«Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей»

Синдром Аарскога, он же синдром Ааскорга–Скотта, он же фациодигитогенитальная дисплазия, – очень редкая наследственная болезнь: она встречается у одного человека из миллиона. Проявляется она патологическими изменениями лица, костей, половых органов. Страдают этим заболеванием в основном мужчины, женщины являются носительницами этой патологии, и у них она может проявляться только в легкой форме.

Причины синдрома Аарскога

Болезнь эта генетическая и вызвана мутациями в гене, связанном с Х-хромосомой. Как известно, у женщин имеется две половые Х-хромосомы, а у мужчин – Х- и Y-хромосома. Они передаются детям от родителей. Этим и объясняется тот факт, что риску получить мутированный ген вместе с Х-хромосомой подвержены мальчики, которым он передается от матери-носительницы. У девочек же, даже в случае получения дефектного гена, остается другая хромосома, которая и компенсирует патологию. В результате болезнь у них проявляется в более легкой форме.

Еще документы:

Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 16 «О развитии сотрудничества государств — членов Евразийского экономического союза в сфере плодоводства» «Рекомендации по организации и проведению профессионально-общественной аккредитации основных профессиональных образовательных программ, основных программ профессионального обучения, дополнительных профессиональных программ» (утв. АНО НАРК ) «Клинические рекомендации «Тубулопатии у детей» (утв. Минздравом России) «Клинические рекомендации «Плоскоклеточный рак вульвы» (утв. Минздравом России)

Причины возникновения лимфангиосаркомы

Причины лимфангиосаркомы зачастую кроются в лимфедеме – болезни, сопровождающейся лимфостазом и отеком тканей. Лимфедема часто развивалась после радикальной мастэктомии, которую проводили до середины 19 века для лечения рака молочной железы. Сейчас техника операции изменилась и стала более консервативной. Также модернизировали лучевую терапию. По этим причинам случаи лимфедемы и лимфангиосаркомы стали редкостью.

Читайте также:  Адвантан (Метилпреднизолон наружного применения)

Интересный факт! Когда лимфангиосаркома появляется после лечения злокачественной опухоли молочной железы, это называют синдром Стюарта-Тривса. От окончания терапии до обнаружения новой опухоли, как правило, проходит 5-15 лет.

Механизм развития онкологии на фоне лимфедемы до конца не ясен. Самое логичное предположение гласит, что новообразование возникает в результате нарушения локального лимфодренажа и последующего лимфатического застоя. Таким образом, происходит снижение местного иммунитета с клеточной дегенерацией и ангиогенным стимулом. Этот хронический процесс вызывает злокачественную трансформацию.

Роль лучевой терапии в патогенезе лимфангиосаркомы сомнительна, потому что большинство пострадиационных сарком представлены совершенно другими гистологическими типами.

Хотя постмастэктомия является основным предрасполагающим фактором развития лимфедемы, были описаны другие факторы, такие как наследственность, травмы, инфекция, ожирение, сердечно — сосудистые заболевания и гипертония, но их роль не доказана.

Патогенез начальной стадии

Саркома Капоши, ее начальная стадия характеризуется своеобразным цветовым оттенком сформировавшейся опухоли – пурпурным, красноватым, бурым, фиолетовым. Новообразование может быть плоским, немного возвышаться над кожным покровом, отличаться безболезненностью узелков или пятен.

Проявления располагаются на дерме, изредка затрагивают поверхность внутренних органов. Аномальный процесс сочетается с поврежденными лимфатическими узлами, слизистых покровов верхнего неба. Ход развития болезни замедленный.

Опухоль является первичными, ранними признаками перехода ВИЧ-инфекции в СПИД. Гистологическое строение образования представлено множественными, хаотично располагающимися тонкостенными кровеносными сосудами, пучками веретенообразных клеточных структур. Характерным отличием является инфильтрация новообразования макрофагами, лимфоцитами.

Присутствие кровеносных магистралей увеличивает риск самопроизвольных кровотечений. В процессе диагностики не требуется проведения биопсии – проблема является особым видом опухолевидного изменения. Первоначальная диагностика безошибочно определяет вариант возникшей патологии.

Читайте также:  Алопеция себорейная: описание заболевания и его лечение

Классификация саркомы Капоши: виды, типы и формы, по месту локализации

Формы саркомы Капоши (СК) по характеру течения бывают острыми, подострыми и хроническими. Определяя форму, врач судит о патологическом процессе, делает прогноз и выбирает терапию.

Саркома Капоши Острой формы начинается бурно, быстро прогрессирует, при этом рано начинается генерализация процесса и летальный исход может наступить в течение одного года.

Подострая форма характерна менее выраженным патологическим процессом. Он может растянуться на три года и без адекватной терапии наступит смерть. При своевременно проведенной диагностики и проведении оптимального лечения подострая форма может перейти в хроническую.

Как выглядит саркома Капоши? Острая и подострая форма имеют тенденцию раннего формирования множественных опухолей, после чего они быстро начинают распадаться и изъязвляться. Язвы бывают глубокими и неправильной формы. Края язв выворачиваются и приобретают синюшный цвет, а ее дно имеет кровянисто-гангренозный вид.

При острой и подострой форме саркомы Капоши в организме начинает развиваться интоксикация. Больной жалуется на резкие и интенсивные боли в области язвенного процесса и лихорадку. В онкопроцесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще ЖКТ и органы дыхания.

При хронической форме течения саркомы медленное прогрессирование может длиться несколько лет, в среднем – 10 – 15 лет. При более локализованном характере симптомы более благоприятные, а у опухолей повышается чувствительность к терапии.

Саркому Капоши разделяют на типы:

  • классический, его часто называют идиопатическим, спорадическим или европейским;
  • эпидемический, связанный со СПИДом;
  • эндемический или африканский;
  • иммунносупрессивный или ятрогенный, он возникает при снижении иммунитета на фоне болезней или при пересадке органов, включая почки.
Читайте также:  Пройдите современное лечение гемангиомы у детей в Израиле

Диагностика

Диагностировать такого рода злокачественные образования могут такие врачи, как дерматолог, онколог и инфекционист.

Диагностика

Изначально доктора выслушивают больного и осуществляют сбор анамнеза, а затем выполняют следующие манипуляции:

Диагностика
  • первоначальная проверка признаков заболевания;
  • биопсия;
  • исследование гистологического типа для обнаружения пролиферации фибробластов;
  • иммунологическое исследование;
  • забор крови на диагностирование ВИЧ–инфекции.
Диагностика

Диагностика

Кроме этого, пациенту могут назначить ряд дополнительных исследований:

Диагностика
  • УЗИ;
  • рентгенография;
  • гастроскопия;
  • компьютерная томография почек;
  • магнитно-резонансная томография надпочечников.

Липосаркома

Липосаркома — это опухоль, возникающая из клеток жировой ткани. По частоте обнаружения эта опухоль занимает второе место среди всех новообразований мягких тканей. Излюбленное место локализации липосаркомы — нижние конечности, особенно, область бедра. Довольно часто встречаются подобные опухоли и в забрюшинном пространстве. Средний возраст пациентов с липосаркомами — 50-60 лет. Патология несколько чаще поражает мужчин, крайне редко — детей. Данный вид сарком отличается медленным ростом. Метастазируют опухоли редко, в основном, в легкие, костный мозг или печень.