Этот вид меланомы имеет доброкачественное происхождение. Диагностируется ювенильная меланома у детей, юношей, поэтому также носит название юношеской. Имеет вид небольшого узла с преимущественной локализацией на лице, шее, голове.
Шпитц невус – Европейские рекомендации
Шпитц невус – Европейские рекомендации
Этиология и эпидемиология
Распространенность расценивается в 1,4 случая на 100 000 и составляет 1% от всех хирургически удаляемых меланоцитарных невусов. Он обычно является приобретенным. 1/3 пациентов – дети в возрасте до 10 лет,в 36% обнаруживается в возрасте от 10 до 20 лет и только у 31% – в возрасте старше 20 лет. Семейной предрасположенности не наблюдается.
Этиология и патогенез Шпиц развивается из клеток нервного гребня. Патогенетических ассоциаций зарегистрировано не ,что этот невус и злокачественная меланома кожи являются стадиями одного и того женепрерывного патологического процесса.
Клиническая картина
Представляет собой одиночную,умеренно плотную при пальпации,четко ограниченную,безволосую,бессимптомную,куполообразную или плоскую папулу (узел) диаметром от 0,2 до 2 см ( в среднем 0,6 см) с гладкой или бородавчатой очага новообразования зависит от степени васкуляризации и количества меланина в его :
Чаще всего новообразование располагается на голове (лицо,ушные раковины,реже волосистая часть,периорбитальная область) и шее,реже на нижних казуистические случаи локализации на слизистой оболочке рта и гениталиях Отмечаются случаи множественныхили сгруппированных невусов. |
Известен также как шпицоидная опухоль с неопределенным злокачественным признаками считаются: начало в возрасте 11-17 лет и старше,размер более 10 мм,ассиметричность,неправильные границы,изменение цвета,неравномерная окраска,необычная локализация (туловище),вовлечение в процесс подкожно-жировойклетчатки,изъязвление,кровоточивостьи о случаях метастазирования. |
гиперпигментный | гиперпигментный плоский | полипоидный |
мишеневидный | галоневус | слизистых оболочек |
диссеминированный | сгруппированный | комбинированный с пятнистым невусом |
Течение заболевание непредсказуемо.В большинстве случаев невус возникает de novo (на неизмененной коже).
Обычно в анамнезе отмечаются неожиданное начало и быстый рост (может достигать 1 см в течение 6 месяцев) после чего процесс стабилизируется и становиться статичным.
Может развиться в обычный сложный меланоцитарный невус,в некоторых случаях подвергается редко может спонтанно регрессировать. В 6% случаев в пределах невуса может возникать злокачественная меланома кожи.
Диагностика
Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинической картины,дерматоскопии и гистологического исследования
Дерматоскопия
Гипопигментная форма

Превалируют сосудистые проявления – точечные сосуды,сосуды в виде запятой и клубочков,располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут наблюдаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна
Пигментная форма
Коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической,в которой располагаются глобулы шаровидной формы,образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы.
В ряде случаев невус Шпиц может не иметь характерных признаков и выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно.
Для невуса Рида принято характерно наличие равномернойрадиальной лучистости (псевдоподий),интенсивно пигментированный центр и частое присутствие бело-голубой вуали.
Гистологическое исследование
Гистологически невус может быть пограничным,смешанным (чаще всего) и внутридермальным. Преимущественно невусные клетки веретенообразные,но могут быть эпителиоидными.
Невусные клетки располагаются,главным образом,ограниченными гнездами,идущими из гиперпластического эпидермиса в сетчатый слой дермы в форме перевернутого треугольника. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует,или его очень мало.
Иногда встречаютсямитозыи воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных,гиперхромных ядер.
Атипичный невус Шпитц характеризуется выраженной клеточной и увеличенной митотической активностью. Чем больше атипичность,тем труднее дифференцировать невус Шпиц и злокачественную меланому кожи.
Гипопигментная форма
Пигментная форма
Лечение
Рекомендуется полная хирургическая эксцизия очага (с границами от 5 мм до 1 см в случае атипичных вариантов),после этого проводят повторную эксцизию положительных пограничных участков в случае их наличия. Неполная эксцизия часто приводит к рецидивам. Рекомендуется периодический контроль с интервалами 6-12 мес.
Дополнительно по этой теме на сайте
Невус Шпица
В современной дерматологии определено и классифицировано большое количество различных доброкачественных образований кожных покровов. Часто их называют родинками или невусами и большинство из них не представляют собой опасности для жизни и здоровья человека.
Однако, в некоторых случаях они могут перерождаться в такое опасное заболевание как меланома.
Невус Шпица – это одно из таких образований, которое, несмотря на свою доброкачественную природу, все же имеет склонность к злокачественной трансформации и поэтому требует повышенного внимания.
Клиническая картина
Невус Шпиц имеет куполовидную форму и отличается небольшим размером (до 1 см). Его внешняя поверхность, как правило, гладкая, без наличия волос, с четкими границами и равномерной окраской. В подавляющем большинстве случаев, это единичные образования, которые располагаются на коже лица или шеи и очень редко на туловище или конечностях.
В дерматологии принято различать 4 варианта проявления образования:
- Невус имеет эластичную консистенцию и небольшое содержание пигмента. Его цвет розовый или светло-коричневый.
- Образование с низким уровнем пигментации, но с плотной консистенцией.
- Накожное образование с большим количеством пигмента с гладкой или шелушащейся поверхностью темного цвета.
- Проявление множественных узелков.
Наиболее часто встречаются первые два варианта.
Период возникновения
Чаще всего невус Шпиц проявляется в детском или подростковом возрасте, а также с рождения (10%). Гораздо реже после 20 лет и, в единичных случаях, после 40 лет.
При этом новообразование увеличивается достаточно быстро и в течение нескольких месяцев может достичь своего естественного размера. Зачастую стремительный рост вынуждает обращаться за консультацией к дерматологу.
Именно из-за такой особенности своего проявления невус Шпица еще называют “юношеской меланомой”, а также веретеноклеточным или ювенильным невусом. Подобная патология возникает с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.
- Меланома шпицподобная
- КЛАССИФИКАЦИЯ ПИГМЕНТНЫХ …
- Отечественная классификация …
- Невус Шпица: гистология, опасность …
- Меланома у детей: факторы риска и …
В каких случаях стоит обращаться к врачу?
По своей структуре образование очень схоже с меланомой, но не является ею. В то же время, наличие подобной родинки свидетельствует о повышенном риске заболевания раком кожи. Также, согласно последним наблюдениям, вероятность озлокачествления существенно повышается с наступлением половой зрелости.
Обязательно стоит обратиться к врачу, если становятся заметны следующие изменения во внешнем виде невуса:
- После длительного нахождения в стабильном состоянии родинка внезапно увеличивается в размере.
- Невус начинает менять свою форму, проявляются неправильные контуры и асимметрия.
- Заметны изменения в цвете: он становится неравномерным или меняется вся окраска.
- Образование кровоточит или же из него выделяются влажные массы другого характера.
- Родинка начинает зудеть, появляются болевые или другие неприятные ощущения.
Такие проявления могут свидетельствовать о начале процесса малигнизации (озлокачествления). При наличии даже одного из перечисленных признаков необходимо обязательно посетить дерматолога, так как это может свидетельствовать о предраковом состоянии или же о начальной стадии меланомы.
Особенности диагностики и лечения невуса Шпица
Первичная диагностика и обследование проводится дерматологом при помощи дерматоскопа. Этот прибор в десятки раз увеличивает видимость невуса, что позволяет сделать выводы о клиническом состоянии накожного образования.
Иногда невус Шпиц очень сложно отличить от проявлений меланомы, так как их структура может быть очень схожей. В этом случае назначается процедура биопсии для проведения гистологических исследований. Принимая во внимание эти факторы, для правильного установления диагноза следует обращаться к опытному дерматологу.
Лечение такого невуса осуществляется путем одномоментного иссечения опухоли с захватом здоровых прилегающих тканей. Операцию целесообразно проводить, когда в результате осмотра или гистологического исследования подтверждается малигнизация образования.
Использование лазерного скальпеля оставляет минимальные послеоперационные следы на коже. Поэтому удаление родинки таким способом можно проводить в косметологических целях. Это, в свою очередь, может предотвратить развитие таких осложнений, как фиброз.
Иссеченные ткани обязательно направляются на гистологическое исследование. После проведения операции необходимо периодическое наблюдение у врача в течение следующих 12 месяцев.
Диагностика
С целью осуществления диагностики проводится гистологическое исследование. Это необходимо для того, чтобы обнаружить развитие меланомы на ранней стадии. Соответственно, точный диагноз ставится патоморфологом.
Отличительные особенности юношеского невуса от меланомы заключаются в том, что атипические клетки менее выражены, новообразование локализируется на поверхности, содержание пигмента достаточно низкое, имеется множество веретенообразных и многоядерных гигантских клеток.
После проведения гистологии видна четкая картина, среди особенностей которой выделяют следующее:
- гиперплазия кожного покрова имеет псевдокарциоматозный характер;
- капилляры заметно расширены;
- отмечается атрофия эпителия;
- интенсивное разрастание меланоцитов.
Невусы Шпица поражают исключительно верхние слои эпителия. При этом клетки имеют внушительные размеры, расположение ядра эксцентричное. В нижних слоях находятся веретенообразные клетки в большом количестве.
Важно не спутать такие невусы с рядом других новообразований:
- гемангиома;
- гранулема телеангиэктатическая;
- мастоцитома;
- ювенильная ксантогранулема;
- внутридермальные невусы.
В процессе диагностики произвести оценку вероятности перерождения в меланому не представляется возможным. Это связано с тем, что его строение уже изначально имеет максимальное сходство с самой меланомой.
Описаний процесса малигнизации в данный момент имеется совсем мало, но в редких случаях были отмечены атипичные процессы, когда метастазы развивались в близлежащих лимфатических узлах.
Причины развития
Причины, приводящие к образовании невуса Шпица, выяснить не удалось. Заболевание поражает только лиц молодого возраста. У больных, старше 40 лет, данное образование образуется крайне редко.
Только в 10% случаев невус Шпица является врожденным заболеванием, в остальных случаях образование возникает гораздо позже.
- Врач поставил диагноз травмированный …
- Ювенильный невус — Заболевание на рак
- Меланома у детей: факторы риска и …
- Врач поставил диагноз травмированный …
- Меланома у детей: факторы риска и …
Примерно треть больных с возникшей ювенильной меланомой не достигли 10 лет. Такое же количество больных обнаруживает невус Шпица в возрасте от 10 и до 20 лет, оставшаяся треть случаев заболевания приходится на людей возрастной группы 20-40 лет.
Наследственный характер заболевания не подтвержден, однако, ювенильная меланома нередко образуется у кровных родственников.
Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых
Дети. Беспигментная меланома у ребенка встречается крайне редко — всего 0,3% среди всех онкологических недугов. Обычно в этом возрасте она развивается из-за невусов врожденного типа, нередко после их травмирования. В группу риска входят дети со светлыми волосами и глазами, с множеством родимых пятен на теле. Злокачественный процесс быстро прогрессирует. Стадии заболевания зависят от глубины прорастания опухоли и метастазов. Симптомы на раннем этапе слабо выражены. Первое, что может заметить врач, воспаление лимфоузлов. Основной метод лечения — операция, при прогрессировании болезни — облучение и химиотерапия. Прогноз на выздоровление положительный только на начальных стадиях меланомы.
Беременность и лактация. Доказано, что клетки невуса, или родимого пятна, имеют чувствительность к эстрогенам, то есть гормональные изменения могут активизировать пигментную систему. Поэтому во время беременности и лактации иногда отмечается рост меланом. Если у женщины изменилась форма родинки, произошло местное расширение сосудов, а сама она стала кровоточить и шелушиться, нужно немедленно обратиться к врачу. Лечение меланомы у будущей мамы зависит от запущенности онкопроцесса. При 1-й стадии прерывание беременности не показано — пациентке иссекают опухоль под наркозом. Начиная со 2-го этапа злокачественного поражения, специалистами настоятельно рекомендуются искусственный аборт или роды. Связано это не только с прогрессированием меланомы, но и прямой опасностью для плода — атипичные клетки могут метастазировать через плацентарный барьер, давая метастазы в теле будущего ребенка внутриутробно. Принципы лечения и прогноз на выживаемость в этот период не отличается от общепринятых.
Преклонный возраст. Чаще всего беспигментная меланома диагностируется в пожилом возрасте. Обычно ее развитие начинается из приобретенных невусов. Заболевание характеризуется быстрым течением и высоким риском осложнений. Каждый пациент нуждается в индивидуальном подходе. Все лечебные мероприятия проводятся с учетом ограничений по здоровью больного и противопоказаниями. Прогноз на выживаемость неблагоприятный.