Беспигментная (амеланотическая, ахроматическая) меланома

Шпитц невус – Европейские рекомендации

Шпитц невус – Европейские рекомендации

Этиология и эпидемиология

Распространенность расценивается в 1,4 случая на 100 000 и составляет 1% от всех хирургически удаляемых меланоцитарных невусов. Он обычно является приобретенным. 1/3 пациентов – дети в возрасте до 10 лет,в 36% обнаруживается в возрасте от 10 до 20 лет и только у 31% – в возрасте старше 20 лет. Семейной предрасположенности не наблюдается.

Этиология и патогенез Шпиц развивается из клеток нервного гребня. Патогенетических ассоциаций зарегистрировано не ,что этот невус и злокачественная меланома кожи являются стадиями одного и того женепрерывного патологического процесса.

Клиническая картина

Представляет собой одиночную,умеренно плотную при пальпации,четко ограниченную,безволосую,бессимптомную,куполообразную или плоскую папулу (узел) диаметром от 0,2 до 2 см ( в среднем 0,6 см) с гладкой или бородавчатой очага новообразования зависит от степени васкуляризации и количества меланина в его : Гипопигментную форму розового,красного цвета,которая встречается наиболее часто Пигментную форму от светло-коричнево-желтоватого до сине-черного цвета,которая встречается гиперпигментация характерна для невуса Рида (пигментированному веретеноклеточному невусу),который в настоящее время рассматривается как отдельная нозология. Чаще всего новообразование располагается на голове (лицо,ушные раковины,реже волосистая часть,периорбитальная область) и шее,реже на нижних казуистические случаи локализации на слизистой оболочке рта и гениталиях Отмечаются случаи множественныхили сгруппированных невусов.

Известен также как шпицоидная опухоль с неопределенным злокачественным признаками считаются: начало в возрасте 11-17 лет и старше,размер более 10 мм,ассиметричность,неправильные границы,изменение цвета,неравномерная окраска,необычная локализация (туловище),вовлечение в процесс подкожно-жировойклетчатки,изъязвление,кровоточивостьи о случаях метастазирования.

гиперпигментный	гиперпигментный плоский	полипоидный
мишеневидный	галоневус	слизистых оболочек
диссеминированный	сгруппированный	комбинированный с пятнистым невусом

Течение заболевание непредсказуемо.В большинстве случаев невус возникает de novo (на неизмененной коже).

Обычно в анамнезе отмечаются неожиданное начало и быстый рост (может достигать 1 см в течение 6 месяцев) после чего процесс стабилизируется и становиться статичным.

Может развиться в обычный сложный меланоцитарный невус,в некоторых случаях подвергается редко может спонтанно регрессировать. В 6% случаев в пределах невуса может возникать злокачественная меланома кожи.

Диагностика

Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинической картины,дерматоскопии и гистологического исследования

Дерматоскопия

Гипопигментная форма

Превалируют сосудистые проявления – точечные сосуды,сосуды в виде запятой и клубочков,располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут наблюдаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна

Пигментная форма

Коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической,в которой располагаются глобулы шаровидной формы,образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы.

В ряде случаев невус Шпиц может не иметь характерных признаков и выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно.

Для невуса Рида принято характерно наличие равномернойрадиальной лучистости (псевдоподий),интенсивно пигментированный центр и частое присутствие бело-голубой вуали.

Гистологическое исследование

Гистологически невус может быть пограничным,смешанным (чаще всего) и внутридермальным. Преимущественно невусные клетки веретенообразные,но могут быть эпителиоидными.

Невусные клетки располагаются,главным образом,ограниченными гнездами,идущими из гиперпластического эпидермиса в сетчатый слой дермы в форме перевернутого треугольника. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует,или его очень мало.

Иногда встречаютсямитозыи воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных,гиперхромных ядер.

Атипичный невус Шпитц характеризуется выраженной клеточной и увеличенной митотической активностью. Чем больше атипичность,тем труднее дифференцировать невус Шпиц и злокачественную меланому кожи.

Гипопигментная форма

Пигментная форма

Лечение

Рекомендуется полная хирургическая эксцизия очага (с границами от 5 мм до 1 см в случае атипичных вариантов),после этого проводят повторную эксцизию положительных пограничных участков в случае их наличия. Неполная эксцизия часто приводит к рецидивам. Рекомендуется периодический контроль с интервалами 6-12 мес.

Дополнительно по этой теме на сайте

Невус Шпица

В современной дерматологии определено и классифицировано большое количество различных доброкачественных образований кожных покровов. Часто их называют родинками или невусами и большинство из них не представляют собой опасности для жизни и здоровья человека.

Однако, в некоторых случаях они могут перерождаться в такое опасное заболевание как меланома.

Невус Шпица – это одно из таких образований, которое, несмотря на свою доброкачественную природу, все же имеет склонность к злокачественной трансформации и поэтому требует повышенного внимания.

Клиническая картина

Невус Шпиц имеет куполовидную форму и отличается небольшим размером (до 1 см). Его внешняя поверхность, как правило, гладкая, без наличия волос, с четкими границами и равномерной окраской. В подавляющем большинстве случаев, это единичные образования, которые располагаются на коже лица или шеи и очень редко на туловище или конечностях.

В дерматологии принято различать 4 варианта проявления образования:

1. Невус имеет эластичную консистенцию и небольшое содержание пигмента. Его цвет розовый или светло-коричневый.
2. Образование с низким уровнем пигментации, но с плотной консистенцией.
3. Накожное образование с большим количеством пигмента с гладкой или шелушащейся поверхностью темного цвета.
4. Проявление множественных узелков.

Наиболее часто встречаются первые два варианта.

Период возникновения

Чаще всего невус Шпиц проявляется в детском или подростковом возрасте, а также с рождения (10%). Гораздо реже после 20 лет и, в единичных случаях, после 40 лет.

При этом новообразование увеличивается достаточно быстро и в течение нескольких месяцев может достичь своего естественного размера. Зачастую стремительный рост вынуждает обращаться за консультацией к дерматологу.

Именно из-за такой особенности своего проявления невус Шпица еще называют “юношеской меланомой”, а также веретеноклеточным или ювенильным невусом. Подобная патология возникает с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.

В каких случаях стоит обращаться к врачу?

По своей структуре образование очень схоже с меланомой, но не является ею. В то же время, наличие подобной родинки свидетельствует о повышенном риске заболевания раком кожи. Также, согласно последним наблюдениям, вероятность озлокачествления существенно повышается с наступлением половой зрелости.

Обязательно стоит обратиться к врачу, если становятся заметны следующие изменения во внешнем виде невуса:

1. После длительного нахождения в стабильном состоянии родинка внезапно увеличивается в размере.
2. Невус начинает менять свою форму, проявляются неправильные контуры и асимметрия.
3. Заметны изменения в цвете: он становится неравномерным или меняется вся окраска.
4. Образование кровоточит или же из него выделяются влажные массы другого характера.
5. Родинка начинает зудеть, появляются болевые или другие неприятные ощущения.

Такие проявления могут свидетельствовать о начале процесса малигнизации (озлокачествления). При наличии даже одного из перечисленных признаков необходимо обязательно посетить дерматолога, так как это может свидетельствовать о предраковом состоянии или же о начальной стадии меланомы.

Особенности диагностики и лечения невуса Шпица

Первичная диагностика и обследование проводится дерматологом при помощи дерматоскопа. Этот прибор в десятки раз увеличивает видимость невуса, что позволяет сделать выводы о клиническом состоянии накожного образования.

Иногда невус Шпиц очень сложно отличить от проявлений меланомы, так как их структура может быть очень схожей. В этом случае назначается процедура биопсии для проведения гистологических исследований. Принимая во внимание эти факторы, для правильного установления диагноза следует обращаться к опытному дерматологу.

Лечение такого невуса осуществляется путем одномоментного иссечения опухоли с захватом здоровых прилегающих тканей. Операцию целесообразно проводить, когда в результате осмотра или гистологического исследования подтверждается малигнизация образования.

Использование лазерного скальпеля оставляет минимальные послеоперационные следы на коже. Поэтому удаление родинки таким способом можно проводить в косметологических целях. Это, в свою очередь, может предотвратить развитие таких осложнений, как фиброз.

Иссеченные ткани обязательно направляются на гистологическое исследование. После проведения операции необходимо периодическое наблюдение у врача в течение следующих 12 месяцев.

Диагностика

С целью осуществления диагностики проводится гистологическое исследование. Это необходимо для того, чтобы обнаружить развитие меланомы на ранней стадии. Соответственно, точный диагноз ставится патоморфологом.

Отличительные особенности юношеского невуса от меланомы заключаются в том, что атипические клетки менее выражены, новообразование локализируется на поверхности, содержание пигмента достаточно низкое, имеется множество веретенообразных и многоядерных гигантских клеток.

После проведения гистологии видна четкая картина, среди особенностей которой выделяют следующее:

• гиперплазия кожного покрова имеет псевдокарциоматозный характер;
• капилляры заметно расширены;
• отмечается атрофия эпителия;
• интенсивное разрастание меланоцитов.

Невусы Шпица поражают исключительно верхние слои эпителия. При этом клетки имеют внушительные размеры, расположение ядра эксцентричное. В нижних слоях находятся веретенообразные клетки в большом количестве.

Важно не спутать такие невусы с рядом других новообразований:

• гемангиома;
• гранулема телеангиэктатическая;
• мастоцитома;
• ювенильная ксантогранулема;
• внутридермальные невусы.

В процессе диагностики произвести оценку вероятности перерождения в меланому не представляется возможным. Это связано с тем, что его строение уже изначально имеет максимальное сходство с самой меланомой.

Описаний процесса малигнизации в данный момент имеется совсем мало, но в редких случаях были отмечены атипичные процессы, когда метастазы развивались в близлежащих лимфатических узлах.

Причины развития

Причины, приводящие к образовании невуса Шпица, выяснить не удалось. Заболевание поражает только лиц молодого возраста. У больных, старше 40 лет, данное образование образуется крайне редко.

Только в 10% случаев невус Шпица является врожденным заболеванием, в остальных случаях образование возникает гораздо позже.

Примерно треть больных с возникшей ювенильной меланомой не достигли 10 лет. Такое же количество больных обнаруживает невус Шпица в возрасте от 10 и до 20 лет, оставшаяся треть случаев заболевания приходится на людей возрастной группы 20-40 лет.

Наследственный характер заболевания не подтвержден, однако, ювенильная меланома нередко образуется у кровных родственников.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Беспигментная меланома у ребенка встречается крайне редко — всего 0,3% среди всех онкологических недугов. Обычно в этом возрасте она развивается из-за невусов врожденного типа, нередко после их травмирования. В группу риска входят дети со светлыми волосами и глазами, с множеством родимых пятен на теле. Злокачественный процесс быстро прогрессирует. Стадии заболевания зависят от глубины прорастания опухоли и метастазов. Симптомы на раннем этапе слабо выражены. Первое, что может заметить врач, воспаление лимфоузлов. Основной метод лечения — операция, при прогрессировании болезни — облучение и химиотерапия. Прогноз на выздоровление положительный только на начальных стадиях меланомы.

Беременность и лактация. Доказано, что клетки невуса, или родимого пятна, имеют чувствительность к эстрогенам, то есть гормональные изменения могут активизировать пигментную систему. Поэтому во время беременности и лактации иногда отмечается рост меланом. Если у женщины изменилась форма родинки, произошло местное расширение сосудов, а сама она стала кровоточить и шелушиться, нужно немедленно обратиться к врачу. Лечение меланомы у будущей мамы зависит от запущенности онкопроцесса. При 1-й стадии прерывание беременности не показано — пациентке иссекают опухоль под наркозом. Начиная со 2-го этапа злокачественного поражения, специалистами настоятельно рекомендуются искусственный аборт или роды. Связано это не только с прогрессированием меланомы, но и прямой опасностью для плода — атипичные клетки могут метастазировать через плацентарный барьер, давая метастазы в теле будущего ребенка внутриутробно. Принципы лечения и прогноз на выживаемость в этот период не отличается от общепринятых.

Преклонный возраст. Чаще всего беспигментная меланома диагностируется в пожилом возрасте. Обычно ее развитие начинается из приобретенных невусов. Заболевание характеризуется быстрым течением и высоким риском осложнений. Каждый пациент нуждается в индивидуальном подходе. Все лечебные мероприятия проводятся с учетом ограничений по здоровью больного и противопоказаниями. Прогноз на выживаемость неблагоприятный.