Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором происходит наслоение и накапливание ороговевших клеток кожи на поверхности тела. Ихтиоз в народе называют «рыбьей болезнью».
Классификация ихтиоза
- Q80.0 Ихтиоз простой (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз);
- Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (син.: X-сцепленный ихтиоз, чернеющий ихтиоз);
- Q80.2 Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, коллодиевый ребенок, сухая ихтиозиформная эритродермия);
- Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз;
- Q80.4 Ихтиоз плода (син.: «плод Арлекин», кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный, гиперкератоз универсальный врожденный);
- Q80.8 Другой врожденный ихтиоз (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия);
- Атопический дерматит у детей: лечение …
- Лечение ихтиоза в Израиле: цены 2020 …
- Зудящие дерматозы у детей. Почесуха …
- Атопический дерматит: причины, симптомы …
- Атопический дерматит: причины, симптомы …
Атопический дерматит: дифференциальное диагностирование заболевания
Генетические болезни с хроническим, периодически рецидивирующим течением проявляющиеся аллергическим зудом и кожными высыпаниями объединили одним термином – атопический дерматит (АД). Недуг проявляется с самого раннего детства и со временем трансформируется, поэтому для его лечения кроме врача дерматолога и аллерголога необходима консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, педиатра.
Диагностика атопического дерматита у детей равно как у взрослых на сегодняшний день не имеет единой стандартной для всех системы. В США (1989 год) был разработан диагностический алгоритм, согласно которому для того чтобы диагностировать АД, необходимо наличие обязательных и дополнительных критериев (признаков заболевания).
Диагностика
Во время диагностики данного заболевания будет учитываться характерная клиническая картина, которая сопровождается повышенной сухостью кожного покрова, а также шелушения, нарушения функционирования потоотделения и салоотделения.
Дифференциальная диагностика проводится на основании внутриутробного процесса и поражение крупных складок кожи. У новорожденных детей необходимо дифференцировать ихтиозиформную эритродермию от эпидемической пузырчатки новорожденных, врожденного буллезного эпидермолиза, эксфолиативного дерматита новорожденных, а также десквамативной эритродермии.
Врач может назначить проведение и дополнительного метода диагностики, при котором по поврежденным участкам кожного покрова проводится шпателем. Затем на поверхности кожи начинает проявляться мучнисто-белая полоска, покрытая отрубевидным шелушением.
При подозрении на обыкновенный ихтиоз, назначается проведение специального гистологического исследования поверхности эпидермича, с использованием ДНК-зондов исследуется активность стероидной сульфазы при Х-сцепленным.
В том случае, если у больного присутствует соответствующий семейный анамнез, проводится пренатальная диагностика врожденных ихтиозов – проводится биопсия кожи плода примерно на сроке 19 либо 20 недель беременности.
- Атопический дерматит у детей: лечение …
- Презентация на тему: Ламеллярный ихтиоз
- Занятие 3
- Атопический дерматит: причины, симптомы …
- Атопический дерматит у детей. Часть …
Симптомы вульгарного ихтиоза
Геморрой в 79% случаев убивает пациента
На долю вульгарного ихтиоза приходится 95% всех его разновидностей. Дебютирует клиника патологического процесса в период от 3-х месяцев до 3-х лет. Проявляется диффузным поражением кожного покрова в виде чешуйчатого шелушения различной степени тяжести на неизменённой коже: от лёгких чешуек телесного цвета до тёмно-серых толстых пластин, плотно прилегающих к поверхности дермы. При проведении рукой по коже ощущается её шершавость. Наиболее выражены наслоения гиперкератоза в области локтевых и коленных сгибов; отсутствует чешуйчатое шелушение в складках шеи, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, межягодичной области, за ушами. Кожа лица у детей не вовлекается в процесс. У взрослых возможно шелушение на лбу, щеках.
При вульгарном ихтиозе диагностируют узелковые элементы, располагающиеся в устье волосяных фолликулов, что ведёт к нарушению сало- потоотделения, терморегуляции. Ладони и подошвы меняют рисунок кожи, на их поверхности хорошо заметно муковидное шелушение. При средней степени тяжести заболевания и его тяжёлом течении в процесс вовлечены волосы и ногти. Волосы становятся сухими, ломкими, редеют; ногти истончаются, мутнеют, ногтевые пластинки шероховаты на ощупь (ониходистрофия), ломаются, окружены заусенцами. Из-за сопутствующих эндокринных, обменных нарушений дети, страдающие вульгарным ихтиозом, отстают от своих сверстников в развитии, выглядят астеничными. Они чаще заболевают различными инфекциями, страдают от присоединения патогенной флоры. Наблюдались случаи трансформации части первичных элементов ихтиоза в нейродермит, псориаз, экзему.
Кожный покров при простом ихтиозе зависим от погоды: его состояние улучшается при высокой влажности, ухудшается в холодную, сухую погоду, поэтому течение заболевания может «смягчаться» с возрастом или находиться в состоянии обратного развития (персистирования) всю жизнь, без значительных улучшений.
Лечение грибкового атопического дерматита у детей
К специфическим методам лечения относятся:
- этиотропная терапия;
- наружная терапия;
- иммуномодулирующая терапия.
Этиотропная терапия.
- Зудящие дерматозы у детей. Почесуха …
- Атопический дерматит или ихтиоз …
- обновление 2019 …
- Что нужно знать об экземе: виды …
- Что нужно знать об экземе: виды …
- элиминация причинно-значимых аллергенов, которая включает устранение контакта с грибковыми аллергенами (при наличии плесени в квартире необходимо проведение ремонтных работ с использованием растворов, предупреждающих рост плесневых грибов, не рекомендуется посещение местности с влажным и сырым климатом и т. д.);
- диетотерапия с исключением из рациона питания продуктов, которые изготавливаются с использованием грибов или содержат грибы (кефира, кваса, плесневого сыра, изделий из дрожжевого теста и др.);
- антигистаминные препараты старого и нового поколения;
- энтеросорбенты (в подострый период болезни или в периоде ремиссии);
- фототерапия.
Лечение и профилактика ихтиоза
Ихтиоз является генетическим заболеванием, но подлежит лечению. Его результаты во многом зависят от формы и тяжести протекания заболевания. Лечиться можно как в стационаре, так и на дому. Врач, диагностировав ихтиоз, обычно сразу назначает лечение, состоящее из нескольких курсов. Пациенту показаны для приема большие дозы никотиновой кислоты и витамины А, С, В, Е.
Для размягчения ороговения кожи и отдельных чешуек используются липотропные препараты, в состав которых входят витамин У и липамид. С целью восстановления иммунитета пациента применяются переливания крови. В курс лечения также входит прием гамма-глобулина, кальциевых и железистых препаратов. Во многих случаях эффективным оказывается действие экстракта алоэ.
При диагностике заболевания специалисты определяют зоны поражения внутренних органов и систем. Например, при дисфункции щитовидной железы врач дополнительно назначает прием тиреоидина. Если нарушена деятельность поджелудочной железы, прописывается к приему инсулин.
Лечение назначается и в том случае, если у пациента выявлена врожденная форма ихтиоза. Больной должен пройти курс гормонотерапии. При деформации век необходимо применение раствора ретинола ацетата на масляной основе, который закапывается в глаза. Обязательны регулярные исследования крови пациента, состояния всего организма для своевременного выявления возможных осложнений.
Проводится также местная терапия поврежденных зон кожи. Для этой цели больной принимает крахмальные и солевые ванны, а также водные процедуры с перманганатом калия. Ему рекомендуется смазывать пораженных участки кожи обычным детским кремом, в состав которого входит витамин А. Иногда в курс лечения включаются ультрафиолетовое облучение в тщательно высчитанных дозах, гелиотерапевтические процедуры. Если проведенный курс лечения оказывается эффективным, то закрепление результата происходит с помощью торфяных и иловых грязей. Такие процедуры могут использоваться и в профилактических целях.
Предупреждение заболевания ихтиозом заключается в определении риска генетических сбоев в организме на ранней стадии беременности.
В отдельных случаях врачи рекомендуют прервать беременность, если у плода обнаруживается ихтиоз.
Диагностика
Диагностикой занимается врач-дерматовенеролог. Из-за ярко выраженной симптоматики диагностировать данное заболевание не составит труда. Значимой при этом становится дифференциальная диагностика с похожими дерматологическими болезнями: псориазом или себореей.
Для определения степени прогрессирования ихтиоза и его формы, также назначаются клинические исследования:
- общие анализы крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- гистологческий анализ (соскоб кожи).
- Атопический дерматит
- PDF) Clinical polymorphism of atopic …
- Ихтиоз (работа для научного кружка …
- Ихтиоз: к вопросу наследования – тема …
- Дерматиты,экзема и атопический дерматит …
В случаях, когда зачинается ребенок родителями, один из которых является носителем болезни, необходимо сделать биопсию кожи плода, что является единственным способом диагностирования ихтиоза. Данное исследование проводится на 19-й-21-й неделе беременности.
В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.
Сопутствующие проблемы
Маленькие дети и подростки намного хуже переносят ихтиоз. Причины заключаются в нарушениях работы органов и систем организма.
- Ребенок медленно растет и набирает вес, выглядит угловатым, возможны отклонения в умственном развитии.
- Усиливается выделение кожного сала и потоотделение, как следствие — нарушается структура волос, они могут выпадать. Ногтевые пластины становятся тусклыми, тонкими и хрупкими.
- Иммунитет слабеет, а потому дети часто болеют вирусными и воспалительными заболеваниями.
- Нарушаются обмен веществ и работа щитовидной железы, гормональный обмен.
- В крови повышается холестерин, что впоследствии может привести к заболеваниям сердца и сосудистой системы.
- Развивается «куриная слепота» — состояние, при котором люди плохо различают предметы в темноте.
Все эти проблемы особенно проявляются в зимнее время года. Следует уделять особое внимание правильному питанию и гигиене. Полезны прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.
Физиотерапия и фитотерапия в лечение атопического дерматита.
При атопическом дерматите широко применяется фототерапия в качестве полезного дополнения к лечению медикаментозными методами. Это позволяет не только улучшить симптомы, но и сократить применение стероидных препаратов. Применяются и другие физиотерапевтические методы (лазаротерапию, ультрафонофорез, переменное магнитное поле, КВЧ-терапию.
Хороший эффект может оказать санаторно-курортное возможность лечения атопического дерматита с помощью анти- IgE-антител (омализумаб, или Xolair). Подобный метод начинали применять при среднетяжелой и тяжелой бронхиальной астме. Исследования по его использованию при атопическом дерматите еще не завершены.
- Акридерм ГК при атопическом дерматите у …
- Зудящие дерматозы у детей. Почесуха …
- Зудит и чешется. Коротко об атопическом …
- 2282del4, r501x …
- Лечение ихтиоза в Израиле: цены 2020 …
Еще препараты, использующиеся при атопическом дерматите: Сунамол С (из яичной скорлупы), зодак, сыпь мазать на выбор и по ситуации либо элоколом (если очень сильный зуд), либо драполеном. Мазь Фуцидин Г и капли Фенистил, креон, зиртек.
Лечение
Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию. В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.
Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.
Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:
- витамины А, С, Е и группы В;
- никотиновая кислота;
- гормональные препараты: инсулин, гормоны щитовидной железы, глюкокортикостероиды (по показаниям);
- минеральные добавки с калием, фитином, железом;
- препараты с алоэ;
- иммуномодулирующие средства;
- переливания плазмы и введение гамма-глобулина;
- антибиотики (при присоединении вторичной инфекции);
- масляный раствор ретинола (в виде капель при вывороте век).
Для местного лечения больным с ихтиозом могут назначаться:
- использование специальных средств для общей гигиены и ухода за кожей: гель, крем и шампунь Лостерин;
- липотропные препараты с липамидом и витамином U;
- ванны с марганцовкой, отваром ромашки, тысячелистника или шалфея;
- нанесение детского крема с витамином А;
- лечебные солевые, углекислые и крахмальные ванны;
- нанесение кремов с АЕвитом, мочевиной, винилином и хлористым натрием (для взрослых);
- грязелечение;
- ультрафиолетовое облучение (в субэритемных дозах);
- воздействие морскими водорослями, водой или иными продуктами моря.
- прием настоя фитосбора из крапивы, зерен овса, цветков пижмы, плодов рябины и травы хвоща, пустырника и подорожника;
- прием настоя фитосбора из травы пустырника, пижмы, подорожника, хвоща и корней пырея;
- мазь на основе масла зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла;
- ванны с настоями лекарственных трав (хвои, чая, календулы, сенной трухи и др.);
- ванны с содой, бурой и глицерином, солью и бурой.
План лечения ихтиоза составляется для каждого пациента индивидуально и зависит от формы и тяжести заболевания. Помимо комплексной общей и местной терапии таким больным и их семьям показана работа с психологом, т. к. это заболевания всегда сопряжено с нарушением психологического равновесия. В свою очередь, своевременное устранение стрессов, внутренних переживаний и проблем с отчуждением от социума оказывает положительное влияние не только на состояние психики больного, но и способствует улучшению общего состояния пациента. Постоянная психологическая поддержка предупреждает более быстрое прогрессирование недуга, которое может провоцироваться неблагоприятным эмоциональным фоном.
Прогноз ихтиоза в большинстве случаев неблагоприятный, т. к. даже при легком течении этого недуга у больного часто присоединяются системные патологии, а прогрессирование обменных нарушений приводит к развитию осложнений. Единственным способом профилактики наследственных форм ихтиоза является планирование беременности с обязательным определением степени риска рождения ребенка с такой патологией.
Парам, в которых эта патология наблюдается у одного из родителей, рекомендуется отказ от рождения собственных детей, услуги по ЭКО с использованием донорского материала (яйцеклеток или спермы) или усыновление.
При выявлении аномалий плода уже во время беременности женщине может рекомендоваться ее искусственное прерывание.