Диагностика системной красной волчанки (СКВ): виды анализов

Клини­че­ский слу­чай

17 лет­ний маль­чик по­сту­пил в на­ше ам­бу­ла­тор­ное от­де­ле­ние с жа­ло­ба­ми на вы­па­де­ние во­лос во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы в те­че­ние по­след­них 7 лет (воз­раст на­ча­ла за­боле­ва­ния 10 лет). При осмот­ре вы­яв­ле­ны 2 оча­га ало­пе­ции раз­ме­ра­ми 10 см дли­ной и 2 см ши­ри­ной на ви­соч­ной и лоб­ной ча­стях во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы.

Очаги бы­ли глад­кие, несколь­ко ги­пе­ре­ми­ро­ва­ны и бо­лез­не­ны при паль­па­ции. В кож­ном биоп­та­те об­на­ру­же­на пе­ри­вас­ку­ляр­ная лим­фо­ци­тар­ная ин­филь­тра­ция с некро­зом жи­ро­вой клет­чат­ки, му­ко­ид­ной де­ге­не­ра­ци­ей и ги­а­ли­но­вы­ми вклю­че­ни­я­ми в ин­тра­ло­бу­ляр­ных сеп­тах ха­рак­тер­ные для ЛП.

Стан­дарт­ные ис­сле­до­ва­ния бы­ли в пре­де­лах нор­мы и ан­ти­нукле­ар­ные ан­ти­те­ла — 0,51 (от­ри­ца­тель­ны). Паци­ен­ту был на­зна­чен пред­ни­зо­лон 20 мг и гид­рок­си­хлоро­хин 200 мг два­жды в день пе­ро­раль­но. Даль­ней­шее на­блю­де­ние через 3 ме­ся­ца по­сле ле­че­ния.

В на­шем слу­чае ди­а­гноз ЛП был по­став­лен на ос­но­ва­нии нети­пич­ных про­яв­ле­ний бо­лез­ни в ви­де ли­ней­ных оча­гов неруб­цо­вой ало­пе­ции со стер­ты­ми кли­ни­че­ски­ми при­зна­ка­ми, та­ки­ми как лег­кая эри­те­ма и бо­лез­нен­ность ко­жи во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы и ти­пич­ных ги­сто­па­то­ло­ги­че­ских из­ме­не­ний, но с от­ри­ца­тель­ны­ми ан­ти­нукле­ар­ны­ми ан­ти­те­ла­ми.

Насколь­ко нам из­вест­но, это пер­вый слу­чай, со­об­щен­ный из Индии. Мы со­об­ща­ем об этом слу­чае из-за ред­ко­сти и необ­хо­ди­мо­сти вклю­че­ния дан­но­го со­сто­я­ния в диф­фе­рен­ци­аль­ную ди­а­гно­сти­ку неруб­цо­вой ало­пе­ции во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы и ее дру­гих форм.

Линей­ная ало­пе­ция — это ред­кое и неспе­ци­фи­че­ское про­яв­ле­ние ЛП. Клини­че­ская кар­ти­на оча­гов неруб­цо­вой ало­пе­ции с незна­чи­тель­ной эри­те­мой и бо­лез­нен­но­стью ко­жи во­ло­си­стой ча­сти го­ло­вы и ти­пич­ные ги­сто­па­то­ло­ги­че­ские на­ход­ки в на­шем слу­чае ука­зы­ва­ли на по­став­лен­ный ди­а­гноз.

Figure 1 Patch of non scarring alopecia in a linear pattern	Figure 2 Moderate pericapillary lymphocytic infiltration with fat necrosis myxoid degeneration and hyaline deposits in the interlobular septa (H and E, ×100)	Figure 3 Mucin deposition [Alcian blue/Periodic acid-schiff ×100] ular septa (H and E, ×100)

[1679]

Общая информация

Краткое описание

Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «28» ноября 2017 года Протокол №33

Панникулиты (жировая гранулема) — это группа гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки, и нередко протекающих с вовлечением в процесс опорно — двигательного аппарата и внутренних органов.

Узловатая эритема — септальный панникулит, протекающий преимущественно без васкулита, обусловленный неспецифическим иммуновоспалительным процессом, который развивается под влиянием разнообразных факторов (инфекций, медикаментов, ревматологических и др. заболеваний).

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) — редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10: Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе :

Пн	—	панникулит
ПВК	—	панникулит Вебера-Крисчена
ИПВК	—	идиопатический панникулит Вебера-Крисчена
ПЖК	—	подкожно-жировая клетчатка
СПн	—	септальныйпанникулит
ЛПн	—	лобулярный панникулит
УЭ	—	узловатая эритема
ВУЭ	—	вторичная узловатая эритема
АГ	—	артериальная гипертония
АТ	—	антитела
ANCA	—	аутоантитела к цитоплазме нейтрофилов
ГК	—	глюкокортикостероиды
КТ	—	компьютерная томография
КФК	—	креатининфосфокиназа
МНО	—	международное нормализованное отношение
НПВП	—
СВ	—	системный васкулит
СРБ-	—	С — реактивный белок
СОЭ	—	скорость оседания эритроцитов
ЦНС	—	центральная нервная система
УЗДГ	—	ультразвуковая допплерография
УЗИ	—	ультразвуковое исследование
ФГДС	—	фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ	—	электрокардиограмма
ЭХОКГ	—	эхокардиография
МРТ	—	магнитно-резонансная томография
МНН	—

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, дерматологи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Кожная волчанка – причины, симптомы, диагностика и лечение кожной волчанки |

Кожная волчанка относится к болезням соединительной ткани коллагенозного нрава, почаще проявляется как дискоидная красноватая волчанка, пореже наблюдается поверхностная форма – эритема Биетта и, в более редчайших случаях встречается красноватая волчанка Капоши-Ирганга. При вовремя начатом лечении и серьезном соблюдении профилактического режима прогноз заболевания подходящий. В запущенных томных случаях может быть распространение заболевания на внутренние органы и системы организма.

Предпосылки кожной волчанки

Предпосылкой развития кожной волчанки может являться негативное воздействие наружных причин: лишние инсоляции, нередкое переохлаждение, наличие приобретенной инфекции (обычно, стрептококковой), аллергия на медикаментозные препараты либо аутоаллергия в анамнезе хворого. Болезнь почаще регится в странах с мокроватым, холодным климатом и, обычно, у дам юного либо среднего возраста.

Вирусная этиология кожной волчанки подтверждается микроскопичными исследовательскими работами, во взятых на анализ пораженных участках кожи определяются вирусоподобные включения.

Симптомы кожной волчанки

Кожная волчанка в большинстве случаев выражается триадой симптомов, присущих дискоидной волчанке: сначало возникают эритематозные высыпания на видимых кожных покровах, в предстоящем из этих пятнышек развиваются гиперкератозные образования с участками атрофии.

Эритема смотрится как розовое либо красное пятнышко с верно очерченными границами. Потом в центре создаются сухие чешуйки серовато-белого цвета, которые прочно держаться благодаря наличию шипообразных выростов на нижней части, врастающих в фолликулы – фолликулярный гиперкератоз. При попытке их удалить появляются болезненные чувства.

Равномерно на их месте начинают формироваться очаги атрофии, и образование воспринимает характерный для дискоидной волчанки внешний облик – гладкий рубец из атрофической ткани белоснежного цвета, окруженный зоной глубочайшего гиперкератоза и инфильтрации с точным красноватым ободком. Почаще локализуется на видимых участках кожного покрова, в большей степени на носу и щеках.

Полезные статьи:   Миалгия – лечение миалгии народными средствами и методами

Пораженная поверхность очертаниями припоминает фигуру бабочки. Высыпания могут быть на ушных раковинах, шейке, груди. Часто находятся на волосяной части головы, поражают красноватую каемку губ и слизистую полости рта с образованием эрозий.

При поверхностном варианте кожной волчанки, центробежной эритеме Биетта выделяется только один из 3-х признаков – это гиперемия. Гиперкератоз, инфильтрация и образование атрофических очагов, обычно, не отмечается.

Соответствующим месторасположением эритемных пятен является поверхность лица с обычным для этого заболевания симптомом «волчаночной бабочки».

Множественные высыпания по всему телу именуют диссеминированной красноватой кожной волчанкой.

При всем этом варианте развития заболевания эритемные пятна не имеют склонности к разрастанию и инфильтрации. Они останавливаются в росте после того, как достигнут определенного размера.

Очаги в беспорядочном порядке размещаются на коже лица, пореже на коже высшей части груди и спины.

Если высыпания появились на коже рук, то пятнышки имеют фиолетовую расцветку с гиперкератозными атрофическими очагами.

Красноватую волчанку кожи Капоши-Ирганга относят к редкой форме заболевания, которая нередко появляется после травм кожи. Для нее типично наличие 1-го либо нескольких самостоятельных плотных подвижных узлов, покрытых обычной кожей.

Локализуется в большинстве случаев на голове и руках. При всех формах заболевания кожной волчанкой наблюдается долголетнее непрерывное течение заболевания с рецидивами весной и летом, другими словами при увеличении солнечной активности.

Диагностика кожной волчанки

Огромную роль играет первичный докторский осмотр и дифференцировка с другими кожными болезными, схожими по клиническим проявлениям. Для уточнения диагноза обширно употребляется микроскопичное исследование, гистологическое.

Исцеление кожной волчанки

Удачный итог находится в зависимости от адекватного, своевременного исцеления. В неотклонимом порядке проводится всеохватывающая терапия. Рекомендуется санация выявленной приобретенной патологии. Местно, и только по предназначению доктора используются кортикостероидные мази. Если болезнь находится в стадии ремиссии, то может быть амбулаторное исцеление.

Нездоровые должны с особенной тщательностью придерживаться профилактического режима: нужно как можно меньше времени проводить на открытом солнце, морозе, избегать прохладного ветра. Рекомендуется в весенне-летний период воспользоваться солнцезащитными кремами, зонтами либо широкополыми шапками. Все пациенты находятся под бессрочным наблюдением профессионалов – дерматолога и ревматолога.

Полезные статьи:   Таро Солнце

Как определить красную волчанку?

Патогенез симптомов красной волчанки обусловлен несколькими тесно взаимосвязанными механизмами: поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и пр. О роли Аг-специфических механизмов свидетельствует тот факт, что при симптомах красной волчанки вырабатываются аутоантитела только примерно к 40 из более чем 2000 потенциально аутоантигенных клеточных компонентов. Наряду с ДНК наиболее значимые с точки зрения иммунопатогенеза красной волчанки аутоантигены — мультивалентные внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклеопротеиды и пр.). Их высокая иммуногенность обусловлена способностью перекрёстно связывать рецепторы В-лимфоцитов и накапливаться на поверхности «апоптозных» клеток. Характерны признаки разнообразных дефектов иммунорегуляции, характеризующиеся симптомами гиперпродукции цитокинов Тп2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) — аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела.

Эффекторные механизмы определения красной волчанки

Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов, ассоциированы в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не с клеточными иммунными реакциями. Развитие волчаночного нефрита при симптомах красной волчанки связано не только с отложением ЦИК (как при некоторых формах системных васкулитов), но и с локальным формированием иммунных комплексов в тканях. Симптомы системного иммунного воспаления при красной волчанке могут быть связаны с цитокинзависимым (ИЛ-1 и ФНО-альфа) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента. Предполагают, что последний механизм имеет особенно большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов (например, ЦНС).

В развитии признаков тромботических нарушений важное значение имеют AT к фосфолипидам. Эти AT связываются с фосфолипидами в присутствии «кофактора» (бета2-гликопротеина I — фосфолипидсвязывающего белка, обладающего антикоагулянтной активностью). AT к фосфолипидам реагируют с «неоантигеном», экспрессирующимся при взаимодействии фосфолипидных компонентов биомембран эндотелиальных клеток, тромбоцитов и нейтрофилов и бета2-гликопротеина I при красной волчанке. Это приводит к подавлению синтеза антикоагулянтных (простациклин, антитромбин III, аннексии V и др.) и увеличению признаков образования прокоагулянтных (тромбоксан, тканевый фактор, фактор активации тромбоцитов и др.) медиаторов, индуцирует активацию эндотелия (экспрессия молекул адгезии) и тромбоцитов, вызывает симптомы дегрануляции нейтрофилов.

Как определить половые гормоны при системной красной волчанке

Поскольку симптомы красной волчанки развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регуляции в патогенезе заболевания. При системной красной волчанке обнаруживают признаки избытка эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. Примечательно, что эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тп2-цитокинов.

Расположение брыжейки

Корень брыжейки тонкой кишки зафиксирован у задней брюшинной стенки. Начинается этот отдел слева от второго поясничного позвонка. Срединная часть слегка наклонена, продвижение происходит сверху вниз, с левой стороны в правую. Конечным пунктом является место перехода в толстую кишку.

Брыжеечная часть в высоту достигает 200 мл. Расстояние верхней точки от пупка составляет 80—100 мм выше пупка. От паховой зоны нижняя часть возвышается на 100 мм. В длину корень составляет 230 мм.

Кишечник с брыжеечным отростком являются самыми уязвимыми местами в организме, так как они практически не защищены с внутренней и наружной стороны. Брыжейка слегка прикрыта кишкой, но это не уберегает ее от различных патологий.

Красная волчанка это заразно?

Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка

, контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

• различные вирусные инфекции;
• бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
• стрессовые факторы;
• гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
• факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

Этиология

Практически половина случаев возникновения подобного заболевания носит идиопатический характер – это означает, что поражение подкожной клетчатки развивается спонтанно, без каких-либо патологических предпосылок. При этом основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 20 до 50 лет.

Вторая половина получила название вторичный панникулит, поскольку развивается на фоне:

• экземы, опоясывающего лишая или иных патологий, негативно влияющих на кожный покров;
• проникновения болезнетворных бактерий, вирусов, паразитов или простейших, а также глистной инвазии;
• наличия у человека хронических отёков верхних и нижних конечностей – отёкший кожный покров склонен к растрескиванию, что влияет на уязвимость близлежащих тканей к инфекционным процессам;
• перенесённой ранее аналогичной патологии – это означает, что недуг склонен к рецидивам;
• любых факторов, ведущих к нарушению целостности кожного покрова;
• острого протекания или несвоевременного лечения гастроэнтерологических недугов. Это обуславливает то, что узловые новообразования могут формироваться на жировой клетчатке печени и поджелудочной железы. Реже страдают почки и сальник.

Среди предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают риск формирования такой болезни, стоит выделить:

• любые состояния, приводящие к снижению сопротивляемости иммунной системы;
• протекание сахарного диабета или лейкемии;
• наличие ВИЧ-инфекции или СПИДа;
• пристрастие к вредным привычкам, в частности к внутривенному введению наркотических веществ;
• бесконтрольный приём медикаментов, например, кортикостероидов;
• длительное переохлаждение организма;
• наличие лишней массы тела.

Несмотря на то что клиницистам из области дерматологии известны причины и предрасполагающие факторы, механизм возникновения подобного заболевания остаётся до конца не изученным. Наиболее распространённой считается теория о том, что основу воспаления жировой клетчатки составляет неправильный процесс окисления жиров.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона. 2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов. 3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности . 4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

Симптомы первичного и вторичного панникулита

В начале спонтанного или панникулита Ротмана-Макаи, возможны признаки острых инфекционных заболеваний, типа гриппа, ОРФИ, кори или краснухи. Они характеризуются:

• недомогание;
• головной болью;
• жаром тела;
• артралгией;
• миалгией.

Симптоматика проявляется различными по размеру и количеству узлами в жировом слое подкожных тканей. Узелковые поражения могут увеличиваться до 35 см в величине, образуя гнойничковую массу, в дальнейшем это может привести к разрыву и атрофии тканей.

Первичный (спонтанный) панникулит в большинстве начинает свое развитие с образования плотных узлов на бедрах, ягодицах, руках, туловище и молочных желез.

Такие пятна исчезают довольно медленно, от нескольких недель до 1-2 месяцев, бывают и более длительные сроки. После рассасывания узлов на их месте остается атрофическая измененная кожа с небольшим западением.

Для жировой гранулемы характерным является хроническая (вторичная) или рецидивирующая форма заболевания, считающая самой щадящей. Обострение при ней случаются после длительной ремиссии, без особых последствий. Продолжительность лихорадки различна.

Симптомами рецидивирующего панникулита выступают:

• озноб;
• тошнота;
• болевые ощущения в суставах и мышечных тканях.

Острое течение патологии характеризуется такими признаками:

• нарушение работы почек;
• увеличение печени и селезенки;
• может наблюдаться такихардия;
• анемия;
• лейкопения с эозинофилией и небольшим увеличением показателя СОЭ.

Терапия острого типа мало эффективна, состояние больного прогрессивно ухудшается. В течении 1 года наступает смерть больного.

Подострая форма панникулитного воспалительного процесса, в отличии от острого, более мягкая и при своевременном начатом лечении прогнозируется лучше.

Клинические признаки при гранулеме зависят от формы.

Симптоматика видов жировой гранулемы

Признаки мезентериального панникулита

Мезентериальный тип болезни встречается не часто, при нем происходит утолщение стенки брыжейки тонкой кишки, как результат воспаления. Причина патологии до конца не известна. Проявляется патология наиболее часто у мужского населения, реже у детей.

Хотя этот вид проявляется себя слабо, иногда больные могут почувствовать:

• высокую температуру;
• боли в брюшной области, от умеренной до сильной;
• тошноту и рвоту;
• снижение веса.

Диагностика мезентриального панникулита с помощью КТ и рентгена не дает четких результатов и зачастую заболевание невозможно своевременно обнаружить. Чтобы получить достоверный диагноз, необходим комплексный подход.