Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Тромбоцитопеническая и идиопатическая пурпура

Пурпура (англ. purpura) — это приобретенная или наследственная склонность к чрезмерному кровотечению в тканях и органах.

Характерным симптомом, от которого происходит название заболевания, является наличие на коже красных точек, которые являются следствием подкожного кровотечения. Физиологически кровь находится в кровеносной системе в кровеносных сосудах.

Если вены или сосуды будут повреждены, кровь начинает вытекать наружу или в ткань (так называемое внутреннее кровотечение). Организм блокирует потерю крови путем сложного процесса свертывания.

Понятием более широким, чем свертывание, является гемостаз, это все процессы, что происходят в организме, которые препятствуют выходу крови из кровеносных сосудов. Если этот процесс будет нарушен на определенном этапе, то будут появляться слишком частые и сильные кровотечения. Кроме внутренних кровотечений вызванных микротравмами, часто появляются кровотечения из носа и десен. В крайних случаях относительно небольшие травмы могут оказаться опасными для больного.

Патогенез

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Патогенез

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

Читайте также:  Базалиома кожи лица (рак) – ТОП-8 методов избавления

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Патогенез

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Патогенез

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов — клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Патогенез

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Признаки врожденных винных пятен

Патология капиллярных сосудов может возникнуть на любой области тела, но наиболее распространенными зонами «винных пятен» являются:

  • голова, особенно часто по ходу разветвления тройничного нерва;
  • шея (боковые поверхности и задняя часть);
  • верхние конечности.

Установлена закономерность – чем дальше капиллярные мальформации расположены от срединной линии, тем более упорное течение и насыщенный цвет они имеют. Размер пятен может составлять от 2 — 5 мм до половины поверхности тела. Наблюдается постепенное проникновение поражения в более глубокие слои кожных покровов, что и способствует усилению темного оттенка и формированию узелков из расширенных капилляров.

Признаки врожденных винных пятен

«Винные пятна»

Читайте также:  Марголина, Забненкова: Современные методы коррекции гиперпигментаций

У взрослых пациентов ангиодисплазия может возвышаться над уровнем кожи и выглядеть сплошным пятном с бугристой поверхностью. Кожа над ним истончается, легко травмируется и кровоточит, подвержена инфицированию. Болезнь может привести к деформации и асимметрии черт лица, некоторые мальформации трансформируются в злокачественные новообразования.

Изолированное пятно на коже не всегда бывает единственным признаком ангиодисплазии, оно может сопровождаться подобными изменениями сосудов в головном мозге, вызывая замедление роста и развития ребенка, судорожный синдром, нарушение движений в конечностях. Примерно у третьей части больных возникает глаукома и нарушение прозрачности роговицы, различные аномалии строения черепа и клапанного аппарата.

Диагностический поиск

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры выставляется методом исключения, когда по результатам обследований не удается установить другой причины повышенной кровоточивости и сниженного содержания тромбоцитов. При подозрении на это заболевание рекомендуются специфические тесты и пробы:

  • Определение уровня тромбоцитов в крови (диагностический уровень – менее 150 тысяч) и ретикулоцитов (характерно повышенное количество, отражающее компенсаторную реакцию костного мозга)
  • Щипковая и манжеточные пробы, определяющие повышенную хрупкость сосудов
  • Пункция костного мозга и изучение его клеточного состава (увеличенное количество мегакариоцитов, из которых в последующем образуются тромбоциты). Это исследование, несмотря на его инвазивность, является обязательным, т.к. позволяет избежать диагностических ошибок, ведущих к необоснованной терапии
  • Изучение микроскопического строения тромбоцитов у ближайших родственников для исключения наследственных аномалий
  • Определение времени, в течение которого сворачивается кровь, а также концентрации факторов свертывания в крови.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Это заболевание характеризуется повышенным образованием тромбов, встречается в любом возрасте.  Может возникнуть после введения вакцин, приема лекарственных средств, сопутствовать ряду других заболеваний (менингококковая инфекция, злокачественные опухоли).

Предвестниками заболевания является головная боль, рвота или тошнота, нарушение зрения, острые боли в животе. Появляются синяки и петехии, возможно развитие неврологических и психических расстройств. Наблюдается поражение почек, увеличение печени и селезенки. Тромботическая пурпура может длиться  как несколько дней, так и несколько недель. Из-за поражения сосудов сердца, головного мозга и почек возможен смертельный исход (20-30%). Основное лечение пурпуры тромботической – плазмообмен собственной плазмы на донорскую.

Читайте также:  Все об экземе: симптомы, причины, лечение, профилактика (фото)

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

  • несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
  • неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
  • полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

  • кровоизлияния в склеру
  • кровоточивость слизистых оболочек
  • кровотечения
  • кровоизлияния в сетчатку глаза
  • генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
  • прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
  • интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
  • снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

  • головокружение
  • головная боль
  • коматозные состояния
  • менингеальные симптомы
  • рвота
  • очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Гемосидероз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач терапевт.

При данном заболевании запрещено:

  • наносить на кожу косметические средства и лечебные кремы, которые могут спровоцировать аллергию и раздражение;
  • допускать ушибов, бытовых травм, ударов телом об острые углы;
  • длительно находиться на ногах, ходить по пересеченной местности;
  • заниматься тяжелыми видами спорта, силовыми нагрузками;
  • переохлаждаться, перегреваться;
  • курить, принимать алкоголь.