Дискератоз: причины, симптоматика и лечение

Описание:

Порокератоз — заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта — дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные , сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

Что такое кератоз

Патология заключается в уплотнении эпителиальных клеток, что провоцирует развитие новообразования с очерченными границами.

Кератома может выглядеть как:

• бляшка;
• пятно;
• корочка;
• узел;
• нарост.

Заболевание развивается как у мужчин, так и у женщин. В некоторых случаях исчезает без терапии. Новообразование относится к разряду доброкачественных, но может перерасти в злокачественную форму. Плоские клетки по морфологии схожи со злокачественными клетками, поэтому при появлении патологии советуется незамедлительно обращаться за помощью к специалисту.

Как лечить

Лечение заболевания зависит от индивидуальных особенностей развития и стадии течения. В каждом случае терапию назначают индивидуально, принимая во внимание локализацию новообразования, размер, возраст больного и особенности организма.

Несмотря на это, терапия должна быть комплексной и сочетать использование нескольких методов:

• оперативное лечение;
• применение жидкого азота (криодеструкция);
• использование химиотерапевтических препаратов;
• выскабливание патологического нароста;
• фототерапия и электродеструкция.

Сказать точно, какой метод будет самым действенным, невозможно. Если болезнь диагностировали в пожилом возрасте, используют выжидательную тактику и проводят регулярные осмотры опухоли. Если она стремительно увеличивается в размере, ее иссекают оперативным путем.

Виды вмешательств

1. Химиотерапевтическое лечение с местным воздействием проводится с использованием Имиквимода (2 нанесения в день на протяжении недели) и Фторурацила. Перерыв между первым и вторым курсами – 7 дней. Для достижения выраженного терапевтического эффекта требуется до 6 курсов химиотерапии.
2. Оперативное лечение – действенный метод терапии опухолевидного новообразования за счет отсутствия возможности глубокого проникновения раковых клеток в ткани и риска метастазирования. Проводят операцию, используя местное обезболивание. Иссекают нарост с помощью скальпеля, после накладывая на раневую поверхность швы. Единственный недостаток – образование послеоперационного рубца.
3. Если новообразование сформировалось на видимом участке туловища, например, на лице или шее, проводят микрохирургическое вмешательство. Под контролем микроскопа врач осуществляет послойное снятие тканей опухоли, после отправляя их на гистологический анализ.
4. В процессе кюретажа нарост иссекают с помощью скальпеля, после выскабливая кюреткой. Далее раневую поверхность прижигают электрическими токами. Процедура проводится с местным обезболиванием. В большинстве случаев одной процедуры хватает для удаления опухоли.
5. Криодеструкция считается малоэффективным методом на позднем этапе патологии, однако часто назначают для удаления опухоли, протекающей на начальной стадии. В таком случае на нарост наносят жидкий азот, исключая контакт со здоровыми тканями. Новообразование замерзает, впоследствии отмирая и, отпадая.
6. Фототерапия проводится для иссечения обширного патологического очага. За 4-6 часов до процедуры на нарост наносят светочувствительный крем, который улучшает дальнейшее действие светового излучения.
7. Лучевое лечение проводится в исключительных случаях, так как последует продолжительный послеоперационный период и тяжелое заживление раны. Терапию назначают при расположении опухоли на слизистых оболочках, например, в ротовой полости, или при недейственности иных методов лечения.

Причины актинического кератоза

Причина, вызывающая актинический кератоз, одна – это длительная гиперинсоляция, постоянное ультрафиолетовое облучение с определённой длиной волны солнечного спектра (от 280 до 320 нм). Но факторов, участвующих в возникновении и развитии заболевания, много. Прежде всего, климат. Люди, живущие высоко в горах, в экваториальном, субэкваториальном, тропическом поясе, где солнечных дней в году практически 365, а температура летом достигает >35°С, имеют самый большой индекс заболеваемости актиническим кератозом. Усугубляет риск возникновения патологии работа на открытом воздухе.

Второй важный фактор — возраст. Сам термин «сенильная акантома» указывает на то, что это болезнь пожилых. Все, кому за 50, находятся в группе риска. Третий фактор риска – светлый цвет кожи, волос и глаз. Блондины с минимальным количеством пигментных клеток, выступающих в данном случае своеобразной защитой от гиперинсоляции, болеют в три раза чаще обладателей смуглой кожи, чёрных волос и карих глаз. Своеобразным «предсказателем» появления актинического кератоза в старости являются веснушки у молодых. Не последняя роль в возникновении заболевания принадлежит солнечным ожогам, которые раз за разом «подготавливают» кожу к дебюту заболевания; наследственность, стрессы и тяжёлые соматические недуги, заставляющие пациентов принимать гормоны, иммунодепрессанты, химиотерапию.

Актинический кератоз ничем не проявляет себя на протяжении десятилетий. Кожа всё это время не меняет своей структуры под воздействием ультрафиолета, она накапливает негативное влияние солнца в своих недрах. Это называется латентным, скрытым периодом болезни. С возрастом на фоне ослабевающего иммунитета поверхностный слой кожи начинает постепенно меняться. Часть клеток эпидермиса становятся недифференцированными, из них образуется очаг преинвазивного рака, который не прорастает через основание эпителия, а «ползёт» по базальному слою.

В процессе такого распространения атипичные клетки заменяют собой нормальный эпителий, эпидермис теряет защитную функцию, в нём ускоряются процессы ороговения. Со временем наступает час «икс», когда атипичные клетки нарушают целостность базальной мембраны, проникают в дерму, где создают новый очаг уже злокачественной опухоли. Вплоть до момента нарушения целостности базального слоя эпидермиса заболевание может внезапно саморазрешиться.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз — распространенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с замедленной экспрессией. Встречается преимущественно у лиц со светлой кожей североевропейского происхождения. Многочисленные мелкие гиперкератотические папулы 2-4 мм в диаметре появляются симметрично на открытых воздействию солнца поверхностях конечностей в течение 2-й и 3-й декады жизни.

Эти коричневые, красные или телесного цвета очаги могут сливаться, образуя неправильной формы кольца. Прогрессирование папул, которое происходит особенно в летние месяцы, можно замедлить активным применением солнцезащитных средств. Мутация в некоторых семьях с этим заболеванием идентифицирована в локусе 12q23-24.1.

Себорейный кератоз

От других видов кератом себорейный кератоз кожи отличается очень медленным и редким ростом. Пятно на коже имеет желтоватый оттенок, достигает 3 см в диаметре, проявляет характер плотной поверхности с коростами.

Со временем оно растет, становится многослойным, покрывается сальной коркой. Толщина пятна достигает 1,5 см, образование глубоко трескается, становится темно-коричневым или черным. Локализуется себорейный кератоз на груди, спине, волосистой части головы, реже – на лице и шее.