки.  Появляется кровоточивость тканей. В некоторых случаях видимая картина напоминает псориаз, в других имеет признаки воспаления (отек и покраснение кожи). Гиперпигментация не характерна.

Заболевание захватывает не только ареолу, но и кожу молочной железы вокруг сосковой области. Одновременно процесс начинает проникать по протокам железы вглубь ее тканей. Болезнь может сочетаться с первичным дольковым и первичным протоковым раком.

Симптомы рака Педжета молочной железы вначале могут напоминать экзему и сопровождаться зудом, шелушением, трещинами соска. В дальнейшем болезнь распространяется на окружающие ткани и поражает лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. В запущенных случаях появляются серозные или кровянистые выделения, разрушение сока и ареолы. Размер очага варьирует от 0,3 до 15 см в диаметре.

Рак Педжета может быть проявлением метастазов других опухолей. Он также встречается и у мужчин, хотя значительно реже, чем у женщин.

Следует упомянуть и об экстрамаммарной форме болезни Педжета, которая в этих случаях поражает перианальную область, подмышечные впадины, у мужчин – наружные половые органы, мошонку, у женщин – вульву. Есть исследования, показывающие тенденцию, связывающую экстрамаммарную болезнь Педжета и злокачественные образования матки, мочевого пузыря, яичников, печени и желчного пузыря, толстой и прямой кишки.

Синдром Педжета-Шреттера: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Редкое заболевание, характеризующееся тромбозом подключичной вены, который возникает на фоне интенсивных и повторяющихся нагрузок на руки. Классифицируют легкую, среднюю и тяжелую стадии болезни. Чаще всего патология встречается у физически активных пациентов молодого возраста.

Симптомами недуга являются отечность, изменение окраса кожного покрова, болевые ощущения, распирание, а также расширение подкожной сети вен. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований.

В рамках диагностики могут выполнять ультразвуковое дуплексное сканирование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию с контрастом, традиционную флебографию, флебонометрию, лимфографию, коагулограмму.

Читайте также:  7 вопросов о несмываемом уходе за волосами

В большинстве случаев лечение хирургическое.

Как правило, во время операции хирурги выполняют селективный тромболизис с различными декомпрессионными техниками или периваскулярную симпатэктомию. Чтобы предотвратить прогрессирование тромбоза, выписывают антикоагулянты. Прогноз для жизни благоприятный, однако возможна инвалидизация. При неадекватном лечении может развиваться легочная эмболия.

Причины синдрома Педжета-Шреттера

Чаще всего недуг формируется у пациентов, которые активно занимаются видом спорта, требующем постоянных и энергичных движений верхних конечностей. Видами спорта с повышенным риском являются: борьба, единоборства, гимнастика, плаванье, баскетбол, хоккей, бильярд.

Кроме того, в группу риска входят маляры, автослесари, грузчики и рабочие сталелитейных цехов. Вероятность образования патологии повышается при врожденных спайках, гипертрофии сухожилий, аномальном прикреплении реберно-ключичной спайки, а также при наличии шейного ребра.

Просвет вены сужается при его компрессии гипертрофированными мышечными тканями плечевого пояса.

Симптомы синдрома Педжета-Шреттера

Для болезни характерна острая манифестации. Как правило, симптоматика нарастает в течение суток после интенсивных физических нагрузок либо отведения и ротации плеча наружу. Иногда появление клинических признаков провоцируются другими факторами. У большинства пациентов наблюдается поражение правой руки.

Патология проявляется быстро прогрессирующим отеком, который вскоре распространяется на верхнюю часть молочной железы. Характерны венозный и лимфатический застой, при которых в подкожной клетчатке скапливается жидкость. Также симптомами недуга являются слабость в руке, ощущение напряжение, чувство тяжести, бледный или синюшный оттенок кожного покрова, повышенная локальная температура.

Больной жалуется на болевые ощущения ноющего характера, которые иррадиируют в аксиллярную зону. Отмечается расширение сети подкожных вен. Доктор может выявить плотный тяж во время пальпации ассиллярно-плечевой области. Нарушения общего самочувствия не характерны. Острая фаза длится от 7 до 21 дня, а затем заболевание становится хроническим.

Патология может осложняться рецидивирующим тромбозом, эмболией легочной артерии, посттромботической болезнью, венозной гангреной.

Диагностика синдрома Педжета-Шреттера

Больного консультирует флеболог. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор проводит физикальный осмотр, анализирует симптоматику, опрашивает пациента и направляет его на дополнительные обследования.

В рамках диагностики могут выполнять ультразвуковое дуплексное сканирование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию с контрастом, традиционную флебографию, флебонометрию, лимфографию, коагулограмму.

Заболевание дифференцируют от вторичного тромбоза, поверхностного тромбофлебита, лимфедемы, остеомиелита, флегмоны плеча, опухолевой окклюзии, артериальной формы синдрома грудного выдоха.

Лечение синдрома Педжета-Шреттера

В острой фазе пораженную руку подвязывают. Больному рекомендован покой. Чтобы предотвратить прогрессирование тромбоза, применяют антикоагулянты. Как правило, на фоне консервативного лечения симптоматика полностью не купируется.

Основным методом лечения является оперативное вмешательство, во время которого хирург выполняет селективный тромболизис с декомпрессионными техниками. Сгусток растворяют в течение недели с помощью катетера, через который локально вводят такие препараты как: альтеплаза, тенектеплаза, стрептокиназа.

В некоторых случаях могут проводить периваскулярную симпатэктомию или прямую тромбэктомию. После операции рекомендуют лечебную физкультуру и массаж.

Профилактика синдрома Педжета-Шреттера

Пациентам, у которых отмечается высокий риск развития тромбозов, назначают длительный прием антикоагулянтов.

Симптомы

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают:

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.
Симптомы

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика болезни Педжета Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.

Происхождение атипичных клеток

Особые клетки, которые пронизывают эпидермис при болезни Педжета, называются клетками Педжета. Чаще всего они располагаются в верхних слоях кожи, но иногда залегают в апокриновых железах молочной железы.

Выделяют две теории по происхождению атипичных клеток: эпидермотропная и in situ трансформирующая. Согласно первой, клетки Педжета являются клетками протокового рака, которые благодаря миграции попали в сосок. По второй теории, болезнь возникает независимо от протокового рака и сами атипичные клетки формируются из обычных кератиноцитов, которые располагаются в соске.

Происхождение атипичных клеток

Под микроскопом опухолевые клетки выглядят своеобразно: крупные, круглой или слегка вытянутой формы, со светлой цитоплазмой и четким ядром. Форма ядра может меняться.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

Читайте также:  Признаки развития злокачественной фиброзной гистиоцитомы

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного уча­стка.

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Лечение

Синдромом Педжета-Шреттера, как правило, лечится консервативно. Целью терапии является остановка процесса тромбообразования, фиксация сгустка к сосудистой стенке, снятие спазма, подавление воспаления и восстановление микроциркуляции в тканях.

Для поврежденной конечности следует создать условия покоя, придерживать ее в приподнятом состоянии. Традиционное лечение синдрома Педжета-Шреттера включает использование следующих групп препаратов:

  • антикоагулянты (Гепарин с переходом на Варфарин);
  • спазмолитики (Но-шпа);
  • фибринолитики (Стрептокиназа в первые 5 суток);
  • флавоноиды (Венорутон);
  • антиагреганты (Трентал).

У молодых пациентов, при условии свежего тромба, предпочтительнее удаление закупорки с помощью процедуры тромболизиса, что позволяет полностью удалить тромботические массы и восстановить кровоток.

После курса лечения пациенту следует периодически проходить терапию для профилактики повторного тромбофлебита.

Хирургическое вмешательство при подключичном тромбозе проводится в случае, если консервативное лечение не дало необходимого эффекта, а также при тяжелом нарушении трофики тканей и угрозе осложнений. Проводятся следующие типы операций:

  • тромбоэктомия;
  • шунтирование.

Рак Педжета – опухоль соска молочной железы

Доступная для визуализации форма карциномы в начальной стадии развития и с медленным прогрессированием. Рак Педжета – это опухоль in situ в молочной железе: казалось бы, имеются оптимальные условия для успешного избавления от болезни, но поздняя диагностика, риск рецидива и раннего метастазирования ухудшают прогноз для выздоровления.

Опухоль в любом отделе молочной железы – это прогностически опасная ситуация

Рак Педжета

Любые новообразования в области молочных желез относятся к серьезным и опасным заболеваниям, требующим своевременной диагностики и лечения. Рак Педжета – это опухолевый рост в области ареолы соска молочной железы. Редкий вариант опухоли (не более 5% от всех видов рака груди, чаще всего встречающийся у женщин от 50 лет и старше), является начальной формой прогрессирующего злокачественного новообразования молочной железы, поэтому так важно вовремя обнаружить карциному и провести все необходимые лечебные мероприятия. Сложность диагностики состоит в том, что опухоль может имитировать следующие кожные заболевания:

  • Экзема;
  • Псориаз;
  • Контактный дерматит соска;
  • Атопическое (аллергическое) раздражение ареолы;
  • Эрозивный аденоматоз;
  • Гиперкератоз соска.

Важный прогностический фактор – сочетанное поражение молочной железы. Рак Педжета выявляется в следующих вариантах:

Рак Педжета – опухоль соска молочной железы
  1. Изолированное поражение соска (не более 8% всех случаев);
  2. Сочетание с внутрипротоковой опухолью молочной железы (встречается в подавляющем большинстве случаев);
  3. Рак сосково-ареолярной области с дольковой карциномой (редкий вариант опухолевого роста).

Важно понимать – любые внешние изменения на поверхности ареолы и соска являются основанием для обращения к врачу. Онконастороженность никогда не бывает излишней, особенно если это касается опухолей в области молочных желез.

Симптомы заболевания

Ежемесячное самообследование молочных желез, которое надо делать всем женщинам, включает обязательный осмотр кожи и сосков. Необходимо обращать внимание на любые изменения. Первыми симптомами заболевания являются следующие малозаметные признаки:

  • колющие или болевые ощущения в области сосков;
  • легкий преходящий зуд и жжение;
  • повышение чувствительности;
  • потертости и мацерация при контакте с бельем.

При прогрессировании болезни возникают следующие жалобы и симптомы:

  • изменение пигментации ареолы;
  • участки мокнущих эрозированных поверхностей;
  • язвообразование;
  • изменение формы соска;
  • гноевидные или кровянистые выделения.

Втянутость соска, гиперпигментация и кровь – это крайне неприятные проявления, которые указывают на рак Педжета. Оптимально обнаружить заболевание на этапе первичных проявлений, когда нет метастазирования в лимфатические узлы и низка вероятность выявления опухолевого узла в глубине молочной железы.

Втяжение соска – типичный симптом при начальной карциноме груди

Читайте также:  Липома и липосаркома: отличия, лечение, причины

Методы диагностики

Кроме осмотра врача (дерматолог, хирург, онколог), необходимо выполнить следующие исследования:

  1. Маммография;
  2. Ультразвуковое исследование молочных желез;
  3. МРТ груди;
  4. Цитология мазка-отпечатка.
Рак Педжета – опухоль соска молочной железы

Чтобы подтвердить рак Педжета, надо взять биопсию опухолевых тканей – только гистологическое исследование является основанием для постановки точного диагноза.

Лечебная тактика

Выбор метода терапии зависит от следующих факторов:

  1. Своевременность выявления опухоли;
  2. Сочетанность поражения молочной железы;
  3. Наличие метастатических изменений в подмышечных лимфоузлах.

Вовремя обнаруженный рак Педжета без признаков метастазирования и при отсутствии узлов в глубине молочных желез является основанием для органосохраняющей операции (лампэктомия или секторальная резекция – это удаление опухоли в пределах здоровых тканей с обязательным отступом от края новообразования минимум на 1 см). Любые сомнения в наличии прогрессии опухоли определяют хирургическую тактику: минимальные признаки рака молочной железы требуют выполнения мастэктомии. Во всех случаях операция дополняется курсами химиотерапии и лучевого воздействия. Наблюдение у врача-онколога длительное – вероятность рецидива опухоли и обнаружения отдаленных метастазов требует регулярного обследования в ближайшие годы после хирургического лечения.

Симптомы

Поводом для обращения пациенток за медицинской помощью могут быть следующие симптомы, характерные для рака Педжета:

  • изменение привычного вида и тактильной чувствительности кожи соска и ареолы (участок пигментированной кожи вокруг соска);
  • появление покраснения, деформаций, изъязвлений, шелушащихся участков, отмечается кожный зуд и уплотнение;
  • выделения из сосков, не связанные с лактацией.

Такие проявления требуют незамедлительного обследования.

Течение рака Педжета характеризуется одной специфической особенностью – сначала могут проявляться некоторые его признаки, которые через некоторое время исчезают, а затем появляются повторно.

Начальные проявления рака Педжета это:

  • легкая гиперемия (покраснение) поверхности соска, ареолы и кожных покровов вокруг сосково-ареолярного комплекса;
  • незначительное шелушение, наблюдающееся в этой же области;
  • поверхностное раздражение соска и ареолы.

При таких морфологических изменениях возможно чувство незначительного дискомфорта в описываемой области молочной (грудной) железы или же оно отсутствует совсем. Следует иметь в виду, что такие начальные изменения способны исчезать при использовании мазей, содержащих кортикостероиды.

После того, как описанные симптомы исчезли, они повторно появляются через определенное время. Такой период мнимого благополучия может длиться и несколько недель, и несколько месяцев. Но затем на фоне повторно появившихся изменений соска и ареолы возникают следующие субъективные ощущения:

  • легкое, далее усиливающееся пощипывание – сначала в поверхностных околососковых тканях, далее и в более глубоких;
  • чувство жжения;
  • повышенная чувствительность в соске и ареоле при попытке пальпации (прощупывания), а позже – малейшего прикосновения;
  • чувство дискомфорта в сосково-ареолярной зоне постепенно развивается в полноценное болевое чувство.

Развитие субъективных ощущений сопровождается появлением изменений со стороны тканей молочной железы. Так, больные жалуются на:

  • серозно-геморрагические выделения из соска – в основном мажущего характера (пачкают бюстгальтер и /или нательную одежду);
  • изменение формы соска – он становится более плоским, а затем частично втягивается в ткани молочной железы.

При дальнейшем прогрессировании болезни экзематозные изменения способны распространяться на кожные покровы молочной желез – по соседству с соском. Отмечается четкая граница между пораженной и непораженной кожей – измененная локация несколько приподнята над здоровым участком кожных покровов.

Уплотнения тканей могут появиться позже – они определяются при пальпации в виде небольших узлов. Помимо этого, могут быть увеличены и уплотнены региональные лимфатические узлы – подмышечные и поднижнечелюстные.

В большинстве клинических случаев при раке Педжета симптоматика развивается с одной стороны, но описаны случаи так называемого билатерального характера болезни (то есть, в обоих сосках).

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления – в основном это шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мокнутие кожи.

В начальной стадии данное заболевание протекает без симптомов. Бессимптомный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На начальном этапе о наличии патологии можно узнать случайно, при профилактическом осмотре.

Явные симптомы проявляются уже в активной стадии болезни:

  1. первые признаки болезни: начинаются с покраснения, шелушения, западания или втягивания соска. При использовании кортикостероидных мазей эти проявления могут временно исчезнуть. В этих случаях пациент ошибочно считает, что это признаки аллергии или дерматита;
  2. в ходе развития болезни возникает боль, жжение и уплотнение в области соска, образуются корочки. При их удалении видна мокрая поверхность;
  3. постепенно процесс захватывает околососковый кружок – ареолу. Начинается процесс разрушения тканей соска. На месте корочек образуются язвочки. Ткани начинают кровоточить;
  4. далее уплотнение распространяется от соска на саму грудь. Меняется внешняя структура груди (уплотнение или сморщивание кожи груди);
  5. постепенно опухоль поражает окружающие ткани, лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. При пальпации обнаруживаются узловые образования в области груди и увеличение ближайших лимфоузлов;
  6. на поздних этапах болезни из пораженного участка появляются выделения, порой кровяные.